Гіпертрофічна легенева остеоартропатія - вторинне ураження кістково-суглобового апарату, що розвивається на тлі хронічних запальних або неопластичних процесів. Гіпертрофічна легенева остеоартропатія характеризується деформацією нігтьових фаланг за типом «барабанних паличок», болями в кістках, артралгіями, припухлістю і тугорухою суглобів, вегетативними порушеннями (пітливістю долонь і стоп, блідістю шкіри, припливами тощо). Діагностика гіпертрофічної легеневої остеоартропатії базується на даних клініко-рентгенологічної картини та виявленні основного захворювання. Лікувальна тактика передбачає призначення НПВС, лікування хронічного запального вогнища або хірургічне видалення пухлинного процесу.
Загальна інформація
Гіпертрофічна легенева остеоартропатія (ГЛОА, хвороба Марі-Бамбергера) - паранеопластичний синдром, що включає в себе булавовидну деформацію пальців рук, періостози довгих трубчастих кісток, , колінних і променевих суглобів. Достовірні відомості про частоту синдрому відсутні; відомо, що бронхогенний рак легенів є причиною 90% випадків гіпертрофічної легеневої остеоартропатії. Серед пацієнтів з ГЛОА переважають чоловіки (5:1), середній вік хворих становить 40-50 років. Вторинне ураження опорно-рухового апарату може зустрічатися при хронічних запальних і пухлинних процесах легенів і середостіння тому гіпертрофічна легенева остеоартропатія представляє практичний інтерес не тільки для ревматології, але також для онкології і пульмонології.артритигомілковостопних
Гіпертрофічна легенева остеоартропатія
Причини гіпертрофічної легеневої остеоартропатії
У переважній більшості випадків гіпертрофічна легенева остеоартропатія служить раннім маркером периферичного раку легенів і виникає ще в період відсутності клінічних і рентгенологічних ознак онкологічного процесу. Також ГЛОА може супроводжувати інші пухлинні процеси: лімфогранулематозу, мезотеліомі плеври, саркомі середостіння, раку стравоходу, міксомі передсердя, раку щитовидної залози, метастазам злоякісних пухлин різних локалізацій у середостіння.
До числа можливих причин гіпертрофічної легеневої остеоартропатії відноситься запальна патологія легенів і плеври (бронхоектатична хвороба, хронічна пневмонія, абсцес легенів, емпієма плеври), серця (інфекційний ендокардит), шлунково-кишкового тракту (хронічний гепатит У більш рідкісних випадках хвороба Марі-Бамбергера може бути асоційована з первинним біліарним цирозом печінки, хворобою Крона, вродженими вадами серця «синього» типу, муковісцидозом, ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом, гіпертиреозом та ін.
Від хвороби Марі-Бамбергера, як вторинного процесу, слід відрізняти первинну гіпертрофічну остеоартропатію (пахідермоперіостоз) - захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, що характеризується периостозом, пахідермією, ВПС, гіпергідрозом, дефектом
Патогенез і патоморфологія гіпертрофічної легеневої остеоартропатії
Вважається, що патогенез гіпертрофічної легеневої остеоартропатії пов'язаний з ураженням легеневих капілярів, в результаті чого порушується процес відшнуровування тромбоцитів від мегакаріоцитів, відбувається вивільнення тромбоцитарного фактора зростання у великих кількостях, що в підсумку призводить до виникнення періостальної реакції. Свою роль у розвитку артропатії відіграє токсичний вплив запальних і пухлинних факторів, порушення регуляції судинного тонусу.
Патоморфологічну основу деформації пальців рук становлять: набряк м'яких тканин нігтьових фаланг, спазм капілярів, проліферація фібробластів і посилення колагеногенезу. Періостальні нашарування формуються, головним чином, в області діафізів і метафізів довгих трубчастих кісток, плеснових і п'ясткових кісток, середніх фаланг. На ранніх стадіях гіпертрофічної легеневої остеоартропатії періостальні нашарування мають гладку або трохи шорстку поверхню, проте швидко оссифікуються, практично зливаючись з кінцевими відділами кістки в єдину масу. Одночасно з периостозом розвиваються явища синовита зі скупченням невеликої кількості прозорого ексудату.
Симптоми гіпертрофічної легеневої остеоартропатії
Патологічні зміни, а отже, і клінічні прояви гіпертрофічної легеневої остеоартропатії, що супроводжує перебіг хронічних запальних захворювань, розвиваються спідволь, протягом багатьох місяців. При онкологічних процесах, навпаки, симптоматика прогресує стрімко, випереджаючи розвиток пухлини.
Для гіпертрофічної легеневої остеоартропатії характерна булавоподібна деформація пальців рук («пальці Гіппократа», пальці у формі «барабанних паличок», нігті у вигляді «годинникових скла»). Можливі больові відчуття в нігтьових фалангах і кістках кистей рук. Дефігурація пальців практично у всіх випадках поєднується з ураженням кісток. Клінічними проявами періоду процесу служать оссалгії і посилення хворобливості кісток при пальпації. Марі-Бамбергера, що розвивається при хворобі, суглобовий синдром нагадує такий при ревматоїдному артриті. Артропатія зазвичай захоплює міжфалангові, променевих, ліктьових, колінних, гомілковостопних суглобів. Зміни суглобів (припухлість, біль, локальна гіпертермія, скутість і обмеження руху) носять симетричний характер.
Позасуставні прояви гіпертрофічної легеневої остеоартропатії можуть включати різні вегетативні порушення: блідість шкірних покривів, відчуття припливів спека, гіпергідроз долонь і стоп. У чоловіків є схильність до розвитку гінекомастії.
Діагностика та лікування гіпертрофічної легеневої остеоартропатії
Основними критеріями діагностики хвороби Марі-Бамбергера служать клініко-рентгенологічні дані. Відмінними клінічними ознаками гіпертрофічної легеневої остеоартропатії є втовщення концевих фаланг пальців рук, поліартрит великих суглобів і періостить трубчастих кісток. Пацієнти з даними симптомами в більшості випадків спочатку звертаються до терапевта або ревматолога.
Рентгенологічне дослідження трубчастих кісток виявляє явища остеопорозу і періостальну ре акцію; при сцинтиграфії в цих областях визначається патологічне накопичення ізотопу. Рентгенографія пальців пензля виявляє гіпертрофію дистальних відділів фаланг, рідко - їх остеоліз. За допомогою УЗД у низці випадків вдається виявити невелике скупчення випуску в порожнині суглобів. Дослідження синовіальної рідини, отриманої в процесі проведення діагностичної пункції суглобів, виявляє незапалювальний характер випуску.
При отриманні даних, що вказують на наявність гіпертрофічної легеневої остеоартропатії, діагностичний пошук повинен бути орієнтований на виявлення латентно протікаючого онкологічного процесу. З цією метою, насамперед, проводиться рентгенографія грудної клітини, КТ органів грудної порожнини, УЗД плевральної порожнини та УЗД середостіння, а також за наявності підстав - бронхоскопія, торакоскопія або медіастиноскопія. У рамках диференційної діагностики слід виключити інші захворювання, що протікають з явищами періоститу: псоріатичний артрит, хвороба Рейтера, васкуліт, ниркову остеодистрофію та ін.
Тактика ведення пацієнтів з гіпертрофічною легеневою остеоартропатією складається з проведення симптоматичної терапії та лікування основного захворювання. Залежно від конкретної клінічної ситуації в долі таких пацієнтів беруть участь онкологи, торакальні хірурги, пульмонологи, гастроентерологи, кардіохірурги, ендокринологи та ін.
Суглобовий синдром у більшості випадків добре піддається терапії нестероїдними протизапальними препаратами, анальгетиками. Зворотний розвиток артропатії і періостозу відзначається після радикального хірургічного видалення пухлини середостіння, легенів, плеври або стихання хронічного запального процесу. У разі поширеного метастатичного процесу лікування може бути тільки паліативним. Гіпертрофічна легенева остеоартропатія є вторинним синдромом, тому не має самостійного прогностичного значення. Перебіг і результат паранеопластичного синдрому тісно пов'язані з основним захворюванням.
