Гіперальдостеронізм - патологічний стан, обумовлений підвищеною продукцією альдостерону - основного мінералокортикоїдного гормону кори надниркових човнів. При первинному гіперальдостеронізмі спостерігається артеріальна гіпертензія, головні болі, кардіалгія і порушення серцевого ритму, погіршення зору, м'язова слабкість, парестезії, судоми. При вторинному гіперальдостеронізмі розвиваються периферичні набряки, хронічна ниркова недостатність, зміни очного дна. Діагностика різних типів гіперальдостеронізму включає біохімічний аналіз крові і сечі, функціональні навантажувальні тести, УЗД, сцинтиграфію, МРТ, селективну венографію, дослідження стану серця, печінки, нирок і ниркових артерій. Лікування гіперальдостеронізму при альдостеромі, раку надниркових, реніномі нирок - оперативне, при інших формах - медикаментозне.
Загальна інформація
Гіперальдостеронізм включає в себе цілий комплекс різних за патогенезом, але близьких за клінічними ознаками синдромів, що протікають з надлишковою секрецією альдостерону. Гіперальдостеронізм може бути первинним (обумовленим патологією самих надниркових) і вторинним (обумовленим гіперсекрецією реніна при інших захворюваннях). Первинний гіперальдостеронізм діагностується у 1-2% пацієнтів з симптоматичною артеріальною гіпертензією. В ендокринології 60 - 70% пацієнтів з первинним гіперальдостеронізмом складають жінки у віці 30 - 50 років; описані нечисленні випадки виявлення гіперальдостеронізму серед дітей.
Гіперальдостеронізм
Причини гіперальдостеронізму
Залежно від етіологічного фактора розрізняють кілька форм первинного гіперальдостеронізму, з яких 60-70% випадків припадає на синдром Конна, причиною якого є альдостерома - альдостеронпродуціююча аденома кори надниркових човнів. Наявність двосторонньої дифузно-вузликової гіперплазії кори надниркових човнів призводить до розвитку ідіопатичного гіперальдостеронізму.
Існує рідкісна сімейна форма первинного гіперальдостеронізму з аутосомно-домінантним типом успадкування, обумовлена дефектом ферменту 18-гідроксилази, що виходить з-під контролю ренін-ангіотензинової системи і коригується глюкокортикоїдами (зустрічається у хворих молодого віку з частими випадками артеріалії У рідкісних випадках первинний гіперальдостеронізм може бути викликаний раком надниркового човна, здатним продукувати альдостерон і дезоксикортикостерон.
Вторинний гіперальдостеронізм виникає як ускладнення низки захворювань серцево-судинної системи, патології печінки та нирок. Вторинний гіперальдостеронізм спостерігається при серцевій недостатності, злоякісній артеріальній гіпертонії, цирозі печінки, синдромі Бартера, дисплазії і стінозі ниркових артерій, нефротичному синдромі, реніномі нирок і нирковій недостатності.
До посилення секреції реніна і розвитку вторинного гіперальдостеронізму призводить втрата натрію (при дієті, діареї), зменшення обсягу циркулюючої крові при крововтраті і дегідратації, надмірне споживання калію, тривалий прийом деяких лікарських засобів (діуретиків, КОК, слабких). Псевдогіперальдостеронізм розвивається при порушенні реакції дистальних ниркових канальців на альдостерон, коли, незважаючи на його високий рівень у сироватці крові, спостерігається гіперкаліємія. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.
Патогенез
Первинний гіперальдостеронізм (низькорениновий) зазвичай пов'язаний з пухлинним або гіперпластичним ураженням кори наднирковиків і характеризується поєднанням підвищеної секреції альдостерону з гіпокаліємією і артеріальною гіпертензією.
Основу патогенезу первинного гіперальдостеронізму становить вплив надлишку альдостерону на водно-електролітний баланс: підвищення реабілітсорбції іонів натрію і води в ниркових канальцях і посилене виведення іонів калію з сечею, що призводить до затримки рідини і гіперволемії, метаболічного алкалозу, зниження вироблення і активності реніна плазми крові. Відзначається порушення гемодинаміки - підвищення чутливості судинної стінки до дії ендогенних пресорних факторів і опору периферичних судин струму крові. При первинному гіперальдостеронізмі виражений і тривалий гіпокаліємічний синдром призводить до дистрофічних змін у ниркових канальцях (калієпенічній нефропатії) і м'язах.
Вторинний (високореніновий) гіперальдостеронізм виникає компенсаторно, у відповідь на зниження обсягу ниркового кровотоку при різних захворюваннях нирок, печінки, серця. Вторинний гіперальдостеронізм розвивається за рахунок активації ренін-ангіотензинової системи та посилення продукції реніна клітинами юкстагломерулярного апарату нирок, що надають надлишкову стимуляцію кори надниркових клітин. Характерні для первинного гіперальдостеронізму виражені електролітні порушення при вторинній формі не виникають.
Симптоми гіперальдостеронізму
Клінічна картина первинного гіперальдостеронізму відображає порушення водно-електролітного балансу, викликані гіперсекрецією альдостерону. Внаслідок затримки натрію і води у пацієнтів з первинним гіперальдостеронізмом виникає виражена або помірна артеріальна гіпертензія, головні болі, ноючі болі в області серця (кардіалгія), порушення серцевого ритму, зміни очного дна з погіршенням зорової функції (гіпертонічна ангіопатія, ангіос
Дефіцит калію призводить до появи швидкої стомлюваності, м'язової слабкості, парестезій, нападів судомів у різних групах м'язів, періодичних псевдопараличів; у важких випадках - до розвитку дистрофії міокарда, калієпенічної нефропатії, нефрогенного нецукрового діабету. При первинному гіперальдостеронізмі за відсутності серцевої недостатності периферичні набряки не спостерігаються.
При вторинному гіперальдостеронізмі спостерігається високий рівень артеріального тиску (c діастолічним АД > 120 мм.рт.ст.), що поступово призводить до ураження судинної стінки та ішемії тканин, погіршення функції нирок і розвитку ХПН, змін очного дна (крововиливів, нейроретинопів Найбільш частою ознакою вторинного гіперальдостеронізму є набряки, гіпокаліємія зустрічається в рідкісних випадках. Вторинний гіперальдостеронізм може протікати без артеріальної гіпертензії (наприклад, при синдромі Бартера і псевдогіперальдостеронізмі). У деяких пацієнтів спостерігається малосимптомна течія гіперальдостеронізму.
Діагностика
Діагностика передбачає диференціацію різних форм гіперальдостеронізму та визначення їх етіології. У рамках початкової діагностики проводиться аналіз функціонального стану ренін-ангіотензин-альдостеронової системи з визначенням альдостерону і реніну в крові і сечі в спокої і після навантажувальних тестів, калій-натрієвого балансу і АКТГ, що регулюють секрецію альдостерону.
Для первинного гіперальдостеронізму характерне підвищення рівня альдостерону в сироватці крові, зниження активності реніну плазми (АРП), високе співвідношення альдостерон/ренін, гіпокаліємія і гіпернатріємія, низька відносна щільність сечі, значне посилення добової екскреції калію і альдостеронія Основним діагностичним критерієм вторинного гіперальдостеронізму є підвищений показник АРП (при реніномі - понад 20-30 нг/мл/год).
З метою диференціації окремих форм гіперальдостеронізму проводять пробу зі спіронолактоном, пробу з навантаженням гіпотіазидом, «маршову» пробу. З метою виявлення сімейної форми гіперальдостеронізму проводять геномне типування методом ПЛР. При гіперальдостеронізмі, що коригується глюкокортикоїдами, діагностичне значення має пробне лікування дексаметазоном (переднизолоном), при якому усуваються прояви захворювання, і нормалізується артеріальний тиск.
Для з'ясування природи ураження (альдостерому, дифузно-вузолькова гіперплазія, рак) використовують методи топічної діагностики: УЗД наднирковиків, сцинтиграфію, КТ і МРТ надниркових, селективну венографію з одночасним визначенням рівнів альдостерону і кортизолу в крові надникових вен. Також важливо встановити захворювання, що викликало розвиток вторинного гіперальдостеронізму за допомогою досліджень стану серця, печінки, нирок і ниркових артерій (ЕхоКГ, ЕКГ, УЗД печінки, УЗД нирок, УЗДГ і дуплексне сканування ниркових артерій, мультиспіральна к
Лікування гіперальдостеронізму
Вибір методу і тактики лікування гіперальдостеронізму залежить від причини гіперсекреції альдостерону. Обстеження пацієнтів проводиться ендокринологом, кардіологом, нефрологом, офтальмологом. Медикаментозне лікування калійсьберігаючими діуретиками (спіролактоном) проводять при різних формах гіпоренінемічного гіперальдостеронізму (гіперплазії кори наднирковиків, альдостеромі) як підготовчий етап до операції, що сприяє нормалізації артеріального тиску та усунення гіпокаліємії. Показана низькосольова дієта зі збільшеним вмістом у харчовому раціоні продуктів, багатих калієм, а також введення препаратів калію.
Лікування альдостероми та раку надниркових будинків - оперативне, полягає у видаленні ураженого надниркового (адреналектомії) з попереднім відновленням водно-електролітного балансу. Хворих з двосторонньою гіперплазією кори надниркових працівників зазвичай лікують консервативно (спіронолактон) у комбінації з інгібіторами АПФ, антагоністами кальцієвих каналів (ніфедипіном). При гіперпластичних формах гіперальдостеронізму повна двостороння адреналектомія і правостороння адреналектомія в поєднанні з субтотальною резекцією лівого наднирковця малоефективні. Гіпокаліємія зникає, але відсутній бажаний гіпотензивний ефект (АД нормалізується лише в 18% випадків) і є високий ризик розвитку гострої надниркової недостатності.
При гіперальдостеронізмі, що піддається корекції глюкокортикоїдної терапії, для усунення гормонально-метаболічних порушень і нормалізації АД призначають гідрокортизон або дексаметазон. При вторинному гіперальдостеронізмі комбіновану антигіпертензивну терапію проводять на тлі патогенетичного лікування основного захворювання під обов'язковим контролем ЕКГ і рівня калію в плазмі крові.
У разі вторинного гіперальдостеронізму внаслідок стенозу ниркових артерій для нормалізації кровообігу та функціонування нирки можливе проведення чрескожної рентгеноендоваскулярної балонної дилатації, стентування ураженої ниркової артерії, відкритої реконструктивної операції. При виявленні реніноми нирки показано хірургічне лікування.
Прогноз і профілактика гіперальдостеронізму
Прогноз гіперальдостеронізму залежить від тяжкості захворювання-першопричини, ступеня ураження серцево-судинної і сечовидільної системи, своєчасності та лікування. Радикальне оперативне лікування або адекватна медикаментозна терапія забезпечують високу ймовірність одужання. При раку надниркового прогнозу несприятливий.
З метою профілактики гіперальдостеронізму необхідне постійне диспансерне спостереження осіб з артеріальною гіпертензією, захворюваннями печінки та нирок; дотримання медичних рекомендацій щодо прийому медикаментів та характеру харчування.
