Гепатомегалія - синдром, що характеризується збільшенням розмірів печінки. Причиною можуть бути вірусні гепатити, інфекційний мононуклеоз, алкогольна хвороба, цироз, патологія накопичення (гемохроматоз), синдром Бадда-Кіарі (тромбоз печінкових вен), жирова дистрофія, онкологічні, серцево-судинні та інші захворювання. Основні прояви - почуття тяжкості, болючість у правому підребер'ї, ознаки здавлення сусідніх органів, диспепсичні порушення. Діагностика заснована на результатах печінкових проб, УЗД органів черевної порожнини, МСКТ, пункційної біопсії печінки та інших методів. Лікування визначається причиною синдрому.
Загальна інформація
Гепатомегалія - патологічний синдром, що полягає в справжньому збільшенні печінки (розмір по правій середньоключичній лінії перевищує 12 см або ліва частка пальпується в епігастральній області). У нормі печінка м'якої консистенції, легко промацується під реберною дугою. При різних захворюваннях розміри органу можуть значно збільшуватися, структура стає більш щільною. Гепатомегалія може бути обумовлена дистрофічними змінами печінкових клітин (при гепатозах), лімфомакрофагальною інфільтрацією (у разі гострого або хронічного гепатиту), формуванням вузлів і фіброзуванням (при цирозі), застоєм крові (при ураженні вен печінки, констриктивному перикардиті, Цей синдром часто є провідним, що визначає клінічну картину. Гепатомегалія - не самостійне захворювання, а ознака певної патології.
Гепатомегалія
Причини гепатомегалії
Збільшення розмірів печінки може траплятися при багатьох хворобах. Одні з найбільш поширених етіологічних факторів - захворювання судинного русла органу. Частіше гепатомегалія розвивається при ураженні воротної і печінкових вен внаслідок тромбоутворення, синдрому Бадда-Кіарі, набагато рідше - при ураженні печінкової артерії.
Другою за значимістю групою причин є інфекційно-вірусні ураження, наслідком яких може бути пошкодження паренхіми печінки, воротної вени і жовчних протоків (при вірусних гепатитах, інфекційному мононуклеозі, амебному абсцесі, гнійному тромбофлебіті воротної вени, неспецифічному холанг Гепатомегалія є характерною ознакою неопластичного процесу (онкологічної патології). Первинне пухлинне пошкодження печінки зустрічається досить рідко, частіше розвивається метастатичне ураження; з доброякісних пухлин можуть виявлятися аденоми і гемангіоми печінки.
Гепатомегалія також виникає при дегенеративних ураженнях тканини печінки (стеатогепатоз, стеатогепатит неалкогольного генезу, вторинні зміни при патології серцево-судинної системи), амілоїдозі, дії гепатотоксичних речовин (алкоголю, лікарських препаратів, деяких синтетичних і Рідше причиною гепатомегалії є вроджена патологія, аутоімунні, ендокринні захворювання (цукровий діабет, ендокринопатії при вагітності) і травматичне пошкодження печінкової тканини (травми печінки).
Класифікація
Найбільш часто гастроентерологи використовують етіологічну класифікацію даного синдрому. Залежно від захворювань, що викликали збільшення печінки, розрізняють гепатомегалії внаслідок порушення кровообігу, розладу обміну речовин, первинних хвороб печінки, інфільтративних процесів в органі, деяких гематологічних захворювань і локальних уражень.
Також при верифікації діагнозу враховується анатомо-морфологічна класифікація гепатомегалій: ураження паренхіми, жовчних протоків, сполучної тканини або судинної мережі. Для проведення диференційного діагнозу в класифікації відображають, чи поєднується цей симптом зі спленомегалією (збільшенням селезінки), жовтяницею або асцитом.
Залежно від ступеня збільшення органу виділяють гепатомегалію помірну (незначна зміна розмірів і структури, що не вкладається в показники норми), виражену (збільшення на 10 см від норми) і дифузну (більш ніж на 10 сантиметрів). Окремою формою є парціальна гепатомегалія, коли печінка збільшується нерівномірно - тільки її частина або одна частка.
Симптоми гепатомегалії
Симптоми збільшення розмірів печінки визначаються основним захворюванням. Помірна гепатомегалія, що розвивається при гострих вірусних інфекціях і порушеннях харчування у дітей, може ніяк не проявлятися. При досягненні печінкою значних розмірів можливий дискомфорт у правому підребер'ї, хворобливі відчуття, що посилюються при рухах. Характерні також шкірний свербіж, висипання, диспепсичні скарги (нудота, порушення стільця, метеоризм), неприємний запах з рота.
У разі гепатомегалії на тлі вірусного гепатиту визначається ущільнення паренхіми печінки, що легко виявляється навіть при пальпації. Збільшення печінки супроводжується жовтушністю склер і шкірних покривів, явищами інтоксикації. При своєчасному ефективному лікуванні синдром може регресувати. Гепатомегалія при цирозі печінки виникає внаслідок пошкодження гепатоцитів і формування на їх місці сполучної тканини. Характерно значне ущільнення органу, постійний біль у правому підребер'ї, землистий відтінок шкіри, схильність до кровотечі.
Збільшення печінки внаслідок первинного неопластичного ураження виникає досить рідко, при цьому провідними симптомами є: гепатоспленомегалія, біль, диспепсичні розлади, жовтяниця, набряки та асцит. При вторинному (метастатичному) ураженні симптоми гепатомегалії зазвичай менш виражені, ніж ознаки первинного пухлинного зростання. У разі доброякісних утворень печінки збільшення органу зазвичай є першою і провідною ознакою. При досягненні утворення значних розмірів можливе асиметричне збільшення живота, ознаки здавлення сусідніх органів.
Особливістю гепатомегалії при дегенеративних змінах (жирової хвороби печінки) є мізерна симптоматика, рідкісний розвиток важкого ураження. Зазвичай дане захворювання є діагностичною знахідкою при зверненні пацієнта з інших причин. При амілоїдозі печінка може досягати істотних розмірів, її структура щільна, край рівний, хворобливості при пальпації немає.
Гепатомегалія при захворюваннях серця розвивається у разі праволудинкової недостатності; синдром швидко прогресує, що призводить до розтягнення капсули органу і вираженого болю. Розміри печінки мінливі і при успішному лікуванні основного захворювання зменшуються.
У разі токсичного пошкодження гепатоцитів збільшення печінки може бути єдиною ознакою, рідше поєднується з зудом, жовтушністю склер і шкіри, помірною зміною лабораторних показників. При травматичному пошкодженні печінкової тканини гепатомегалія на тлі важкого загального стану пацієнта супроводжується ознаками внутрішньобрюшної кровотечі та геморагічного шоку. Прогресують артеріальна гіпотензія і тахікардія, гіпоксія; при пальпації печінка різко болюча.
Діагностика гепатомегалії
Визначення збільшення розмірів печінки не становить труднощів - з цією метою проводиться пальпація і перкусія, а також УЗД органів черевної порожнини. Необхідно встановити причини цього синдрому.
Диференційна діагностика гепатомегалії в гастроентерології починається з виключення вірусної етіології. Детально вивчається анамнез (чи були переливання крові або її компонентів, гемодіаліз та інші несприятливі епідеміологічні фактори). У лабораторних аналізах при вірусних гепатитах визначається підвищення активності амінотрансфераз, причому переважно АЛТ. Достовірним методом діагностики є виявлення специфічних імуноглобулінів і генетичного матеріалу збудника шляхом полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР). Для оцінки ступеня гістологічної активності проводиться пункційна біопсія.
З метою виключення аутоімунної природи гепатомегалії визначається рівень циркулюючих аутоант^. Частіше ця патологія розвивається у жінок до 25 років і в постменопаузальному періоді і може супроводжуватися такими ознаками, як болі в суглобах (артралгії), гломерулонефрит і лихоманка.
Цирротична етіологія гепатомегалії підтверджується анамнестичними вказівками на вживання алкоголю або захворювання печінки, підвищеним рівнем гамма-глобулінів у крові, активності лужної фосфатази та амінотрансфераз, низьким рівнем протромбіну та альбуміну в сироватці. При УЗД органів черевної порожнини виявляється дифузна неоднорідність паренхіми печінки, а також збільшення діаметру портальної та селезінкової вен.
Діагностика судинних причин гепатомегалії (обструкції печінкових вен) заснована на результатах ультразвукової допплерографії, нижньої каваграфії, пункційної біопсії печінки і радіоізотопного сканування. Для виключення пухлинного ураження проводиться МСКТ органів черевної порожнини.
Лікування гепатомегалії
Основні напрямки лікування гепатомегалії залежать від її причини. Терапія включає дієтичне харчування (стіл № 6), що передбачає часті прийоми їжі, відмову від жирних, смажених страв, надлишку простих вуглеводів і достатнє надходження вітамінів, білка і мікроелементів.
З метою захисту та відновлення функціонування печінкових клітин призначаються гепатопротектори (есенційні фосфоліпіди, препарати рослинного походження, вітаміни та амінокислоти). При гострих гепатитах також проводиться дезінтоксикаційна і специфічна противірусна терапія. При хронічних гепатитах використовуються інтерферони та імуномодулятори.
Кардіогенна гепатомегалія добре регресує при призначенні лікування, що усуває серцеву недостатність по великому колу кровообігу. У разі тромбозу комірної вени ведучою є тромболітична і ^ агулянтна терапія, при гострому тромбозі показана трансплантація печінки. При абсцесі проводиться антибактеріальна або антипаразитарна терапія, пункція порожнини і зовнішнє дренування. У лікуванні амілоїдозу застосовуються переднизолон і колхіцин.
Гепатомегалія неопластичної етіології вимагає проведення хіміотерапії, променевих методів або хірургічного видалення пухлини (залежно від типу первинного вогнища). При доброякісних новоутвореннях оперативне лікування необхідне при досягненні гепатомегалією значних розмірів і порушенні роботи прилеглих органів.
Прогноз і профілактика гепатомегалії
Прогноз визначається причиною синдрому і ступенем пошкодження гепатоцитів, обратимістю процесу. Прогностично несприятливі гепатомегалії при цирозі печінки, токсичному пошкодженні, первинному неопластичному процесі. Помірне збільшення органу при загальних захворюваннях, у тому числі вірусних інфекціях, транзиторна гепатомегалія у дітей характеризуються швидко регресуючою течією. Профілактика полягає в попередженні захворювань, які можуть стати причиною збільшення печінки.
