Епіспадія - це вада розвитку уретри, що характеризується частковим або повним розщепленням її верхньої стінки. Епіспадія зустрічається у хлопчиків і дівчаток і крім анатомічного дефекту проявляється порушенням сечовипускання (розбризкуванням, нестриманням сечі), статевої функції (хворобливістю ерекції, утрудненням статевого акту), інфекціями сечовевидних шляхів. Комплекс діагностичних заходів при епіспадії включає повне урологічне обстеження: УЗД, екскреторну урографію, цистографію, рентгенографію лонного зчленування, уродинамічні дослідження. Лікування епіспадії - хірургічне, залежить від форми і ступеня вираженості пороку.
Загальна інформація
Епіспадія - вроджена аномалія сечовипускального каналу, при якій має місце незаращення (розщілина) дорсальної стінки уретри на різному протязі. У дитячій урології епіспадія зустрічається значно рідше, ніж гіпопадія, приблизно в 1 випадку на 50 000 новонароджених. Співвідношення чоловічої та жіночої епіспадії становить 5:1.
Приблизно в половині випадків епіспадія поєднується з іншими аномаліями: екстрофією сечового міхура, крипторхізмом, паховими грижами, екстрофо-епіспадійним комплексом - цілою низкою вад розвитку сечостатевої системи. При епіспадії може значно порушуватися сечовипускання і статева функція, що вимагає пошуку ефективних шляхів її ранньої хірургічної корекції шляхом інтеграції зусиль дитячої хірургії, гінекології, урології та андрології.
Епіспадія
Причини еписпадії
Точні причини розвитку епіспадії невідомі. Передбачається, що аномалії розвитку уретри виникають внаслідок порушення ембріогенезу між 7 і 14 тижнями внутрішньоутробного розвитку. У разі епіспадії первинний статевий бугорок зміщується в каудальному напрямку, що призводить до порушення закладки мезодермальної платівки і подальшого несмикання передньої стінки уретри. Серед безпосередніх факторів, що викликають ембріональні порушення, називаються:
- вірусні інфекції вагітної;
- шкідливі звички, ранні токсикози;
- ендокринні порушення;
- вплив на плід професійних шкідливостей.
Патанатомія
При епіспадії меатус має форму жолоба, розташованого на дорсальній поверхні статевого члена (при гіпоспадії - на вентральній, задній поверхні) між недорозвиненими, розщепленими, кавернозними тілами. При жіночій епіспадії відзначається розщеплення клітора.
Класифікація
Перш за все, розрізняють чоловічу і жіночу епіспадію. Крім цього, всі форми епіспадії у чоловіків і жінок діляться на 2 групи: з ізольованим розщепленням уретри і з розщепленням сфінктера сечового міхура.
В основу класифікації клінічних форм епіспадії покладено критерій ступеня розщеплення уретри. Відповідно до цього у хлопчиків виділяють:
- головчасту епіспадію - уретра розщеплена до вінкової борозни статевого члена
- стовбурову епіспадію - уретра розщеплена по всій довжині тіла статевого члена
- лобково-стовбурову епіспадію - розщеплений весь сечовипускальний канал і частково сфінктер сечового міхура.
- тотальну епіспадію - розщеплена уретра, шийка і передня стінка сечового міхура.
У дівчаток прийнято розрізняти:
- кліторну епіспадію - розщеплення клітора на два тіла, розділених поперечною щілиною зовнішнього отвору сечовипускального каналу
- субтотальну (субсимфізарну) епіспадію - розщеплення клітора і статевих доль
- тотальну (ретросімфізарну) епіспадію - розщеплення клітора, статевих доль, лонного зчленування, сфінктера сечового міхура.
Приблизно в 90% випадків зустрічаються субтотальні і тотальні форми епіспадії.
Симптоми епіспадії
Епіспадія у хлопчиків
Клінічна картина епіспадії визначається її формою. Так, головчаста епіспадія при відсутності розщеплення крайньої плоті може залишатися нерозпізнаною. Сечовипускання при цьому не порушується або супроводжується незначним розбризкуванням струменя сечі. У більш виражених випадках може мати місце невелике викривлення статевого члена, однак ерекція і статева функція при головчастій епіспадії не порушуються.
При стовбуровій епіспадії зовнішній отвір уретри розташовується поблизу кореня статевого члена. Довільна регуляція сечовипускання збережена, проте через розбризкування сечі хворі змушені мочитися сидячи. При напрузі (сміху, кашлі, фізичному зусиллі) може виникати нестримання сечі. Є виражена деформація статевого члена: його укорочення і підтягування до передньої черевної стінки через розбіжність ніжок печеристих тіл. Статевий акт ускладнений, але в більшості випадків можливий.
Лобково-стовбурова епіспадія супроводжується вираженим укороченням і деформацією статевого члена, що робить статевий акт неможливим. Зовнішній отвір уретри розташований під лонним зчленуванням; внаслідок часткового розщеплення сфінктера сечовипускального каналу виникає недержанням сечі, виражене тією чи іншою мірою.
При повній формі епіспадії відзначається виражене недорозвиток і гачкоподібна деформація статевого члена. Ерекції болючі, статевий акт неможливий. Має місце розщеплення кавернозних тіл і шийки сечового міхура, постійне витікання сечі назовні. Діастаз лобкових кісток призводить до формування «качиною по горходки», а розбіжність м'язів передньої черевної стінки - «жаб'ячого» живота. У третини пацієнтів виявляються мегауретер, бульбашково-сечонковий рефлюкс, гідронефроз, крипторхізм, гіпоплазія яєчок, мошонки і перед стательної залози, пієлонефрит.
Епіспадія у дівчат
Кліторна епіспадія не призводить до порушення сечовипускання і не має клінічного значення. Субсимфізарна епіспадія супроводжується недержанням сечі при чханні, кашлі, фізичній напрузі. При тотальній епіспадії у дівчаток відзначається повне розщеплення статевих доль і лонного зчленування розбіжність прямих м'язів живота, що супроводжується постійним закінченням сечі, мацерацією шкіри зовнішніх статевих органів і внутрішніх поверхонь стегон, рецидивуючим пеленковим дерматитом, вульвовагінітами та інфекціями сечовувальним дерматитом Епіспадія у дівчаток може поєднуватися з гіпоплазією клітора і малих статевих доль, подвоєнням вологаїща.
Діагностика
Виражені форми епізпадії розпізнаються при народженні; менш явні (особливо у дівчаток) виявляються у зв'язку з розвитком недержания сечі. Обстеження дитини з епіспадією проводиться педіатром, дитячим хірургом, дитячим урологом, дитячим гінекологом.
Крім ретельного зовнішнього огляду зовнішніх статевих органів та визначення форми епіспадії, необхідно проведення комплексної оцінки стану уретри, сечового міхура та верхніх сечових шляхів. З цією метою дитині призначається:
- Ультразвукове обстеження сечових шляхів (УЗД нирок, УЗД сечового міхура). Для виявлення супутніх порушень доцільно проведення УЗД органів малого тазу дівчаткам і УЗД мошонки хлопчикам.
- Рентгенографія (екскреторна урографія, цистоуретрографія, рентгенографія лонного зчленування);
- Уродинамічна діагностика (профілометрія уретри, цистометрія);
- Електрофізіологічне дослідження (електроміографія м'язів сечового міхура).
Лікування епіспадії
Головчаста епіппадія у хлопчиків і кліторна епіппадія у дівчаток зазвичай не потребують лікування. Основними показаннями до хірургічного лікування епіспадії служать функціональні (недержання сечі) і косметичні дефекти, що порушують психофізичний розвиток дитини. Оптимальним віком для хірургічної корекції епіспадії у дітей є вік 4-6 років (на думку деяких авторів, 2-4 роки).
При чоловічій епіспадії головними завданнями лікування виступають усунення деформації статевого члена, формування цілісного сечовипускного каналу і відновлення сфінктера сечового міхура. У зв'язку з позначеними завданнями основні етапи оперативного втручання включають:
- коригування викривлення статевого члена;
- уретропластику;
- сфінктеропластику сечового міхура.
Вибір конкретної методики (Кантвелла, Мітчелла, Ренслі та ін.) визначається індивідуальною клінічною ситуацією. У дівчаток з клінічно значущою епіспадією виконується пластика клітора, за показаннями - пластика шийки сечового міхура.
У післяопераційному періоді здійснюється тривала катетеризація і промивання сечового міхура. Ускладненнями хірургічної корекції епіспадії можуть з'явитися свищі сечового міхура і сечовипускального каналу, стріктури уретри, недержання сечі, звуження вологолища. У майбутньому у чоловіків можливе збереження викривлення статевого члена, розвиток еректильної дисфункції, безпліддя.
Прогноз
Рання хірургічна корекція епіспадії в більшості випадків дозволяє домогтися хороших функціональних результатів, вироблення довільного контролю за сечовипусканням, запобігти розвитку психологічних порушень. Прогноз щодо сексуальної функції та фертильності багато в чому залежить від супутніх аномалій розвитку та їх корекції.
Діти, які перенесли в ранньому віці оперативну корекцію епіспадії, потребують постійного спостереження дитячого уролога. У деяких випадках у підлітковому віці у них виявляються приховані деформації статевого члена.
