Деякі нервові хвороби при первинному обігу пацієнтів лікарями діагностуються досить складно. До таких захворювань відноситься міастенія. Початкові скарги, озвучувані хворим, на швидку втому. Але після відпочинку м'язова втома на короткий час відступає, і хворий знову почувається цілком нормально.
Тим часом міастиння і полягає в порушенні нервово-м'язової передачі сигналів від центральної нервової системи в поперечнополосаті м'язи, через що з'являється ненормальна циклічна втома після незначного навантаження.
Інформація про захворювання
Розрізняють імуннозалежну міастенію та міастенічні синдроми.
Причиною першої є аутоімунні захворювання, розвиток синдромів обумовлено сукупністю дефектів розвитку: постсинаптичних і пресинаптичних.
Ці дефекти не що інше, як порушення синтезу необхідних для нормальної життєдіяльності організму речовин і дефекту органів сприйняття. Внаслідок патологій органічних процесів порушується функція вилочкової залози.
Поштовхом до запуску аутоімунних захворювань або порушень біохімічних процесів в організмі можуть бути всі фактори, що послаблюють імунний статус, а саме інфекційні хвороби, стреси або травми.
Можна виділити такі форми міастизації:
- очну;
- бульбарний;
- генералізовану.
Деякі медики вважають, що бульбарна міастенія об'єднується з очною, і як окремий стан її не класифікують.
- Перші симптоми міастенії очної форми - ураження м'язів століття. Пацієнти скаржаться на опущення століття, швидку втому очей, подвоєння зображення.
- Потім приєднуються ознаки бульбарної міастенії - атрофуються глоточні м'язи, також іннервовані черепно-мозковими нервами.
- Порушуються жувальні і ковтальні функції, надалі буде змінюватися тембр голосу, пропадає здатність до членороздільної промови.
- При генералізованій міастинні блокуються поступово всі м'язи - зверху вниз - від шийних і лопаточних до спинних, потім вражаються м'язи кінцівок. З'являється слинотечення, хворому стає важко обслуговувати себе, виконувати найпростіші дії, виникає почуття слабкості в кінцівках.
Наростання симптоматики може зупинитися на будь-якому етапі.
У дітей захворювання не проявляється раніше піврічного віку, в більшості випадків її діагностують у хлопчиків старше 10 років. У них від перших симптомів - слабкості м'язів століття - до наступних проходить до 2 років
У дорослому віці в період від 20 до 40 років частіше хворіють жінки, а у віці старше 65 прояв хвороби від статевої приналежності вже не залежить.
Види міастенічного синдрому
Виділяють кілька міастенічних синдромів, викликаних генетичними дефектами.
Всі вони успадковуються аутосомно-рецесивно, крім аутосомно-домінантного синдрому, який викликається повільним закриттям імунних каналів:
- Синдром Ламберта-Ітона частіше діагностується у чоловіків старше 40 років. Його основні ознаки - слабкість проксимальних м'язів кінцівок при збереженні бульбарних і екстраокулярних м'язів. Симптоми можуть випереджати клінічні прояви, при фізичних навантаженнях - заняттях спортом, слабкість м'язів вдається купірувати;
- Вроджений міастенічний синдром. Ознаки - порушення симетричного руху очних яблук і птоз повік;
- Симптоми - слабкість лицьових і скелетних м'язів, функція смоктання порушена;
- Гіпотонія м'язів і недорозвинення синаптичного апарату викликає рідкісний міастенічний синдром, при якому знижуються сухожильні рефлекси. Типові ознаки стану - асиметрія обличчя, молочних залоз і тулуба;
- Міастенічні синдроми можуть викликатися прийомами деяких препаратів: D-пеніцилламіну та антибіотикам: аміноглікозидів і поліпептидів. Поліпшення стану настає через 6-8 місяців після скасування препарату.
Синдром, обумовлений повільним закриттям іонних канальців, має такі симптоми:
- слабкість глазодвигательных м'язів;
- м'язові атрофії;
- слабкість в кінцівках.
Лікування кожного випадку міастиння здійснюється за певним алгоритмом.
Можуть застосовуватися:
- кортикостероїди;
- антибіотики;
- антихолінестазорні препарати;
- плазмаферез та інші види специфічної терапії.
Препарати, що застосовуються при одній формі захворювання, неефективні для інших форм.
Міастенічний криз
Основні симптоми міастенічного кризу - великі порушення функцій бульбарної мускулатури, до якої належить і дихальна, аж до настання апное.
Інтенсивність симптомів наростає з критичною швидкістю - гіпоксія мозку може виникнути протягом півгодини.
Якщо не буде надана невідкладна допомога при раптовому міастенічному кризі, пацієнт задихнеться.
Причинами розвитку кризу можуть бути такі фактори:
- стресові стани;
- посилені фізичні навантаження;
- грип;
- гострі респіраторні захворювання;
- порушення метаболічних процесів;
- гормональний збій;
- інтоксикації різної етіології.
Ці фактори провокують блокування нервово-м'язової провідності, викликають втрату збудженості в м'язах і сухожиллях.
Хворі на міастенію завжди мають із собою записку, на якій написано, що вони страждають на таку-то форму захворювання і які препарати необхідні для надання першої допомоги. У більшості випадків препарати хворі носять з собою - це прозерин і каневін.
Якщо серед оточуючих, на чиїх очах розвивався міастенічний криз, є хоч 1 людина, яка вміє робити ін'єкції, життя людини буде врятовано. Але викликати «швидку» все одно необхідно.
Лікування кризу
Метод лікування міастенічного кризу повністю визначається станом пацієнта і тим, як швидко була надана невідкладна допомога прибулій на місце виклику спец. бригадою.
Якнайшвидше потерпілого потрібно помістити в реанімацію і підключити до апарату ІВЛ - штучного дихання. Штучна вентиляція легенів повинна проводитися протягом 24 годин, не менше.
Ефективно відновлює стан плазмаферез, але може знадобитися внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Разом з імуноглобуліном застосовуються: метилпреднізолон і хлористий калій.
Спільне лікування імуноглобуліном, хлористим калієм і метилпреднізолоном застосовується за наявності в анамнезі запальних процесів.
Використовуються антиоксиданти - липоєва кислота зокрема. Вони знижують кількість вільних радикалів, що накопичилися в крові, зменшують вираженість окислювального стресу в організмі пацієнтів.
Перехід з апарату ІВЛ на самостійне дихання проводиться на підставі клінічної картини, оцінюються наступні фактори:
- стабілізація серцевого ритму та глибини і частоти дихання;
- відсутність ціанозу та збудження;
- відсутність розладу свідомості;
- дихальна мускулатура починає брати участь у процесі дихання;
- реакції зіниць на світлові подразники.
Крім того, обов'язково беруться до уваги показники аналізів крові, отримані лабораторним шляхом.
На апараті ІТЛ хворий може перебувати до 4 діб. Якщо за цей час самостійне дихання не відновлюється, проводиться хірургічне втручання з накладення трахеостоми - це допомагає купувати пролежні трахеї.
Завдяки рівню розвитку сучасної медицини в загальному та оснащенню реанімаційних відділень зокрема, підготовки спеціальних медичних бригад, рівень смертності від міастенічного кризу зменшився порівняно з ситуаціями в 1990 роках у 12 разів.
Якщо на вулиці бачиш людину, яка починає на очах задихатися, шкіра її починає блідіти або синіти, обов'язково потрібно викликати «швидку допомогу». Життя таких людей багато в чому залежить від відсутності байдужості оточуючих.
