Вроджені аномалії носа - це вади розвитку, які характеризуються зміною форми, розмірів, локалізації або темпів внутрішньоутробного розвитку зовнішнього або внутрішнього носа. Клінічні прояви включають порушення загального стану, утруднення або відсутність носового дихання, часті запалення придаткованих пазух, надалі - дихальну недостатність, менінгіт. Виражені вади розвитку зовнішнього носа визначаються візуально. Аномалії внутрішніх структур діагностуються за допомогою риноскопії, фіброскопії, рентгенографії, КТ. Основний метод лікування - хірургічна корекція.
Загальна інформація
Вроджені аномалії носа - це група гетерогенних вад розвитку лицьової частини черепа, які проявляються зміною форми, розмірів, будови або розташування носа і внутрішньоносових структур. Можуть виникати ізольовано або комбінуватися з іншими вадами. 33-60% від загальної кількості захворювань цієї групи становлять вроджені атрезії хоан. 50% випадків супроводжуються іншими аномаліями черепно-лицьової зони - «вовчою пасттю», слабкістю сосальних м'язів тощо. Вроджені аномалії носа з однаковою частотою зустрічаються серед осіб чоловічої та жіночої статі. Не мають географічних особливостей поширення. У переважній більшості випадків такі вади діагностують при первинному огляді новонародженого або в перші дні життя. При якісному лікуванні вдається досягти нормалізації дихальної функції носа і провести косметичну корекцію.
Вроджені аномалії носа
Причини
Вроджені аномалії носа - це поліетіологічні стани. До найпоширеніших причин розвитку належать перенесені матір'ю інфекційні захворювання з групи TORCH (цитомегаловірус, токсоплазмоз, віруси гепатиту і простого герпесу людини, краснуха і сифіліс) під час вагітності, радіація, іонізуюче випромінювання та інші фізичні фактори, інтоксикації хімічними У деяких випадках можна простежити генетичну схильність до подібних пороків розвитку.
Анатомічно вроджені аномалії носа характеризуються дефектами кісток лицьового черепа, при яких вони не зростаються, зростаються не повністю або гіпертрофуються. На тлі незарастання ембріональних щілин можуть утворюватися вроджені кісти або свищі. Неповне змикання передньої половини носової перегородки проявляється поглибленням спинки носа або борозною, що розділяє її на дві половини. Вроджені аномалії носа у вигляді атрезії хоан виникають при надмірному зближенні і подальшому зрощуванні сошника з задніми краями носових раковин.
Класифікація
Всі вроджені аномалії носа розділяються на 3 великі групи:
- Дисморфогенез. Включає гіпогенезію, гіпергенезію і дисгенезію. Гіпогенезія характеризується недорозвиненістю однієї, декількох або всіх утворень носа (ніздрі, хрящі крил, носові раковини, приносові синуси) з однієї або двох сторін. Також може визначатися тотальна агенезія, при якій перераховані структури повністю відсутні. Гіпергенезія - це надмірний розвиток носових структур. До вроджених аномалій носа за типом дисгенезії відносять горбатість або викривлення спинки, одно- або двосторонній бічний хобот, C або S-подібні деформації раковин і перегородки.
- Персистенція. Сюди входять вроджені аномалії носа, пов'язані з незакінченими процесами внутрішньоутробного розвитку. До них відносять тотальну або часткову медіальну або латеральну розщілину носа, подвоєння кінчика і носових раковин, дермоїдну кисту і свищ, атрезію носових ходів.
- Дистопія. Це вроджені аномалії носа, при яких він має атипову локалізацію. Дана група включає придаток перегородки, буллезную середню носову раковину, дистопію гирла носослезного каналу.
Симптоми
Клінічні прояви вроджених аномалій носа варіюють залежно від виду пороку. Загальний симптом всіх для форм - порушення носового дихання. У педіатрії та неонатології він проявляється аномально галасливим диханням, неспокійністю дитини, тахіпное, у важких випадках - задишкою, ціанозом, дихальною недостатністю, асфіксією. Всі ці прояви можуть бути обумовлені вираженою слабкістю крил носа і їх «просіданням» в носову порожнину під час вдиху, гіпертрофованими носовими раковинами, повним заростанням обох носових ходів. Найважчі варіанти вроджених аномалій носа, при яких носове дихання неможливе або ускладнене, - тотальна або половинна агенезія носа і прилеглих структур, атрезії порожнин носа, медіальні розщілини або поглиблення. Також яскраво виражені вади зовнішнього носа супроводжуються характерною деформацією лицьового черепа.
Атрезія хоан порушує прохідність каналів придаткових пазух, що часто ускладнюється їх запаленням - гайморитом, фронтитом тощо. З часом ці патології можуть проявлятися різними симптомами: деформацією лицьового черепа (високе небо, асиметрія), зміщенням різців, накопиченням у носовій порожнині густої с^, дерматитами в області носогубного трикутника на тлі подразнення шкіри носовим секретом. Заростання загальних носових ходів часто комбінується з іншими вродженими аномаліями носа. Гирла свищів носа, як правило, розташовані по медіальній лінії в місці переходу кісткового відділу в хрящовій. Такі свищі закінчуються пензлями в області переносиці. Подібні вроджені аномалії носа мають схильність до запальних і гнійних процесів, що на тлі безпосередньо близькості мозкової порожнини черепа нерідко призводить до ураження мозкових оболонок - менінгіту.
Діагностика
Діагностика вроджених аномалій носа ґрунтується на зборі анамнезу, об'єктивному огляді дитини, результатах лабораторних аналізів та інструментальних методів діагностики. Анамнестичні дані можуть вказати на можливу етіологію - перенесені інфекції, вплив патологічних факторів, генетичну схильність та ін. Важкі вади зовнішнього носа проявляються характерною деформацією лицьового черепа вже при первинному огляді педіатром або неонатологом. Визначити вроджені аномалії носа з ураженням внутрішніх структур дозволяє риноскопія. При розвитку синуситів дана методика виявляє блідість, надмірну вологість слизових оболонок. Лабораторні тести використовуються з метою підтвердження або спростування інфекційної етіології, виключення запальних ускладнень.
Провідне місце в діагностиці вроджених аномалій носа займають інструментальні методи дослідження. У педіатрії використовуються зондування носової порожнини, фіброендоскопія, рентгенографія (іноді - з контрастуванням), КТ, МРТ, фістулографія. Зондування дає можливість визначити прохідність носових ходів, фіброендоскопія - повноцінно вивчити стан всіх внутрішньоносових структур. Рентгенографія і КТ - неінвазивні методики, що дозволяють детально вивчити наявну вроджену аномалію носа, придаткові пазухи носа і навколишні тканини. Також перераховані методи використовуються для визначення терапевтичної тактики та обсягу необхідного оперативного втручання. МРТ проводиться з метою оцінки стану головного мозку та виключення його ураження. Фістулографію застосовують при наявності свищів для візуалізації їх ходів і збору необхідної для хірурга інформації.
Лікування
Основне лікування вроджених аномалій носа - хірургічне. Терміни, в які повинна проводитися операція, залежать від тяжкості стану дитини. При атрезії хоан показана максимально рання корекція, оскільки існує високий ризик асфіксії. Виражені деформації зовнішнього носа також підлягають ринопластиці в ранні терміни. Обсяг операцій та хірургічний доступ визначаються індивідуально для кожної дитини. Після проведеного лікування завжди слід період реабілітації, що включає повноцінний догляд, регулярну обробку слизових оболонок порожнини носа, зміну дренажу кожні 10-15 днів. При необхідності дитина переводиться на парентеральне харчування, може застосовуватися інфузійна та антибактеріальна терапія. Остання здійснюється з використанням препаратів широкого спектру дії - цефалоспоринів III-IV покоління та їх комбінацій з іншими антибіотиками.
Прогноз
Прогноз для життя у дітей з вродженими аномаліями носа за умови своєчасного проведення операції - сприятливий. Косметичний результат безпосередньо залежить від тяжкості пороку і можливостей дитячого хірурга. У більшості пацієнтів вдається реконструювати фізіологічну форму носа, відновити нормальне носове дихання і прохідність придаткових пазух. Профілактика вроджених аномалій носа аналогічна будь-яким іншим вродженим патологіям. Вона передбачає адекватне ведення вагітності, регулярне відвідування жіночої консультації, проведення УЗД згідно з графіком, повну відмову від шкідливих звичок на час виношування дитини.
