Стероїдна міопатія - це патологічний стан, обумовлений тривалим прийомом гормональних глюкокортикостероїдних (ГКС) препаратів. Клінічні прояви включають м'язову слабкість, біль у м'язах, зміну голосу (при використанні інгаляційних ГКС). У важких випадках настає летальний результат від вираженої функціональної неспроможності дихальної мускулатури. Діагноз ставиться на підставі симптоматики, анамнестичних даних (згадок пацієнтом про прийом ГКС) і підвищення маркерів м'язового запалення в крові. Основне лікування полягає у скасуванні ГКС, призначенні препаратів калію, амінокислот і, при необхідності, анаболічних стероїдів.
Загальна інформація
Стероїдна міопатія (СМ) - ускладнення кортикостероїдної терапії, що характеризується ураженням поперечнополосатої мускулатури. Близько 60% хворих, які отримують ДКС понад 1 рік, мають ознаки міопатії. ДКС, призначені для лікування бронхолегочних захворювань, нерідко посилюють їх перебіг, викликаючи міопатію дихальних м'язів. Зміни голосу (дисфонія) зустрічається у 70% пацієнтів, які тривалий час приймають інгаляційні ГКС. Стероїдна міопатія є компонентом лікарського (ятрогенного) синдрому Кушинга і може протікати як ізольовано, так і разом з іншими ознаками гіперкортицизму. СМ частіше страждають діти і люди похилого віку. Більш схильні до захворюваності особи жіночої статі.
Стероїдна міопатія
Причини
Основна причина стероїдної міопатії - застосування ГКС для лікування різних патологій (бронхіальна астма, ревматоїдний артрит тощо). Ймовірність розвитку СМ вища при системному вживанні гормонів (у вигляді таблеток, ін'єкцій), ніж при місцевому (мазі, інгалятори). Ризик міопатії в кілька разів збільшується при використанні фторованих ГКС (тріамцинолона).
До факторів, що сприяють СМ відносяться тривалий і регулярний прийом ГКС, високе дозування препарату, низька маса тіла пацієнта. Обставини, що передбачають до виникнення стероїдної міопатії - недостатній вміст у раціоні живлення білка і мінеральних речовин (зокрема калію), фармакотерапія супутніх хвороб міорелаксантами, діуретиками і аміноглікозидними антибіотиками.
Патогенез
Виникнення міопатії обумовлено кількома механізмами дії глюкокортикоїдів. Основний несприятливий ефект відводиться стимулюванню катаболізму (розпаду) білків м'язової тканини, що призводить до її атрофування. ГКС придушують анаболічний вплив інсуліну та інсуліноподібного фактора росту на синтез білків з амінокислот у м'язах.
Також ГКС викликають електролітний дисбаланс, підвищуючи виведення нирками (екскрецію) іонів калію з сечею. При зниженні концентрації калію в крові різко падає здатність м'язів до збудження. Деякі дослідники розглядають як провідну патогенетичну ланку збільшення продукції міостатину (білка, що гальмує процеси проліферації в м'язових клітинах) під впливом ГКС. При патологоанатомічному дослідженні відзначаються дегенеративні зміни м'язових волокон і накопичення в них глікогену.
Симптоми стероїдної міопатії
Клінічні прояви складаються головним чином з м'язової слабкості і болю в м'язах. Симптоми можуть виникнути як гостро, так і поступово. Найчастіше вражається мускулатура тазу, плечового поясу і проксимальних відділів кінцівок. Це пояснюється вмістом в даних м'язах великої кількості швидкорокращих волокон (волокон 2-го типу), які володіють високою чутливістю до ГКС. Пацієнт відчуває труднощі під час розчісування волосся на голові, ходьбі (особливо при підйомі по сходах або висхідній поверхні), вставанні зі стільця.
При міопатії м'язів гортані і горлянки під час тривалого використання інгаляційних ГКС порушується голос - стає сиплим, хрипким, послаблюється в процесі мовлення. Залучення дихальних м'язів (діафрагми і міжреберних м'язів) супроводжується утрудненням дихання (змішаним задишком). Через це складається враження про посилення бронхіальної астми або хронічної обструктивної хвороби легенів. Результатом стає необґрунтоване збільшення дози ГКС. Можуть виникати інші ознаки патологічного впливу кортикостероїдів на організм (лікарського синдрому Кушинга) - центральне ожиріння, луноподібне обличчя, шкірні розтяжки на бічних поверхнях живота (стрії) тощо.
Ускладнення
Несприятливі наслідки характерні для важких форм стероїдної міопатії, що значно обмежують рухи пацієнта. До них належить гіпостатична пневмонія внаслідок низької дихальної екскурсії грудної клітини. Гіперкоагуляційний ефект ГКС у поєднанні з низькою руховою активністю пацієнта через виражену м'язову слабкість підвищує ризик тромбоутворень. Найбільш небезпечним ускладненням вважається дихальна недостатність через міопатію дихальної мускулатури. У деяких випадках розвивається рабдоміоліз (масивне пошкодження м'язової тканини), при якому вивільняється велика кількість міоглобіну, що може призвести до гострої ниркової недостатності.
Діагностика
Пацієнтів зі стероїдною міопатією курирують ревматологи або терапевти. Для постановки діагнозу важливу роль відіграє анамнез, а саме дані про застосування ГКС. При дослідженні м'язового тонусу і сили відзначається їх зниження. При загальному огляді звертають на себе увагу атрофовані м'язи передньої черевної стінки («жаб живіт») і сідниць («скошені сідниці»). Для підтвердження діагнозу призначається наступне обстеження:
- Лабораторні дослідження. Головною лабораторною знахідкою вважається високий вміст креатинфосфокінази (КФК) в крові. Також у загальному аналізі крові виявляється незначне зниження рівня еозинофілів і лімфоцитів, у біохімічному аналізі крові - підвищена концентрація глюкози. Зміни в коагулограмі відповідають високій активності згортаючої системи крові. В аналізі сечі часто виявляється креатин (креатинурія). Іноді в крові спостерігається велика кількість кортизолу, проте дексаметазонові проби при цьому негативні.
- Дослідження м'язів. Голкова електроміографія показує низьку амплітуду і тривалість потенціалів дії. Біопсію м'язів виконують вкрай рідко і тільки в сумнівних випадках. Типова гістологічна картина м'язового біоптата - розпад клітинних ядер, дегенерація і некроз м'язових волокон, заміщення їх жировою тканиною.
Стероїдну міопатію слід диференціювати із запальними міопатіями (дермато- і поліміозитом), спадковими м'язовими дистрофіями і нервово-м'язовими захворюваннями (синдром Гійєна-Барре, міастенія). При наявності таких симптомів, як стрії або луноподібна форма особи, до диференційної діагностики підключаються ендокринологи, щоб відрізнити ятрогенний синдром Кушинга від ендогенного гіперкортицизму.
Лікування стероїдної міопатії
Залежно від стану пацієнта лікування може проводитися як амбулаторно, так і стаціонарно у відділенні клінічної ревматології. Етіотропна терапія полягає в максимальному зниженні дозування ГКС або повному їх скасуванні та пошуку альтернативного лікарського засобу для лікування супутньої патології. Патогенетичне лікування полягає в парентеральному введенні препаратів калію і сумішей з амінокислот.
При важкій м'язовій атрофії використовують анаболічні стероїди (нандролона деканоат). Хороший терапевтичний ефект при стероїдній міопатії надає вітамін Д (холекальциферол). У разі гіперкоагуляції призначаються ^ агулянти (гепарин, варфарин). Виникнення пневмонії є показом до антибіотикотерапії.
Профілактика і прогноз
Стероїдна міопатія у більшості пацієнтів має сприятливий прогноз. Після припинення прийому ГКС настає швидке одужання, м'язова сила з часом повністю відновлюється. Летальні результати вкрай рідкісні і пов'язані з розвитком ускладнень. Для запобігання стероїдній міопатії потрібно регулярно виконувати фізичні вправи, включити в свій раціон харчування продукти, багаті білком і калієм (м'ясо, риба, сухофрукти). Якщо хворому життєво необхідні ДКС, то перевагу слід віддати місцевим формам (інгаляторам, мазям). Також запобігти стероїдній міопатії допоможе альтерніююча схема терапії (прийом препарату через день).
