Сирінгома - одна з форм ураження потових залоз, що має доброякісну пухлинну природу, деякими дослідниками розглядається як вада розвитку (варіант гамартоми). Симптомами цього дерматологічного стану є невеликі вузлики світлого або жовтого відтінку на шкірі обличчя, нижнього століття, грудей, зрідка в області геніталій. Діагностика сирінгоми проводиться на підставі результатів дерматологічного огляду пацієнта, біопсії і подальшого вивчення тканин вузликів в осередках ураження. Сирінгоми зазвичай мають доброякісний повільний перебіг, тому лікування не потребують - винятком є їх видалення з естетичних причин. Для цього використовують методи сучасної апаратної косметології (лазерне видалення, криодеструкція, діатермокоагуляція), в рідкісних випадках - хірургічні методики.
Загальна інформація
Сирінгома (еруптивна гідраденома, множинна сирінгоаденома) - порок розвитку еккринових потових залоз, який характеризується доброякісною гіперплазією епітелію виводних протоків з формуванням кистозних утворень і вузликів. Даний стан відомий досить давно, проте довгий час з приводу механізмів його виникнення в науковому середовищі вирували суперечки - передбачалася роль вроджених вад, канцерогенних факторів та інших обставин. В даний час найбільш поширеною точкою зору є гіпотеза про поліетіологічність сирінгоми - вважається, що ця доброякісна пухлина потових залоз може розвиватися під впливом найрізноманітніших факторів. Дана патологія частіше вражає жінок (більше 80% всіх хворих), у віковому розподілі переважають підлітки і літні особи, в середньому віці сирінгому виникає відносно рідко. Визначити зустрічність захворювання досить проблематично, оскільки багато хворих не звертаються до дерматолога через малу вираженість симптомів захворювання.
Сирінгома
Причини сирінгоми
Етіологія сирінгоми в даний час вважається множинною - до цього стану можуть призвести як вроджені фактори (вади розвитку еккринових потових залоз), так і ендокринні розлади або порушення обміну речовин. Еккринові потові залози розташовані практично по всій поверхні тіла, особливо на обличчі, при цьому механізм їх секреції не пов'язаний з руйнуванням клітин (як у випадку апокринових залоз). Описано кілька випадків сімейних форм даного дерматологічного порушення, що вказує на можливу генетичну і спадкову природу захворювання. Зауважено, що патологія набагато частіше виникає в осіб із синдромом Дауна, синдромом Марфана, цукровим діабетом та ожирінням, що підтверджує поліетіологічність доброякісної новоутворення. Сирінгома практично ніколи не призводить до розвитку злоякісної пухлини. Рак протоків еккринових потових залоз (сирінгокарцинома) виникає незалежно від цього дерматологічного стану.
Патогенез розвитку сирінгоми більш вивчений, ніж причини захворювання. За допомогою морфологічних і гістохімічних досліджень вдалося з'ясувати, що аномалія зачіпає клітини епітелію виводних протоків еккринових потових залоз. З тих чи інших причин диференціювання епітелію внутрішньоепідермальної ділянки цих залоз знижується, зокрема - пригнічується контактне гальмування ділення, формується плоский одноклітинний пласт. В результаті відбувається неконтрольований поділ епітеліальних клітин, що спочатку призводить до закупорки виводного протоку залози, а потім до формування внутрішньоепідермальних кіст, вистланих зсередини патологічним епітелієм. Зовні це проявляється розвитком сирінгоми на різних ділянках шкіри.
Симптоми сирінгоми
Сирінгома частіше вражає жінок, що дало привід деяким дослідникам припустити взаємозв'язок цього стану з жіночими статевими гормонами. Зазвичай подібна патологія виникає в період статевого дозрівання або в постклімактеричному віці, що теж побічно вказує на цей зв'язок (у ці періоди відбуваються значні коливання гормонального фону). Основні зони розташування вузликів сирінгоми - нижнє віко, обличчя, груди і кисті рук, поширення вузликів найчастіше симетричне. У тих рідкісних випадках, коли такий стан розвивається у чоловіків, новоутворення зазвичай виявляються в паховій області або на тулубі. Менш частими локалізаціями сирінгоми є волосиста частина голови, ноги, сідниці і спина. У дерматології іноді розділяють сирінгому нижнього століття і еруптивну сирінгому - будь-яке новоутворення шкіри подібного типу, що розвинулося на інших ділянках тіла.
Початок захворювання характеризується появою незначних виступів на поверхні шкіри (у вкрай рідкісних випадках формується одиночний бугорок). На першому етапі утворення сирінгоми інших проявів, як об'єктивних (почервоніння шкіри, запалення), так і суб'єктивних (біль, свербіння, печіння) не виникає. Розвиток новоутворення відбувається протягом багатьох років і навіть десятиліть, поступово на місці бугорка незміненої шкіри з'являється вузлик білого або світло-жовтого кольору розміром не більше 4-5 міліметрів. Шкіра на поверхні сирінгоми витончається, стає блискучою і напівпрозорою. Як правило, такі новоутворення розташовуються тісними групами, але ніколи не зливаються між собою.
При тривалій течії сирінгоми колір неоплазії може повільно змінюватися від світлого до рожевого або навіть багрового - особливо часто це відбувається при травматизації вузликів. У тих випадках, коли пухлини утворюються на волосистій частині голови, навколо них з'являються осередки алопеції. За весь час розвитку сирінгоми ніяких суб'єктивних симптомів патології не виникає, лише в разі пошкодження новоутворення хворі можуть пред'являти скарги на незначний свербіж. Прогресування стану може проявлятися у вигляді формування нових вузликів в безпосередній близькості від зони первинного ураження.
Діагностика сирінгоми
Для діагностики сирінгоми використовують метод дерматологічного огляду, розпитування і вивчення анамнезу хворого, а також гістологічне дослідження тканин патологічних утворень. Під час огляду виявляють світлі або жовтуваті множинні вузолки, що дещо виступають над поверхнею шкіри і не зливаються між собою. Як правило, неоплазії розташовуються в області нижнього століття, обличчя та шиї, на кистях рук, животі та грудях. При розпитуванні та вивченні анамнезу виявляється відсутність суб'єктивних симптомів, значна тривалість існування сирінгоми (між виникненням перших проявів і відвідуванням дерматолога може проходити багато років), наявність подібних порушень у родичів. Остання обставина може вказувати на спадкову схильність. Непрямою ознакою сирінгоми може служити наявність у хворого інших патологій - як генетичних (синдроми Дауна, Марфана), так і придбаних (цукровий діабет та інші ендокринні розлади).
Набагато більше діагностичної інформації про сирінгом дає біопсія нашкірних елементів з гістологічним вивченням зразка тканин. У процесі дослідження виявляється витончення епідермісу, наявність в його товщі і поверхневих шарах дерми безлічі мікроскопічних кіст, стінки яких утворені кількома рядами клітин, морфологічно схожими з епітелієм протоків еккринових потових залоз. Вміст кіст при сирінгомі зазвичай однорідний, у разі тривалих новоутворень, що розвиваються, може бути представлений масами кератину і кальцифікованими елементами. Навколо кіст визначаються клітинні тяжі з темних дрібних клітин, що формують основну частину пухлини. Гістохімічне вивчення тканин сирінгоми свідчить про підвищену активність деяких ферментів (фосфорилази, сукцинатдегідрогенази). Ці ензими характерні для клітин еккринових потових залоз, що додатково вказує на механізм утворення даних пухлин.
Лікування сирінгоми
Враховуючи тривалу і доброякісну течію сирінгоми, а також практично нульову ймовірність її переродження в злоякісну пухлину шкіри, більшість дерматологів вважають, що терапія цього стану не потрібна. Більш того, видалення таких новоутворень у літніх осіб несе в собі набагато більше загрози у зв'язку з розвитком рубців і можливим приєднанням вторинної інфекції. При наявності сирінгоми на нижньому столітті, особі або грудях багато хворих бажають усунути такі вузлики з естетичних міркувань.
Для боротьби з новоутвореннями широко використовують методики сучасної апаратної косметології: лазерну абляцію тканин, криодеструкцію, електрокоагуляцію (діатермокоагуляцію). У більшості випадків при правильному використанні перераховані методи забезпечують надійне видалення новоутворення без помітних слідів, але не запобігають рецидиву розвитку сирінгоми. Іноді наслідки такого лікування (рубці, порушення пігментації) можуть бути більш помітними, ніж самі вузлики, що слід враховувати при призначенні вищевказаних процедур.
Прогноз і профілактика сирінгоми
Прогноз сирінгоми сприятливий, пухлина не загрожує життю і здоров'ю хворого і не має жодних суб'єктивних проявів навіть при розташуванні на такій чутливій зоні, як шкіра нижнього століття. З урахуванням того, що новоутворення дуже часто вражають відкриті ділянки тіла (обличчя, зона декольте, пензля) при оцінці захворювання слід враховувати естетичний фактор. Після видалення сирінгоми тим чи іншим методом, крім можливих наслідків у вигляді рубців і шрамів, зберігається відносно високий ризик рецидиву. Профілактика розвитку даного дерматологічного стану зводиться до своєчасної корекції ендокринних та обмінних розладів, особливо при наявності генетичної схильності до сирінгомів.
