Гемангіома легенів - це рідкісне доброякісне пухлинне утворення легенів, представлене конгломератом розрослих і нагороджувальних кровоносних судин. Симптомами пухлини можуть бути кровохарканя, болі в грудній клітці, задишка, ціаноз, слабкість, спонтанні легеневі кровотечі. Діагноз гемангіоми легенів заснований на даних клінічної картини, рентгенографії та КТ грудної клітини, ангіографії, бронхоскопії, УЗД з допплерографією кровотоку. Лікування гемангіоми - оперативне, зазвичай проводиться вичерпування пухлини, економна резекція ураженої ділянки легенів або бронха, лобектомія.
Загальна інформація
Гемангіома легенів - внутрішньосяжна або ендобронхіальна судинна пухлина мезодермального походження з доброякісною течією. Гемангіоми можуть розвиватися в будь-якому органі, але в легенях виявляються досить рідко. Крім гемангіом, пульмонології доводиться стикатися і з іншими ангіомами - гемангіоендотеліомою, гемангіоперицитомою, лімфангіомою, гломусною пухлиною. Гемангіомам легенів властива чітка відмежованість від навколишніх тканин, досить повільний ріст і відсутність схильності до малігнізації. Судинна пухлина легенів частіше виявляється у дітей старшого віку і у дорослих, переважно чоловічої статі. Гемангіома легенів може поєднуватися з іншою патологією розвитку судин - телеангіоектазіями шкіри і різних органів.
Гемангіома легенів
Причини
Вважається, що судинні утворення є вродженими судинними аномаліями. Ризик розвитку гемангіоми легенів у новонародженого підвищується, якщо період вагітності у матері ускладнювався прийомом деяких медикаментів (гормонів та ін.), вірусними або бактеріальними інфекціями, несприятливим екологічним оточенням. У дорослих можливими факторами появи гемангіоми легенів є спадкова схильність, тривалий вплив ультрафіолету, внутрішня патологія, що сприяє судинним порушенням.
Патогенез
За гістогенезом гемангіома є дизонтогенетичною освітою. В основі формування гемангіоми легенів лежить вроджене порушення розвитку судинної тканини (васкулогенезу), що супроводжується її гіперплазією і появою надлишкових судинних зачатків. Клітини судинної пухлини починають свій зріст на ембріональній стадії або незабаром після народження дитини. У складі гемангіоми легенів виявляються атипово розташовані елементи судинної стінки, в першу чергу, клітини внутрішньої вистилки судин - ендотеліоцити, які володіють здатністю до розмноження.
Гемангіома являє собою округлу, оточену сполучною капсулою пухлину, щільної або щільно-еластичної консистенції, яка може мати різні відтінки рожевого або червоного кольору. Розміри гемангіоми можуть варіювати від декількох міліметрів до 20 і більше сантиметрів в діаметрі.
Класифікація
За морфологічними критеріями гемангіоми можуть бути капілярними (простими або гіпертрофічними), кавернозними (печеристими), комбінованими і змішаними.
- Капілярні гемангіоми (близько 50% всіх видів даної пухлини) представлені розростанням і переплетенням розширених капілярів, зазвичай з проліферацією і гіперплазією ендотелію, розташованого у вигляді концентричних груп і витягнутих тяжів. Частіше зустрічаються у дітей грудного віку. Капілярні гемангіоми відрізняються інфільтруючим ростом, інтенсивним новоутворенням дрібних тонкостінних судин, проростаючих навіть стінки артерій і вен.
- Кавернозні гемангіоми складаються з безлічі заповнених кров'ю артеріовенозних порожнин (синусоїдальних областей) з тонкими сполучними перегородками та ендотеліальною вистилкою. Формуються з більш великих кровоносних судин і можуть мати значні розміри.
- Комбіновані гемангіоми. У комбінованих (капілярно-кавернозних) гемангіомах поєднуються проліферуючі ділянки з незрілих капілярних елементів і кавернозні синуси, обмежені зрілими ендотеліоцитами.
- Змішані гемангіоми утворюються різними типами тканин (наприклад, ангіокератома).
За локалізацією гемангіоми легенів переважно внутрішньолежні, рідше - ендобронхіальні; можуть бути центральними і периферичними. Часто зустрічаються множинні гемангіоми з поразкою одного або обох легенів. Виділяють особливу склерозуючу гемангіому легенів (пневмоцистому, фіброксантому, судинну ендотеліому, альвеолярну ангіобластому) - доброякісну нейроендокринну легеневу пухлину, у складі якої виявляються гемангіоматозні осередки (ангіоматозний компонент Гемангіома легенів зазвичай обмежена легеневою тканиною і далі не поширюється; відомі поодинокі випадки її інвазії в грудну клітку.
Симптоми гемангіоми легенів
Клінічна картина гемангіоми легенів залежить від діаметру, локалізації та характеру судинної освіти. Внаслідок повільного зростання протягом багатьох років прояви невеликої гемангіоми можуть бути відсутніми або бути досить мізерними. Симптоматика гемангіоми легенів розвивається, як правило, при виникненні ускладнень. При швидкому зростанні можливе вилучення пухлини. Хворих можуть турбувати болі в грудній клітці, кровохарканні, що спонтанно виникають легеневі кровотечі (особливо, при кавернозних гемангіомах).
При гемангіомі легенів, що формує судинні (артеріовенозні) свищі між легеневими артерією і веною, виникають розлади гемодинаміки. Хронічна гіпоксемія призводить до появи задишки, ціанозу і частих запаморочень, у дітей також можливе відставання в зрості і розвитку. При судинних свищах, розташованих на рівні сегментарних гілок, перебіг гемангіоми легенів малосимптомний. Відзначається поступове наростання поліцитемії. Іноді можна виявити шум у судинах легені на ділянці розташування пухлини.
Ускладнення
Небезпека гемангіоми легенів полягає в можливому розриві пухлини (при травмі або сильному вилученні) з масивною крововтратою і ризиком летального результату. Можливий розвиток синдрому здавлення судин і тканин, інфікування вилученої гемангіоми з виникненням гнійного процесу в легенях і погіршенням стану хворого.
Діагностика
Діагноз гемангіоми легені встановлюється пульмонологом і заснований на даних анамнезу і клінічної картини (наявність епізодів кровохаркання або легеневої кровотечі), рентгенографії, КТ органів грудної клітини, УЗД з допплерографією, ангіографії судин легенів, бронхоскопії. Зазвичай, гемангіоми легенів виявляють випадково або вже на стадії ускладнень. Непрямою ознакою пухлини може служити наявність телеангіоектазій в інших органах і на шкірі.
На рентгенограмі легенів гемангіома візуалізується як освіта кулястої або овальної форми, що має чіткі, але зазвичай неправильні фестончаті краї. Часто визначається посилена щільність кореня легені внаслідок збільшення легеневих судин. Можна виявити безпосередній зв'язок гемангіоми з пульмонарними судинами, встановити автономну пульсацію пухлини, зменшення її тіні при видиху, збільшення розмірів і затемнення під час вдиху.
УЗД з допплерографією високоінформативно при судинних пухлинах, оскільки дозволяє визначити обсяг гемангіоми, її структуру і стан гемодинаміки. За допомогою ангіографії підтверджуються судинний характер пухлинної освіти, її локалізація і поширеність, особливості гемангіоми (чітка обмеженість, наявність ділянок з дольчастою будовою, периферичний або осьовий характер кровопостачання). При ендобронхіальному зростанні судинної освіти доцільно проведення бронхоскопії.
Морфологічна, ендоскопічна і клініко-рентгенологічна картина гемангіоми легенів відповідають ознакам доброякісної пухлини. Диференційна діагностика гемангіоми легенів здійснюється з вродженими ангіодисплазіями, іншими доброякісними і злоякісними пухлинами даної локалізації.
Лікування гемангіоми легенів
Лікування гемангіоми легенів тільки оперативне, залежно від зони ураження зводиться до вичерпування пухлини в межах здорових тканин. При невеликих новоутвореннях це може досягатися шляхом закінченої або циркулярної резекції бронха. При наявності свищів вдаються до економної резекції легені, видалення легеневої частки (лобектомії), рідко - видалення цілої легені (пневмонектомії). Оперативні втручання здійснюють торакальні хірурги.
У разі множинних гемангіом легенів в обох легенях проводять економну резекцію найбільш уражених ділянок. Гемангіому бажано видаляти в більш ранні терміни, поки розміри освіти невеликі, і в легенях відсутні вторинні незворотні зміни. При розвитку легеневої кровотечі зі значною крововтратою виконують гемотрансфузії, переливання плазми і кровезамінників.
Вичікувальну тактику можна застосовувати в разі периферичного розташування гемангіоми легенів і відсутності ускладнень у пацієнтів похилого і старечого віку. Прогноз гемангіоми легенів при своєчасно проведеному хірургічному лікуванні - сприятливий.
