Гастроінтестинальні стромальні пухлини - група рідкісних злоякісних новоутворень шлунково-кишкового тракту мезенхімального походження. Клінічні прояви залежать від локалізації неоплазії. Можливі відчуття швидкого насичення, болю, здуття живота, кровотечі та явища кишкової непрохідності. На пізніх стадіях виявляються зниження ваги, лихоманка, анемія, гіпертермія і порушення функції органів, уражених віддаленими метастазами. Діагноз виставляють на підставі скарг, даних об'єктивного огляду, КТ, УЗД, ендоскопічного дослідження та результатів біопсії. Лікування - операція, хіміотерапія.
Загальна інформація
Гастроінтестинальні стромальні пухлини (ДІСО) - група новоутворень неепітеліального походження, розташованих у підслизистому шарі порожніх органів шлунково-кишкового тракту. У 60-70% випадків вражають шлунок, у 20-30% - тонкий кишечник, у 5% - пряму кишку, менш ніж у 5% - стравохід. В окремих випадках виявляються в області сальника, брижийки і забрюшинного простору, хоча механізм розвитку таких неоплазій за межами порожніх органів поки не вивчений. Гастроінтестинальні стромальні пухлини становлять менше 1% від загальної кількості онкологічних уражень ЖКТ. Зазвичай розвиваються після 40 років, пік захворюваності припадає на 55-60 років.
На момент виявлення деякі новоутворення даної групи можуть виглядати доброякісними, проте фахівці завжди розглядають подібні пухлини як потенційно злоякісні. Нерідко спостерігається агресивна течія, на момент постановки діагнозу у 15-50% пацієнтів виявляється метастатичне ураження печінки або черевики. Рідше гастроінтестинальні стромальні пухлини метастазують в кістки, плевру і легені. Основною причиною розвитку вважають спадкову схильність. Деякі дослідники вказують на зв'язок між видом мутації і рівнем розташування неоплазії. Лікування здійснюють фахівці в галузі онкології, гастроентерології та абдомінальної хірургії.
Гастроінтестинальні стромальні пухлини
Класифікація гастроінтестинальних стромальних пухлин
До 80-х років минулого століття фахівці вважали, що новоутворення даної групи походять з гладкомишкової тканини і розглядали подібні пухлини як леоміосаркоми, лейоміоми і лейоміобластоми. Після впровадження в клінічну практику імунногістохімічних методик та електронної мікроскопії було встановлено, що клітини гастроінтестинальних стромальних пухлин походять з інтерстиційних клітин Кахаля, що являють собою сполучну ланку між інтрамуральними вузлами периферичної нервової системи і клітинами гладких м'язів порожніх органів ЖКТ. Однією з основних функцій таких клітин є координація перистальтики стінки стравоходу, шлунка і кишечника.
Макроскопічно гастроінтестинальні стромальні пухлини являють собою пухкі м'які вузли рожеватого, сірого або світло-коричневого кольору з ділянками ослимлення. Діаметр вузлів може коливатися від 1 до 35 см. У процесі зростання такі новоутворення можуть зливатися, утворюючи конгломерати або кистозні структури. У центрі великих неоплазій зазвичай виявляються ділянки некрозу, в тканині новоутворень видно кистозні порожнини з крововиливами.
При мікроскопічному дослідженні зразка гастроінтестинальної стромальної пухлини виявляються веретеноподібні та епітеліолідні клітини, що розташовуються на відстані один від одного або групуються в скупчення, розділені тонкими прошарками сполучної тканини. Відзначається поліморфізм клітин. Веретеноподібні клітини утворюють пучки і завитки. Епітеліолідні клітини мають більш чіткі межі, форма таких клітин округла або полігональна. Цитоплазма веретеноподібних та епітеліоїдних клітин світла, ядра клітин округлі або овальні.
З урахуванням особливостей гістологічної будови виділяють такі типи гастроінтестинальних стромальних пухлин:
- Веретеноклітинні. Складають близько 70% від загальної кількості стромальних новоутворень. Переважають веретеноподібні клітини з округлими або витягнутими мономорфними ядрами.
- Епітеліоїдні. Зустрічаються в 20% випадків стромальних неоплазій. Переважають полігональні або округлі клітини з овальними або округлими світлими ядрами.
- Ілеоформні. Складають 10% від усіх гастроінтестинальних стромальних пухлин. Відзначається виражений клітинний поліморфізм.
Крім того, виділяють онкоцитарні, мезотеліомоподібні та перстньовидноклітинні ДІСО.
Симптоми гастроінтестинальних стромальних пухлин
Патогномонічні симптоми відсутні, клінічна картина визначається розташуванням новоутворення. Можливі ускладнення ковтання, почуття передчасного насичення, здуття або болю в животі. У 20% хворих гастроінтестинальна стромальна пухлина на початкових стадіях протікає безсимптомно. Через неспецифічність і неяскраву вираженість проявів пацієнти звертаються до лікаря в середньому через 4-6 місяців після появи перших ознак хвороби. Нерідко такі неоплазії стають випадковою знахідкою при проведенні КТ, езофагогастродуоденоскопії та інших досліджень. Іноді гастроінтестинальні стромальні пухлини виявляють під час хірургічного втручання з приводу іншого захворювання.
При прогресуванні онкологічного процесу більш ніж у половини хворих спостерігаються шлунково-кишкові кровотечі, що супроводжуються меленою або кривавою блювотою. У багатьох пацієнтів розвивається постгеморагічна анемія. Висока ймовірність кровотечі при ДІСО пояснюється частим вилученням новоутворення. У 10-30% хворих на гастроінтестинальні стромальні пухлини відзначають ознаки кишкової непрохідності. На пізніх стадіях виявляються зниження маси тіла, втрата апетиту, слабкість і збільшення живота, обумовлене асцитом і/або зростаючим новоутворенням. При пальпації живота визначається пухлинна освіта. При метастазуванні в печінку можливе збільшення органу і жовтяниці тієї чи іншої міри вираженості.
Діагностика гастроінтестинальних стромальних пухлин
Діагноз виставляють з урахуванням клінічних симптомів, даних зовнішнього огляду та об'єктивних досліджень. Пацієнтам призначають рентгенографію органів черевної порожнини, УЗД і контрастну КТ органів черевної порожнини. При низько розташованих пухлинах хворих направляють на МРТ. При ураженні шлунка здійснюють гастроскопію, при ураженні товстого кишечника - колоноскопію. При підозрі на метастазування гастроінтестинальної стромальної пухлини проводять рентгенографію грудної клітини, КТ грудної клітини, рентгенографію хребта, сцинтиграфію кісток скелета та інші дослідження.
При можливості використовують ПЕТ-КТ, що дозволяє точно визначати поширеність гастроінтестинальної стромальної пухлини і виявляти невеликі метастази, що не виявляються за допомогою інших методик. Остаточний діагноз встановлюють на підставі гістологічного та імунохімічного дослідження зразка тканини, взятого при проведенні ендоскопічного дослідження. Диференціальну діагностику здійснюють з іншими новоутвореннями ЖКТ.
Лікування гастроінтестинальних стромальних пухлин
Основним методом лікування ДІСО є хірургічне втручання. Обсяг операції визначається залежно від локалізації та поширеності неоплазії. Стандартом є радикальна резекція патологічних вогнищ разом з 1-2 см оточуючих здорових тканин. Віддалену гастроінтестинальну стромальну пухлину відправляють на термінове мікроскопічне дослідження, при виявленні злоякісних клітин по лінії розрізу здійснюють вичерпування ураженої ділянки.
Через рідкісне лімфогенне метастазування лімфаденектомію не виробляють (за винятком гастроінтестинальних стромальних пухлин прямої кишки, які в 25-30% випадків метастазують в лімфовузли). При поодиноких метастазах у печінці виконують радіочастотну термоабляцію або оперативне видалення вторинної пухлини. При неоперабельних новоутвореннях призначають передопераційну хіміотерапію, потім проводять повторне обстеження. При появі ознак резектабельності новоутворення вичерпуються, в інших випадках продовжують лікування хіміопрепаратами.
Прогноз залежить від розташування, поширеності та розміру гастроінтестинальної стромальної пухлини. Середня п'ятирічна виживаність становить 48%. До 5 років з моменту радикального хірургічного втручання вдається дожити 50% хворих, при пухлинах діаметром більше 10 см цей показник знижується до 20%. Відзначається висока ймовірність рецидивування, протягом 2 років після радикальної резекції рецидиви виявляються у 80% пацієнтів. Середня тривалість життя при неоперабельних гастроінтестинальних стромальних пухлинах за різними даними коливається від 10 до 21 місяця.
