Епілепсія - це стан, що характеризується повторними (більше двох) епілептичними приступами, не спровокованими якимись негайно визначеними причинами. Епілептичний напад - клінічний прояв аномального і надлишкового розряду нейронів мозку, що викликає раптові транзиторні патологічні феномени (чутливі, рухові, психічні, вегетативні симптоми, зміни свідомості). Слід пам'ятати, що кілька спровокованих або обумовлених будь-якими виразними причинами (пухлина мозку, ЧМТ) епілептичних нападів не свідчать про наявність у пацієнта епілепсії.
Загальна інформація
Епілепсія - стан, що характеризується повторними (більше двох) епілептичними приступами, не спровокованими якимись негайно визначеними причинами. Епілептичний напад - клінічний прояв аномального і надлишкового розряду нейронів мозку, що викликає раптові транзиторні патологічні феномени (чутливі, рухові, психічні, вегетативні симптоми, зміни свідомості). Слід пам'ятати, що кілька спровокованих або обумовлених будь-якими виразними причинами (пухлина мозку, ЧМТ) епілептичних нападів не свідчать про наявність у пацієнта епілепсії.
Епілепсія
Класифікація
Згідно міжнародної класифікації епілептичних приступів виділяють парціальні (локальні, фокальні) форми і генералізовану епілепсію. Напади фокальної епілепсії підрозділюють на: прості (без порушень свідомості) - з моторними, соматосенсорними, вегетативними і психічними симптомами і складні - супроводжуються порушенням свідомості. Первинно-генералізовані напади відбуваються із залученням до патологічного процесу обох півкуль мозку. Типи генералізованих нападів: міоклонічні, клонічні, абсанси, атипові абсанси, тонічні, тоніко-клонічні, атонічні.
Існують некласифіковані епілептичні напади - не підходять ні під один з вищеописаних видів нападів, а також деякі неонатальні напади (жувальні рухи, ритмічні рухи очей). Виділяють також повторні епілептичні напади (провоковані, циклічні, випадкові) і тривалі напади (епілептичний статус).
Симптоми епілепсії
У клінічній картині епілепсії виділяють три періоди: іктальний (період нападу), постиктальний (постприступний) і інтеріктальний (міжприступний). У постіктальному періоді можлива повна відсутність неврологічної симптоматики (крім симптомів захворювання, що обумовлює епілепсію - черепно-мозкова травма, геморагічний або ішемічний інсульт тощо).
Виділяють кілька основних видів аури, що передує складному парціальному нападу епілепсії - вегетативну, моторну, психічну, мовленнєву і сенсорну. До найбільш частих симптомів епілепсії відносяться: нудота, слабкість, запаморочення, відчуття здавлення в області горла, почуття оніміння мови і доль, болі в грудях, сонливість, дзвін і/або шум у вухах, нюх пароксизми, відчуття грудки в горлі та ін. Крім того, складні парціальні напади в більшості випадків супроводжуються автоматизованими рухами, що здаються неадекватними. У таких випадках контакт з пацієнтом ускладнений або неможливий.
Вторинно-генералізований напад починається, як правило, раптово. Після декількох секунд, які триває аура (у кожного пацієнта перебіг аури унікальний), пацієнт втрачає свідомість і падає. Падіння супроводжується своєрідним криком, який обумовлений спазмом голосової щілини і судомним скороченням м'язів грудної клітини.
Далі настає тонічна фаза нападу епілепсії, названа так за типом судоріг. Тонічні судоми - тулуб і кінцівки витягуються в стані сильної напруги, голова запрокидається і/або повертається в бік, контралатеральну осередок ураження, дихання затримується, набухають вени на шиї, обличчя стає блідим з повільно наростаючим ціанозом, щелепи щільно стиснуті. Тривалість тонічної фази нападу - від 15 до 20 секунд.
Потім настає клонічна фаза нападу епілепсії, що супроводжується клонічними судомами (галасливе, хрипле дихання, піна з рота). Клонічна фаза триває від 2 до 3 хвилин. Частота судоріг поступово знижується, після чого настає повне м'язове розслаблення, коли пацієнт не реагує на подразники, зіниці розширені, реакція їх на світло відсутня, захисні і сухожильні рефлекси не викликаються.
Найбільш поширені типи первинно-генералізованих нападів, що відрізняються залученням в патологічний процес обох півкуль мозку - тоніко-клонічні напади і абсанси. Останні частіше спостерігаються у дітей і характеризуються раптовою короткочасною (до 10 секунд) зупинкою діяльності дитини (гри, розмова), дитина завмирає, не реагує на оклик, а через кілька секунд продовжує перервану діяльність. Пацієнти не усвідомлюють і не пам'ятають нападів. Частота абсансів може сягати кількох десятків на добу.
Діагностика
Діагностування епілепсії має ґрунтуватися на даних анамнезу, фізикальному обстеженні пацієнта, даних ЕЕГ і нейровізуалізації (МРТ і КТ головного мозку). Необхідно визначити наявність або відсутність епілептичних нападів за даними анамнезу, клінічного огляду пацієнта, результатами лабораторних та інструментальних досліджень, а також диференціювати епілептичні та інші напади; визначити тип епілептичних нападів і форму епілепсії; ознайомити пацієнта з рекомендаціями щодо режиму, оцінити необхідність медикаментозної терапії, її характер і ймовірність хірургічного лікування. Незважаючи на те, що діагностика епілепсії ґрунтується, насамперед, на клінічних даних, слід пам'ятати, що за відсутності клінічних ознак епілепсії цей діагноз не може бути поставлений навіть за наявності виявленої на ЕЕГ епілептиформної активності.
Діагностикою епілепсії займаються неврологи та епілептологи. Основним методом обстеження пацієнтів з діагнозом «епілепсія» є ЕЕГ, яка не має протипоказань. ЕЕГ проводять усім без винятку пацієнтам з метою виявлення епілептичної активності. Частіше за інших спостерігаються такі варіанти епілептичної активності, як гострі хвилі, спайки (піки), комплекси «пік - повільна хвиля», «гостра хвиля - повільна хвиля». Сучасні методи комп'ютерного аналізу ЕЕГ дозволяють визначити локалізацію джерела патологічної біоелектричної активності. При проведенні ЕЕГ під час нападу епілептична активність реєструється в більшості випадків, в інтеріктальному періоді ЕЕГ нормальна у 50% пацієнтів.
На ЕЕГ у поєднанні з функціональними пробами (фотостимуляція, гіпервентиляція) зміни виявляють у більшості випадків. Необхідно підкреслити, що відсутність епілептичної активності на ЕЕГ (із застосуванням функціональних проб або без них) не виключає наявність епілепсії. У таких випадках проводять повторне обстеження або відеомоніторинг проведеної ЕЕГ.
У діагностиці епілепсії найбільшу цінність серед нейровізуалізаційних методів дослідження представляє МРТ головного мозку, проведення якої показано всім пацієнтам з локальним початком епілептичного нападу. МРТ дозволяє виявити захворювання, що вплинули на провокований характер нападів (аневризма, пухлина) або етіологічні фактори епілепсії (мезіальний темпоральний склероз). Пацієнтам з діагнозом «фармакорезистетна епілепсія» у зв'язку з подальшим направленням на хірургічне лікування також проводять МРТ для визначення локалізації ураження ЦНС. У ряді випадків (пацієнти похилого віку) необхідно проведення додаткових досліджень: біохімічний аналіз крові, огляд очного дна, ЕКГ.
Приступи епілепсії необхідно диференціювати з іншими пароксизмальними станами неепілептичної природи (непритомності, психогенні напади, вегетативні кризи).
Лікування епілепсії
Консервативна терапія
Всі методи лікування епілепсії спрямовані на припинення нападів, поліпшення якості життя і припинення прийому лікарських засобів (на стадії ремісії). У 70% випадків адекватне і своєчасне лікування призводить до припинення нападів епілепсії. Перш ніж призначати протиепілептичні препарати необхідно провести детальне клінічне обстеження, проаналізувати результати МРТ і ЕЕГ. Пацієнт і його сім'я повинні бути проінформовані не тільки про правила прийому препаратів, але і про можливі побічні ефекти. Показаннями до госпіталізації є: вперше в житті розвинений епілептичний напад, епілептичний статус і необхідність хірургічного лікування епілепсії.
Одним із принципів медикаментозного лікування епілепсії є монотерапія. Препарат призначають у мінімальній дозі з подальшим її збільшенням до припинення нападів. У разі недостатності дози необхідно перевірити регулярність прийому препарату і з'ясувати, чи досягнута максимально переносима доза. Застосування більшості протиепілептичних препаратів вимагає постійного моніторингу їх концентрації в крові. Лікування прегабаліном, леветирацетамом, вальпроєвою кислотою починають з клінічно ефективної дози, при призначенні ламотриджина, топірамату, карбамазепіну необхідно проводити повільне титрування дози.
Лікування вперше діагностованої епілепсії починають як з традиційних (карбамазепін і вальпроева кислота), так і з новітніх протиепілептичних препаратів (топірамат, окскарбазепін, леветирацетам), зареєстрованих для застосування в режимі монотерапії. При виборі між традиційними та новітніми препаратами необхідно взяти до уваги індивідуальні особливості пацієнта (вік, стать, супутня патологія). Для лікування неідентифікованих нападів епілепсії застосовують вальпроеву кислоту.
При призначенні того чи іншого протиепілептичного препарату слід прагнути до мінімально можливої частоти його прийому (до 2 разів/добу). За рахунок стабільної концентрації в плазмі препарати пролонгованої дії більш ефективні. Доза препарату, призначена літньому пацієнту, створює більш високу концентрацію в крові, ніж аналогічна доза препарату, призначена пацієнту молодого віку, тому необхідно починати лікування з малих доз з подальшим їх титруванням. Скасування препарату проводять поступово, враховуючи форму епілепсії, її прогноз і можливість відновлення нападів.
Хірургічне лікування
Фармакорезистентні епілепсії (приступи, що тривають, неефективність адекватного протиепілептичного лікування) потребують додаткового обстеження пацієнта для вирішення питання про оперативне лікування. Передопераційне обстеження має включати в себе відео-ЕЕГ реєстрацію нападів, отримання достовірних даних про локалізацію, анатомічні особливості та характер поширення епілептогенної зони (МРТ).
На основі результатів перерахованих вище досліджень визначається характер оперативного втручання: хірургічне видалення епілептогенної тканини мозку (кортикальна топемія, лобектомія, гемісферектомія, мультилобектомія); селективна операція (аміґдало-гіпокампектомія при скроневій епілепсії); калозотомія та функціональне стереотаксичне втручання; вагус-стимуляція.
Існують суворі свідчення до кожного з перерахованих вище хірургічних втручань. Їх проведення можливе тільки в спеціалізованих нейрохірургічних клініках, що мають відповідну техніку, і за участю висококваліфікованих фахівців (нейрохірурги, нейрорадіологи, нейропсихології, нейрофізіологи та ін.).
Прогноз і профілактика
Прогноз на працездатність при епілепсії залежить від частоти нападів. На стадії ремісії, коли напади виникають все рідше і в нічний час, працездатність пацієнта зберігається (в умовах виключення роботи в нічну зміну і відряджень). Денні напади епілепсії, що супроводжуються втратою свідомості, обмежують працездатність пацієнта.
Епілепсія впливає на всі сторони життя пацієнта, тому є значущою медико-соціальною проблемою. Одна з граней цієї проблеми - убогість знань про епілепсію і пов'язана з цим стигматизація пацієнтів, судження яких про частоту і вираженість психічних порушень, що супроводжують епілепсію, часто необґрунтовані. Переважна більшість пацієнтів, які отримують правильне лікування, ведуть звичайний спосіб життя без нападів.
Профілактика епілепсії передбачає можливе запобігання ЧМТ, інтоксикацій та інфекційних захворювань, попередження можливих шлюбів між хворими на епілепсію, адекватне зниження температури у дітей з метою запобігання лихоманці, наслідком якої може стати епілепсія.
