Периферичний рак легені
Периферичний рак легені - пухлина злоякісного характеру, що розвивається з альвеол, дрібних бронхів та їх гілок; локалізується на периферії легені, далеко від кореня. Симптоми периферичного раку легені з'являються в пізній стадії, при проростанні пухлиною великих бронхів, плеври, грудної стінки. Вони включають в себе задишку, кашель, кровохарканя, болі в грудях, слабкість. Діагноз виставляється з урахуванням даних рентгена легенів, бронхографії, КТ, бронхоскопії, цитологічного дослідження мокротиння. Лікування раку периферичної локалізації передбачає проведення резекції легені (в необхідному обсязі) в поєднанні з хіміо- і променевою терапією.
Загальна інформація
Периферичний рак легені - рак легені, що виходить з бронхів 4-6-го порядку і їх дрібніших розгалужень, не пов'язаний з просвітом бронха. У пульмонології на частку периферичного раку легені припадає 12-37% всіх пухлин легенів. Співвідношення частоти виявлення центрального та периферичного раку легенів становить 2:1. Найбільш часто (у 70% випадків) периферичний рак легені локалізується у верхніх частках, рідше (23%) - у нижніх частках і дуже рідко (7%) - у середній частці правої легені. Небезпека раку легенів периферичної локалізації полягає в тривалій прихованій, безсимптомній течії і частому виявленні вже в запущеній або неоперабельній стадії. За гістологічною будовою периферичний рак легені частіше представлений бронхоальвеолярною аденокарциномою або плоскоклітинним раком.
Периферичний рак легені
Причини
Основні фактори ризику, що впливають на частоту виникнення периферичного раку легені, поділяються на генетичні та модифікуючі. Про наявність генетичної схильності говорять у тому випадку, якщо пацієнт раніше вже проходив лікування з приводу злоякісних пухлин інших локалізацій, або має родичів, які хворіли на рак легені. Однак спадкова обтяженість не є обов'язковим критерієм ризику. Набагато частіше периферичний рак легені розвивається під впливом екзогенних та ендогенних модифікуючих факторів.
Найбільш значущим з них є вплив на бронхи аерогенів, в першу чергу, що містяться в сигаретному димі (нікотину, пиридинових підстав, аміаку, частинок дьогтю та ін.). Частота виникнення раку легені чітко корелює з тривалістю, способом куріння, кількістю щодня викурюваних сигарет. Осо занадто ризикують особи, які почали курити в молодому віці, глибоко за тягуючі, які викурюють по 20 і більше сигарет на день. Не менш значущі в етіології периферичного раку легені та інші екзогенні фактори: забруднення повітряного середовища промисловими викидами, пилом, газами; виробничі канцерогени (азбест, графітовий і цементний пил, сполуки нікелю, хрому, миш'яку тощо).
У походженні периферичного раку легені велика роль ендогенних факторів - захворювань легенів (пневмонія, хронічний бронхіт, бронхіт курця, туберку вліз, обмежений пневмосклероз), які простежуються в анамнезі у значної кількості пацієнтів. Основний контингент хворих становлять особи старше 45 років. У патогенезі периферичних пухлин вирішальна роль відводиться дисплазії епітелію дрібних бронхів і альвеолярного епітелію. Новоутворення розвиваються з базальних, реснітчастих, бокаловидних епітеліоцитів бронхів, альвеолоцитів II типу і клітин Клара.
Класифікація
Класифікація поширеності периферичного раку легені, запропонована МНІОІ ім.П.А. Герцена, передбачає виділення чотирьох стадій:
- I - пухлина діаметром до 3 см, розташована в паренхімі легені;
- II - пухлина діаметром від 3 до 6 см, розташована в межах частки; виявляються одиночні метастази в бронхопульмональні лім передвузли;
- III - пухлина діаметром понад 6 см, поширюється за межі частки; на локальній ділянці може проростати діафрагму, грудну стінку; виявляються множинні метастази у внутрішньогрудних лімфовузлах;
- IV - проростання пухлини в діафрагму, грудну стінку, органи середостіння на протяжній ділянці; виявляються віддалені метастази, карциноматоз плеври, раковий плеврит.
Крім цього, розрізняють три клінічні форми периферичного раку легені: вузлову, пневмонієподібну і рак Панкоста (рак верхівки легені).
- Вузлова форма виходить з термінальних бронхіол і клінічно маніфестує тільки після проростання великих бронхів і сусідніх тканин.
- Пневмонієподібна форма периферичного раку легені розвивається в легеневій паренхімі, характеризується інфільтруючим зростанням; гістологічно завжди являє собою аденокарциному; клінічно нагадує уповільнену пневмонію.
- Особливості локалізації верхівки раку легенів обумовлюють інфільтрацію пухлиною шийного і плечового нервових сплет, ребер, хребта і відповідну клінічну симптоматику.
Іноді до названих трьох основних форм додають порожню форму раку легені (утворення псевдокавернозної порожнини розпаду в товщі вузла) і кортико-плевральний рак (виходить з плащового шару, стелеться по плеврі вздовж хребта, проростає тканини грудної стінки).
Симптоми
Периферичний рак легені тривалий час розвивається без клінічних симптомів. Безсимптомна стадія може бути виявлена при флюорографічному обстеженні, явні клінічні симптоми, як правило, виникають вже досить пізно - на III стадії. Перебіг вузлової, пневмонієподібної та верхівки периферичного раку легені має свої клінічні особливості.
Вузлова форма зазвичай заявляє про себе при здавленні або проростанні більш великих бронхів, плеври, судин та інших структур. На цій стадії з'являється задишка, постійний кашель з необільною мокротою і прожилками крові, болі в грудній клітці. Хворого починає турбувати погіршення загального самопочуття: безпричинна слабкість, підвищення температури, зниження маси тіла. Можливий розвиток паранеопластичного синдрому - остеоатропатії, деформації пальців рук тощо.
Пневмонієподібна форма периферичного раку легені протікає як типова гостра пневмонія - з синдром інтоксикації, фебрильною лихордкою, вологим кашлем з відділенням рясної пеністої мокротиння. Часто супроводжується розвитком ексудативного плевриту.
Тріаду ознак раку Панкоста становлять: локалізація пухлини у верхівці легені, синдром Горнера, виражені болі в області надпліччя. Синдром Горнера розвивається при проростанні нижнього шийного симпатичного ганглію і включає птоз, звуження зіниці, порушення потовиділення у верхній кінцівці, надключичні болі на боці ураження. Болі можуть поширюватися на весь плечовий пояс, іррадувати в руку; характерні оніміння паль палців, слабкість м'язів пензля. При проростанні пухлиною поворотного гортанного нерва виникає осиплість голосу. Больовий синдром при верхівковому раку легені необхідно диференціювати від болю при плекситі і остеохондрозі.
У далеко зайшли випадках периферичний рак легені може супроводжуватися синдромом верхньої полої вени, медіастинальним компресійним синдромом, плевральним випотом, неврологічними порушеннями.
Діагностика
Тривалий період безсимптомної течії периферичного раку легені ускладнює ранню діагностику. Фізикальні при проведенні в початкових стадіях захворювання недостатньо інформативні, тому основна роль відводиться променевим методам діагностики (рентгенографії, бронхографії, КТ легенів).
КТ органів грудної клітини. Солідна об'ємна освіта (злоякісна периферична пухлина) з променистими краями у верхній частці правої легені
Рентгенологічна картина залежить від форми (вузлової, порожнини, верхівки, пневмоніподібної) периферичного раку легені. Найбільш типове виявлення неоднорідної тіні кулястої форми з нерівними контурами в оточенні ніжного «променистого вінчика»; іноді визначаються порожнини розпаду. При раку Панкоста нерідко виявляється деструкція I-III ребер, ніж складних шийних і верхніх грудних хребців. На бронхограмах видно ампутації дрібних бронхів, звуження бронхіальних гілок. У складних випадках використовується рентгенівська КТ або МРТ легенів.
Бронхоскопія при периферичному раку легені не настільки інформативна, як при центральному, проте в ряді випадків дозволяє візуалізувати непрямі ознаки пухлинного зростання (стеноз бронха), провести трансбронхіальну біопсію та ендобронхіальну ультразвукову діагностику. Виявлення атипових клітин при цитологічному дослідженні мокротиння або бронхоальвеолярних змивів підтверджує пухлинний характер патологічного процесу.
У диференційно-діагностичному плані необхідне виключення ехінококкозу, кісти легені, абсцесу, доброякісної пухлини легені, туберкулеми, затяжної пневмонії, лімфогранулематозу, мезотеліоми плеври. Для цього пацієнт з підозрою на периферичний рак легені повинен бути проконсультований пульмонологом, фтизіатром, торакальним хірургом і онкологом.
Лікування
Лікувальна тактика при периферичному раку легені обирається залежно від стадії, на якій було виявлено пухлинний процес. Найкращі результати дає комбіноване лікування, що включає хірургічне втручання, доповнене хіміотерапевтичною або променевою терапією.
Резекція легені в обсязі лобектомії або білобектомії застосовна тільки для стадій I-II. Резекція при раку верхівки легені має свої особливості і може доповнюватися резекцією ребер, судин, лімфаденектомією тощо. Пацієнтам з поширеною формою виробляється розширена пневмонектомія. При протипоказаннях до оперативного лікування (занедбаності процесу, низьких резервних можливостях організму, похилому віці, супутніх захворюваннях), а також при відмові від операції методом вибору є променева терапія або хіміотерапія. Проводиться опромінення двох зон: периферичного вогнища та області регіонарного метастазування. У курсах поліхіміотрепії зазвичай використовують метотрексат, циклофосфамід, вінкристин, доксорубіцин, цисплатин та інші цитостатики в різних поєднаннях.
Прогноз
Основними факторами, що визначають прогноз онкопатології, вважаються стадія процесу, радикальність лікування, гістологічний тип і ступінь диференціювання пухлини. Після радикального комбінованого лікування периферичного раку легкого 5-річна виживаність при I стадії становить 60%, при II - 40%, III - менше 20%. При виявленні пухлини на IV стадії прогноз несприятливий.