Папілярний рак щитовидної залози - найпоширеніший різновид карциноми щитовидної залози. Характеризується відносно сприятливою течією. Першим проявом зазвичай стає безболісний вузол в області ураження. При прогресуванні процесу можливі утруднення ковтання і дихання, першіння і болі в горлі, збільшення шийних лімфовузлів. При постановці діагнозу використовують дані радіоізотопного сканування, УЗД щитовидної залози, біопсії та інших досліджень. Лікування - повна або часткова тиреоідектомія, післяопераційна терапія з використанням радіоактивного йоду, замісна гормонотерапія.
Загальна інформація
Папілярний рак щитовидної залози - найпоширеніший і найбільш сприятливо протікаючий тип онкологічного ураження щитовидної залози. Відрізняється повільним зростанням і низькою схильністю до метастазування (за винятком метастазів в регіонарні лімфовузли, які, за різними даними, виявляються у 30-60% хворих). Становить близько 75% від загальної кількості карцином щитовидної залози. Може виникати в будь-якому віці, в тому числі, в ранньому дитячому. Найчастіше діагностується у пацієнтів 30-50 років. Чоловіки страждають в 2,5 рази рідше жінок.
Папілярний рак щитовидної залози вважається прогностично відносно сприятливим онкологічним захворюванням, середня тривалість життя після проведення хірургічного втручання становить 10-15 і більше років. У дітей відзначається більш агресивна течія порівняно з дорослими, нерідко виявляються метастази не тільки в лімфовузли, але і у віддалені органи. Лікування проводять фахівці в галузі онкології та ендокринології.
Папілярний рак щитовидної залози
Причини
Причини виникнення папілярного раку щитовидної залози точно не з'ясовані. Встановлено, що в переважній більшості випадків розвиток пухлини викликається соматичними мутаціями. В окремих випадках виявляються вроджені генетичні аномалії. Найбільш поширеними генними модифікаціями при папілярному раку щитовидної залози є мутації генів BRAF і RET/PTC. Мутація RET/PTC виявляється у 20%, мутація BRAF - у 40-70% пацієнтів. Наразі проводяться дослідження з виявлення та вивчення інших змінених генів, які провокують освіту папілярної аденокарциноми щитовидки.
У числі факторів, що підвищують ризик розвитку раку, фахівці вказують доброякісні пухлини щитовидної залози (проліферуючу цистаденному, аденному, зоб), дефіцит йоду в організмі, проживання в районах з несприятливою екологічною обстановкою, що передує променеву терапію з приводу інших онкологічних захворювань, гормональної
Патологічна анатомія
Злоякісна новоутворення зазвичай поодинока, в окремих випадках виявляються множинні вузли. Пухлина має змішану папілярно-фолікулярну будову, її діаметр коливається від декількох міліметрів до 5 і більше сантиметрів. Капсула зазвичай відсутня. При гістологічному дослідженні папілярного раку щитовидної залози виявляється структура, що нагадує гілкові стеблі. Основа стеблів представлена васкуляризованою сполучною тканиною. Стеблі вистелені циліндричним і кубічним епітелієм з великими ядрами. Відзначається незначна кількість мітозів.
У деяких стеблях судини відсутні, епітеліальні клітини мають ознаки атрофії. У центральній частині папілярного раку щитовидної залози можуть виявлятися рубці та ділянки кальцифікації. Метастазування здійснюється переважно лімфогенним шляхом. Клітини неоплазії можуть поширюватися по лімфатичних судинах як всередині щитоподібної залози, так і за її межами, вражаючи регіонарні лімфовузли. Віддалені метастази при папілярному раку щитовидної залози виявляються рідко, їх основою зазвичай стає фолікулярна частина пухлини. Паппілярні елементи новоутворення не виділяють гормонів, фолікулярні можуть проявляти гормональну активність.
Класифікація
У клінічній практиці використовують традиційну чотиристадійну класифікацію:
- I стадія - визначається локальна пухлина, що не викликає зовнішньої деформації органу і не поширюється на капсулу щитовидної залози. Метастази відсутні.
- УГА стадія - папілярний рак щитовидної залози викликає зовнішню деформацію органу, але не поширюється за його межі. Метастази відсутні.
- ^ б стадія - виявляється одиночний вузол у поєднанні з лімфогенними метастазами на боці ураження.
- III стадія - папілярний рак щитовидної залози проростає капсулу або здавлює прилеглі органи (гортань, стравохід), визначаються двосторонні метастази в регіонарних лімфовузлах.
- IV стадія - новоутворення проростає сусідні органи, виявляються лімфогенні і гематогенні метастази.
Симптоми папілярного раку щитоподібної залози
Новоутворення досить довго може протікати безсимптомно. Приводом для першого звернення до лікаря нерідко стає випадково виявлений вузол в області щитовидної залози. Папілярний рак досить часто утворюється на тлі доброякісних неоплазій, тому початкові стадії захворювання можуть пройти для хворого непоміченими. Іноді підозра на розвиток злоякісної неоплазії виникає при проведенні чергового огляду, коли ендокринолог виявляє швидку зміну розміру і структури доброякісної пухлини.
Зазвичай папілярний рак щитовидної залози виявляється в нижній частині однієї з часток, рідше пальпується в області перешийка з поширенням на обидві частки. Неоплазії розміром менше 1 см можуть не промацуватися. На початкових стадіях пухлина рухлива, щільна, з гладкою або трохи нерівною поверхнею. При прогресуванні процесу вузол збільшується в розмірі, стає бугристим, поширюється на значну частину щитовидки і втрачає рухливість. При здавленні органів, розташованих за щитоподібною залозою, виникають утруднення ковтання, задишка, першіння в горлі та зміни голосу.
При подальшому поширенні папілярного раку щитовидної залози виникає збільшення лімфовузлів на стороні ураження. Іноді збільшені лімфовузли стають першим симптомом хвороби. Як правило, регіонарні метастази довгий час залишаються покритими капсулою, тому зберігають рухливість. В результаті місцевого агресивного росту в процес залучаються м'які тканини шиї. Виникає зовнішня деформація, відзначається розширення підшкірних вен. На пізніх стадіях у деяких пацієнтів виявляється віддалене метастазування в кістки і легені.
Діагностика
Діагноз встановлюють з урахуванням скарг, даних огляду, лабораторних та інструментальних досліджень. Приводом для направлення хворих на обстеження служить поява бугристого вузла в області щитоподібної залози або швидке збільшення вже існуючої доброякісної пухлини. Пацієнтам з підозрою на папілярний рак призначають УЗД щитовидної залози і радіоізотопне сканування з використанням радіоактивного йоду. Обидві методики дають можливість підтвердити наявність пухлинної освіти і оцінити її поширеність, але не дозволяють визначити ступінь злоякісності.
Остаточний діагноз папілярний рак щитоподібної залози виставляється на підставі тонкоігольної біопсії з подальшим визначенням морфологічної структури отриманого зразка тканини. Біопсію проводять під контролем УЗД. В окремих випадках при відсутності вираженої клінічної симптоматики і негативному результаті цитологічного дослідження паркан матеріалу виконують під час хірургічного втручання. Тканину відправляють на термінове гістологічне дослідження, за результатами дослідження визначають обсяг операції.
Аналіз крові на гормони в переважній більшості випадків неінформативний, оскільки гормональну активність проявляють всього близько 1% папілярних раків щитовидної залози. Для оцінки поширеності первинної пухлини виконують ларингоскопію. Параліч голосової зв'язки на боці поразки є ознакою проростання поворотного нерва. При проведенні бронхоскопії оцінюють вираженість звуження трахеї. За показаннями проводять контрастну рентгенографію стравоходу. При підозрі на віддалене метастазування хворих направляють на сцинтиграфію кісток скелета, рентгенографію і КТ органів грудної клітини.
Лікування і прогноз при папілярному раку щитовидної залози
Лікування хірургічне. Залежно від поширеності онкологічного процесу виконують повну або часткову тиреоідектомію в поєднанні з одно- або двосторонньою лімфаденектомією. У післяопераційному періоді пацієнтам з папілярним раком щитовидної залози призначають терапію з використанням радіоактивного йоду. Дана методика дозволяє зменшувати ймовірність розвитку місцевих рецидивів, в ряді випадків усувати метастази в легенях і істотно уповільнювати зростання вторинних вогнищ в кістковій тканині. На пізніх стадіях папілярного раку щитовидної залози іноді застосовують променеву терапію. При вираженому здавленні трахеї здійснюють трахеостомію. Хворим, які перенесли тотальну тиреоідектомію, до кінця життя потрібна замісна гормонотерапія тіроксином.
Прогноз при папілярному раку щитовидної залози досить сприятливий. За відсутності віддалених метастазів до 5 років з моменту постановки діагнозу вдається дожити 97% хворих, до 10-88% хворих, до 15-75% хворих. При метастазуванні в кістці і легкі прогноз погіршується, проте у багатьох пацієнтів вдається домогтися тривалої ремісії. Летальний результат у віці до 50 років спостерігається рідко. Смерть зазвичай настає при рецидивуванні первинної пухлини. Хворим, які перенесли папілярний рак щитовидної залози, необхідно проходити регулярні огляди ендокринолога, УЗД та аналізи крові на гормони (для визначення адекватності замісної терапії та виявлення гормонально активних віддалених метастазів).
