Кишкова лімфангіектазія - це вроджене або придбане розширення лімфатичних судин тонкої кишки, викликане їх мальформацією або обструкцією. Проявляється набряклістю, діареєю, стеатореєю, нудотою, ознаками нутритивної недостатності, хілотораксом, хілезним асцитом. Діагностується за допомогою копрограми, загального та біохімічного аналізів крові, контрастної рентгенографії, ендоскопії та біопсії тонкої кишки, радіосцинтиграфії. При лікуванні використовують аналоги соматостатину, блокатори опіатних рецепторів, виконують резекцію уражених лімфатичних судин, кишечника, лімфовенозне шунтування, торакоцентез, лапароцентез.
Загальна інформація
Кишкова лімфангіектазія (кишкова лімфангіектатична хвороба, ексудативна гіпопротеїнемічна ентеропатія) - гетерогенна група рідкісних гастроентерологічних захворювань, що виявляються переважно у дітей і молодих пацієнтів. Ідіопатична форма розладу була вперше описана в 1959-1961 роках Р. Гордоном і Т.А. Вальдманом. Первинна лімфангіектазія однаково часто виявляється у дівчаток і хлопчиків, вторинна частіше діагностується у чоловіків. Актуальність своєчасної діагностики патології обумовлена високою ймовірністю затримки розвитку в дитячому віці і важкими метаболічними порушеннями у дорослих, вираженість яких може бути зменшена при призначенні симптоматичного лікування та корекції раціону.
Кишкова лімфангіектазія
Причини
Гіпопротеінемічна ексудативна ентеропатія є поліетіологічним патологічним станом, обумовленим аномалією будови лімфатичних судин або порушенням відтоку лімфи від кишечника. Фахівцями в галузі клінічної гастроентерології, ангіології та лімфології визначено такі основні причини виникнення кишкової лімфангіектатичної хвороби:
- Вроджена лімфатична мальформація. Ідіопатична форма лімфангіектазії спадкується за аутосомно-домінантним типом. Імовірно, порушення лімфогенезу викликано мутацією генів, локалізованих у хромосомі 4q25. Поразка ентеральних лімфатичних судин часто поєднується з іншими аномаліями будови лімфатичної системи.
- Онкологічні захворювання. Порушення кишкового лімфовідтоку спостерігається при здавленні брижийних лімфатичних судин і магістрального кишкового ствола об'ємними ретроперитонеальними і абдомінальними карциномами. Застійна ентеральна лімфангіектазія можлива при раку підшлункової залози, кишечника, нирок, забрюшинних лімфомах.
- Патологія травних органів. Ексудативною ентеропатією ускладнюються неінфекційні та інфекційні ентеральні запалення - хронічний ентерит, хвороба Крона, туберкульозне ураження черевики і лімфовузлів брижейки, хвороба Уіппла, склерозуючий мезентерит. Лімфангіектазію можуть спровокувати гіпертрофічний гастрит, хронічний панкреатит.
Блокада мезентеріальних лімфатичних судин можлива при ретроперитонеальному фіброзі, саркоїдозі, констриктивному перикардиті, ряді аутоімунних процесів (системній червоній вовчанці, склеродермії, дерматоміозиті). У цих випадках причинами порушення лімфовідтоку є як безпосереднє стиснення лімфатичних судин через розростання сполучної тканини, так і застій в основних венозних колекторах, що приймають лімфу з черевної порожнини.
Патогенез
Основою патофізіологічних порушень при всіх варіантах кишкової лімфангіектазії служить підвищений тиск лімфи, проте при ідіопатичній і придбаній формах патології пускові моменти порушень лімфодренажу різні. У хворих з вродженим варіантом патології - хворобою Гордона-Вальдмана - переповнення лімфатичного русла обумовлено аномальною будовою судин. При придбаній ентеральній лімфангіектазії застій лімфи вторинний і розвивається через наявність перешкод на шляхах її відтоку.
Підвищення тиску в кишковій лімфатичній системі провокує ектазію судин, набухання слизової оболонки, скидання лімфи в тонку кишку. Постійні втрати білка і лімфоцитів супроводжуються виникненням гіпопротеінемії, що призводить до утворення набряків, лімфопінії. Через морфологічні зміни слизової порушується абсорбція хіломікронів і ліпопротеїнів, внаслідок чого погіршується всмоктування жирів, білків, жиророзчинних вітамінів, низки макро- і мікроелементів (кальція, заліза, міді).
Класифікація
Систематизація клінічних форм кишкової лімфангіектазії заснована на критерії первинності-вторинності патологічного процесу. Такий підхід максимально враховує особливості розвитку кожного з варіантів ексудативної ентеропатії, дозволяє правильно оцінити прогноз захворювання і визначитися з лікарською тактикою. Виділяють такі види лімфангіектатичної хвороби кишечника:
- Первинна (вроджена) ентеральна лімфангіектазія. Для ідіопатичної хвороби Гордона характерна відсутність екстралімфатичних причин для застою лімфи. Спадкова лімфангіектазія зазвичай діагностується до 10 років, часто поєднується з хілезним випотом у порожнині тіла. Через первинність ураження судин можлива тільки симптоматична терапія.
- Вторинна (придбана) ентеральна лімфангіектазія. Дебютує після 20-23 років, ускладнюючи перебіг іншого захворювання, при розвитку якого порушується лімфовідток від кишкової стінки. При призначенні комплексного етиопатогенетичного лікування провідної патології можливе повне виліковування або значне зменшення проявів лімфангіектазії.
Симптоми кишкової лімфангіектазії
Захворювання характеризується хронічним перебігом з поступовим наростанням симптоматики. Основні ознаки первинної лімфангіектазії - великі симетричні набряки, що поєднуються з диспепсичними розладами (нудотою, діареєю, світлим зловонним калом з жирним блиском, помірними болями в животі). При прогресуванні хвороби спостерігається погіршення загального стану, блідість шкірних покривів, втрата маси тіла аж до виснаження, відставання дітей у зрості та фізичному розвитку. При вторинній ектазії інтестинальних лімфатичних судин прояви провідного захворювання посилюються утворенням асиметричних периферичних набряків, ознаками мальабсорбції. У важких випадках спостерігається випот у серозні порожнини - хілоторакс, хілезний асцит.
Ускладнення
При первинній кишковій лімфангіектазії значно підвищується ймовірність виникнення лімфопроліферативних захворювань, що пов'язано з мутаціями в генетичному апараті клітин. Також можливий розвиток зворотної сліпоти, яка обумовлена набряком макули сітківки. У разі тривалої течії лімфангіектазія може призводити до розвитку фіброзних звужень тонкої кишки, викликаючи симптоми кишкової непрохідності.
Серед інших ускладнень захворювання виділяють дефекти зубної емалі (внаслідок дефіциту кальцію), запалення десен, схильність до частих ГРВІ (при зниженні імунної функції лімфоцитів), гіпопротеінемічні дистрофічні зміни в м'язах, внутрішніх органах. На тлі нестачі жиророзчинних вітамінів погіршується сутінковий зір, підвищуються кровоточивість, сухість шкірних покривів, склер, слизових, розвиваються остеопороз, м'язова слабкість, знижується фертильність.
Діагностика
Постановка діагнозу часто ускладнена через рідкісну зустрічність захворювання і схожість клінічної картини з проявами інших патологій травного тракту. Підозрювати наявність кишкової лімфангіектазії необхідно у дітей, молодих пацієнтів з хронічними ентеритами нез'ясованої етіології. Найбільш інформативними в діагностичному плані є:
- Копрограма. В аналізі кала визначається значний вміст нейтральних жирів, мив і жирних кислот - стеаторея, яка вказує на розвиток синдрому мальабсорбції. Також виявляється невелика кількість с^ і м'язових волокон, поодинокі лейкоцити. Специфічна ознака втрати білка - велика кількість альфа-1-антитрипсина в калі.
- Контрастна рентгенографія тонкого кишечника. Виконання контрастної ентерографії дозволяє оцінити швидкість проходження контрасту і стан стінки кишечника. При лімфангіектазії визначається виражене утовщення слизової, що розвивається через гіпопротеінемічний набряк, при цьому ознаки вилучень відсутні.
- Відеоендокапсульна діагностика. Під час капсульної ендоскопії візуалізується набряклість слизової з наявністю ворсинок або вузлів білого кольору. При доповненні ендоскопії біопсією в матеріалі виявляється ектазія лімфатичних судин слизового і підслизового шарів кишкової стінки без ознак запального процесу.
- Радіоізотопна сцинтиграфія. Після парентерального введення альбуміну, міченого ізотопом хрому, у пацієнтів, які страждають на лімфангіектазію, спостерігається стрімке зниження радіоактивності плазми, що поєднується зі збільшенням радіоактивності кала. Сцинтиграфія кишківника допомагає підтвердити порушення всмоктувальної функції тонкого кишківника.
У клінічному аналізі крові при лімфангіектазії виявляється відносна лімфоцитопенія, зниження вмісту гемоглобіну та еритроцитів. Біохімічний аналіз крові дозволяє виявити гіпопротеінемію (в основному за рахунок зменшення кількості альбумінів і гамма-глобулінів), зниження концентрації кальцію, церулоплазміну, трансферрину, лід-1-антитрипсину. Для комплексної оцінки стану ЖКТ може виконуватися УЗД або КТ органів черевної порожнини.
Диференційна діагностика ентеральної лімфангіектазії проводиться з рецидивуючими ентеритами та ентероколітами, інфекційними захворюваннями (сальмонельозом, ієрсиніозом), целіакією, спру, пахідермоперіостозом, кишковою мальабсорбцією, спадковими ферментопатами Крім спостереження гастроентеролога, пацієнту рекомендовані консультації ангіолога, лімфолога, інфекціоніста, імунолога, гематолога, онколога, онкогематолога, кардіолога.
Лікування кишкової лімфангіектазії
Тактика ведення пацієнта визначається клінічною формою гіпопротеінемічної ентеропатії. Незалежно від причин захворювання хворому рекомендована дієта з низьким вмістом жирів (менше 30 г/сут.), збагачена протеїнами, кальцієм, жиророзчинними вітамінами. Вживання синтетичних жирових емульсій із середньорядними тригліцеридами, що абсорбуються в портальний кровотік, частково забезпечує організм необхідними жирами. Корекція раціону дозволяє зменшити інтенсивність діареї і заповнити дефіцит основних нутрієнтів. Загальному поліпшенню лімфотоку та зменшенню периферичних набряків сприяє достатня рухова активність, комплекси ЛФК з вправами, що передбачають підйом рук вище за плечі. Схеми лікування ентеральної лімфангіектатичної хвороби включають:
- При первинній лімфангіектазії. Призначаються аналоги соматостатину, що надають короткостроковий судинний ефект і переважають абсорбцію тригліцеридів. За допомогою лікарських засобів цієї групи вдається поліпшити контроль лімфореї і діареї. Для зменшення моторики кишкової стінки додатково можуть застосовуватися інгібітори опіатних рецепторів. Хірургічне лікування не проводиться.
- При вторинній лімфангіектазії. Здійснюється адекватна етиопатогенетична терапія захворювання, що викликало порушення лімфатичного дренажу кишечника. У пацієнтів з локальними морфологічними змінами ефективною виявляється сегментарна резекція тонкої кишки, видалення патологічно змінених кишкових лімфатичних судин, лімфовенозне шунтування для відновлення лімфовідтоку.
При поєднанні лімфангіектазії кишківника з хілотораксом рекомендовано виконання торакоцентезу. Наявність значного випуску при супутньому хілезному асциті служить показанням для 3-4-тижневої заміни ентерального харчування парентеральним, виконання лапароцентезу, зовнішнього дренування черевної порожнини, накладання перитонеовенозних шунтів. Як симптоматичний засіб для корекції вираженого набряклого синдрому зазвичай використовують калійсьберігаючі діуретики (антагоністи альдостерону).
Прогноз і профілактика
У 64% пацієнтів з вродженою лімфангіектазією, яка проявляється в перші 10 років життя, позитивна динаміка не спостерігається, прогноз несприятливий. У більшості хворих часто відзначаються відставання у зростанні, виражена затримка розвитку. Летальність сягає 13%. Заходи щодо попередження розвитку первинної форми патології не розроблені. Для попередження вторинної кишкової лімфангіектазії важливо проводити своєчасну комплексну терапію хвороб, які можуть викликати порушення лімфовідтоку від ентеральної стінки і зміни в лімфатичних судинах.
