ВІЛ-деменція
ВІЛ-деменція - стійке прогресуюче зниження інтелектуальних функцій, що розвивається на тлі ВІЛ-інфекції. Проявляється тріадою синдромів: інтелектуально-мнестичними порушеннями, змінами поведінкових реакцій, руховими розладами. До основних симптомів належать зниження динаміки і цілеспрямованості пізнавальної діяльності, забудькуватість, труднощі концентрації уваги та абстрагування. Діагностика включає бесіду, неврологічний огляд, лабораторне, інструментальне та патопсихологічне обстеження. Проводиться противірусна та симптоматична медикаментозна терапія.
Загальна інформація
ВІЛ-деменція має синонімічні назви: ВІЛ-енцефалопатія, СНІД-деменція, ВІЛ-асоційований пізнавально-моторний симптомокомплекс, СНІД-дементний комплекс. Повна назва присутня в MKB-10 - «Деменція при захворюваннях, обумовлених вірусом імунодефіциту людини». До неї відносять випадки недоумства, спровоковані ВІЛ і збудниками опортуністичних інфекцій. Залученість ЦНС визначається у 50-70% пацієнтів, у 30-40% розвиваються порушення когнітивних функцій, у 7-27% вони досягають рівня деменції (стійкі, що перешкоджають нормальній життєдіяльності). Поширеність ВІЛ-деменції нижче в розвинених країнах, де більш широко застосовується високоактивна антиретровірусна терапія.
ВІЛ-деменція
Причини ВІЛ-деменції
ВІЛ-деменція - результат активності вірусу імунодефіциту, JC вірусу, що викликає прогресуючу мультифокальну лейкоенцефалопатію, і деяких інших збудників, що вражають нервову систему при значній імуносупресії. Точні причини енцефалопатії ВІЛ-інфікованих пацієнтів не виявлені, але визначені фактори ризику:
- Вік. Деменція часто формується у немовлят, народжених від інфікованих матерів і перенесли інтенсивну медикаментозну терапію. Іншим віковим піком є літній і старечий період - після 55-60 років ймовірність недоумства зростає щорічно.
- Відсутність лікування. Пацієнти, які не отримують адекватну противірусну терапію, найбільш схильні до енцефалопатії. Групу ризику складають жителі країн з низьким рівнем медичної допомоги та люди, які добровільно відмовляються від своєчасної діагностики та лікування інфекції ВІЛ.
- Токсична поразка ЦНС. Слабоумство частіше розвивається при наркотичній та алкогольній залежності. Ускладнення виникає в результаті ураження ЦНС токсинами.
Патогенез
ВІЛ має лімфо- і нейротропність - вражає лімфоцити крові, відповідальні за активність імунної системи, а також певні клітини нервової системи. Неврологічна симптоматика є найбільш ранньою в клінічній картині у 25% хворих. При деменції визначається пошкодженість астроцитів, ендотеліальних клітин судинних сплетень оболонок мозку та епендими шлуночків. Найбільш виразні морфологічні зміни виявляються в субкортикальних структурах - білій речовині, підкіркових ядрах, зоровому бугрі, стовбурі і в спинному мозку. Кора зберігається відносно недоторканою. Вірусне ураження призводить до васкуліту головного і спинного мозку, запалення мезенхіми нервової тканини, вторинної демієлінізації. Формується картина розсіяного склерозу, вакуольної мієлопатії - виникає тріада синдромів, що включає дефіцит пам'яті та інтелекту, зміни поведінки, рухові розлади.
Класифікація
Класифікація використовується з метою визначення стадії хвороби, уточнення тактики лікування та складання прогнозу. Підставою для розрізнення видів ВІЛ-деменції є вираженість інтелектуальних, рухових і поведінкових розладів, здатність пацієнта до виконання щоденних ритуалів, самообслуговування. Виділяють шість стадій хвороби:
- Нульова. Психічні та рухові функції в нормі. Деменція відсутня.
- Субклінічна. Відзначаються легкі когнітивні порушення, уповільненість рухових актів. Хворий може відчувати труднощі при виконанні професійних завдань. З повсякденними побутовими справами справляється самостійно.
- Легка. Розвивається уповільненість психічних функцій, знижується концентрація і стійкість уваги, насилу запам'ятовується об'ємний і слабоструктурований матеріал, порушується координація рухів. Більшість побутових навичок залишаються збереженими, стають недоступними дії, що потребують точності рухів, застосування фізичної сили, високого рівня інтелекту.
- Середньої тяжкості. Виявляється помірний інтелектуально-мнестичний дефект - хворий не засвоює новий матеріал, нездатний самостійно діяти в незнайомій обстановці. Самостійно пересувається, справляється з простими щоденними ритуалами.
- Важка. Формуються виражені порушення мислення, пам'яті, мови, рухів. Ускладнено спілкування з оточуючими, орієнтація в просторі, координація. Ходьба можлива за допомогою ходунків, підтримки з боку. Пацієнт потребує догляду.
- Фінальна. Визначаються глибокі порушення інтелекту, практично повна відсутність рухової активності. Хворий не може приймати їжу, контролювати фізіологічні відправлення, впадає у вегетативну кому.
Симптоми ВІЛ-деменції
У симптоматиці домінують ознаки, характерні для субкортикальних деменцій - зниження, коливання динаміки психічної діяльності та порушення пам'яті. Пацієнти стають забудькуватими, повільними, погано концентруються на виконанні складних завдань. Прояви наростаючого інтелектуально-мнестичного дефіциту на ранніх стадіях помічаються у людей, зайнятих розумовою працею. У літніх людей, дітей раннього віку когнітивне зниження часто виявляється на середніх стадіях хвороби.
В емоційній сфері наростають симптоми апатії, депресії. Хворі стають повільними, соціально відгородженими. Іноді розвиваються атипові афективні реакції - психози, істероподібні припадки. Поведінка характеризується прагненням до ізоляції або навпаки надмірною розторможеністю і глухістю. У руховій сфері порушення прогресують від м'язової слабкості і зниження швидкості рухів в кінцівках до часткового і повного паралічу. У хворих виникає тремор, походка стає нестійкою і хиткою, рухи дискоординовані, незграбні. Мова збіднюється як результат інтелектуального зниження і дизартрії - порушень сенсового і моторного компонента.
Ускладнення
Відсутність своєчасного лікування ВІЛ-інфекції супроводжується швидким наростанням когнітивного дефіциту і рухових розладів. На заключній стадії розвивається вегетативний стан - частковий або повний параліч, нездатність їсти, розмовляти, контролювати діяльність сечового міхура і кишечника. Результат прогресуючої ВІЛ-енцефалопатії - кома, смерть. Виражений імунодефіцит швидко завершується летальним результатом, деменція часто не встигає перейти у важку і фінальну стадії. При повільному перебігу хвороби до стандартних проявів недоумства приєднуються симптоми психозу - маячня, галюцинації, моторне збудження.
Діагностика
При діагностиці ВІЛ-деменції лікарі працюють у декількох напрямках: встановлюють наявність вірусу (якщо діагноз відсутній), визначають факт інфікування ЦНС, щоб виключити інші причини недоумства, оцінюють вираженість когнітивних, поведінкових, рухових порушень. Обстеження проводяться лікарем-інфекціоністом, невропатологом, психіатром, клінічним психологом. Використовуються такі методи:
- Бесіда. Кожен фахівець проводить опитування пацієнта і/або родичів, акцентуючи увагу на специфічних симптомах. Характерні скарги на забудькуватість, повільність, труднощі при листі, читанні, виконанні побутових завдань, апатію, соціальну відгородженість.
- Огляд. Неврологічне обстеження спрямоване на виявлення рухових дисфункцій. Виявляється тремор, порушення координації та чортових функцій, гіпертонус м'язів, генералізована гіперрефлексія. Пізні стадії супроводжуються наявністю осередкових симптомів, гіперкінезів.
- Лабораторні тести. Наявність ВІЛ визначається за результатами імуноферментних аналізів і ПЛР. Інфікування ЦНС підтверджується даними аналізу спинномозкової рідини, паркан якої виконується методом люмбальної пункції.
- Інструментальні дослідження. Найбільш інформативним методом, що дозволяє визначити факт ураження і структурні зміни ЦНС, є МРТ головного мозку (додатково призначається КТ і ПЕТ). Для пізніх етапів хвороби характерна дифузна гіперінтенсивність білої речовини, атрофія мозку, розширення шлункової системи.
- Психодіагностика. Проводиться патопсихологічне дослідження когнітивної сфери. За підсумками проб встановлюється зниження і нестійкість динаміки психомоторних процесів, недостатність механічної і смислової пам'яті, функцій активної уваги, переважання конкретно-ситуаційного типу мислення, недостатня здатність до абстрагування.
Лікування ВІЛ-деменції
Терапія деменції заснована на застосуванні противірусних препаратів з доведеною високою ефективністю. За даними останніх досліджень, найбільш виправдано застосування зидовудину - лікарські засоби на його основі перешкоджають прогресуванню інфекційного процесу, гальмують розвиток інтелектуального дефіциту, а при ранньому початку лікування відстрочують розвиток СНІД-енцефалопатії на період від 6 до 12 місяців. Обмеженням даного препарату є виникнення погано переносимих побічних ефектів у ряду хворих.
Відносне відновлення пам'яті і уваги відбувається при послідовному або одночасному прийомі зидовудину і діданозину. Позитивний ефект стає помітний після 10-12 тижнів прийому ліків. До інших медикаментів з аналогічною дією належать ламівудин, ставудин, залцитабін. Паралельно з противірусною терапією проводиться симптоматичне лікування деменції. Використовуються препарати, що покращують мозкові функції (антагоністи NMDA-рецепторів), антидепресанти, атипові нейролептики.
Прогноз і профілактика
У ВІЛ-інфікованих пацієнтів з ознаками деменції, які не отримують лікування, прогноз несприятливий - висока ймовірність летального результату протягом року. При адекватній регулярній терапії процеси зниження пізнавальних функцій і розвитку моторних порушень сповільнюються, стан хворого стабілізується, а в окремих випадках спостерігається поліпшення (регрес симптоматики). Знизити ймовірність інфікування клітин ЦНС при ВІЛ можна за допомогою своєчасної противірусної терапії. Також існують заходи, що дозволяють уповільнити розвиток деменції. Необхідно зберігати інтелектуальну, фізичну та соціальну активність. У режим дня потрібно включити регулярні фізичні навантаження, що відповідають рівню підготовленості, заняття творчістю, читання наукової та класичної літератури з подальшим обговоренням прочитаного.