Синдром Бланда-Вайта-Гарланда

Синдром Бланда-Вайта-Гарланда

Синдром Бланда-Вайта-Гарланда - це вроджена аномалія коронарного русла, що характеризується відходженням вінкових артерій (частіше лівої) від легеневої артерії, внаслідок чого значна ділянка міокарда отримує венозне кровопостачання. Клінічні прояви синдром Бланда-Вайта-Гарланда включають тахіпное, стомлюваність, задуху, блідість, пітливість. Синдром Бланда-Вайта-Гарланда діагностується за допомогою даних аускультації, ЕКГ, УЗД серця, рентгенографії, аортографії, коронарографії, вентрикулографії, МРТ і КТ. Для корекції синдрому Бланда-Вайта-Гарланда запропоновано кілька типів операцій - реімплантація лівої коронарної артерії в аорту, шунтування артерії, перев'язка гирла лівої вінкової артерії та ін.

Загальна інформація

Синдром Бланда-Вайта-Гарланда (СБУГ, синдром BWG) - аномальне відгалуження коронарних артерій, що кровопостачають серцевий м'яз, від легеневого стовбура. У кардіології синдром Бланда-Вайта-Гарланда становить 0,5% від усіх вроджених вад серця. Клінічні ознаки пороку були вивчені і описані в 1933 р. американськими кардіологами E. Bland, P. White, J. Garland, на честь яких дана аномалія отримала назву «синдром Бланда-Уайта-Гарланда». Синдром Бланда-Вайта-Гарланда в 2 рази частіше спостерігається у дівчаток, ніж у хлопчиків.

Синдром Бланда-Вайта-Гарланда зазвичай зустрічається в ізольованому вигляді, проте може поєднуватися з іншими вадами: дефектом міжпредсердної перегородки (ДМПП), дефектом міжшлункової перегородки (ДМЖП), зошитом Фалло, коарктацією аорти, відкритим артеріальним протоком, транспозицією магістральних судин.

Синдром Бланда-Вайта-Гарланда

Причини

Синдром Бланда-Вайта-Гарланда формується внаслідок неправильної ембріональної закладки вінкових артерій. Запропоновано кілька гіпотез, що пояснюють ембріогенез пороку:

  • відходження коронарних судин починається від легеневої частини артеріального стовбура внаслідок неправильного формування аортолегочної перегородки;
  • зачаток лівої вінкової артерії з самого початку формується в області легеневої артерії;
  • відходження коронарної артерії формується в області аортального і легеневого клапанів. У нормі надалі зачатки легеневої артерії регресують, а розвиваються тільки два зачатки аорти. У деяких випадках коронарний зачаток легеневої артерії зберігається і розростається, обумовлюючи аномальне відходження коронарних судин від легеневого стовбура.

Фактори ризику, що сприяють розвитку синдрому Бланда-Вайта-Гарланда, на сьогоднішній день невідомі; чіткий зв'язок і з якимись генетичними порушеннями не виявлено.

Патогенез

У нормі ліва коронарна артерія бере початок від лівого синуса Вальсальви, а при синдромі Бланда-Уайта-Гарланда відходить від кореня легеневого стовбура. Її подальше гіллення, як правило, залишається нормальним. Особливості внутрішньосердечного кровообігу при синдромі Бланда-Вайта-Гарланда, насамперед, визначаються співвідношенням тисків в аорті і легеневої артерії.

У внутрішньоутробному періоді тиск у легеневому стовбурі і насичення крові киснем можна порівняти з аортою, тому аномальна ліва віночна артерія забезпечує нормальний кровотік і адекватне кровопостачання серцевого м'яза. При народженні відбувається зниження тиску в легеневій артерії, в результаті чого частина міокарда, що кровопостачається аномально розташованою коронарною артерією, отримує недостатній обсяг слабо оксигенованої крові. Зниження коронарної перфузії супроводжується важкою ішемією міокарда, дисфункцією і прогресуючим пошкодженням ділянки серцевого м'яза.

Разом з цим, поступово формуються міжкоронарні ^ омози, що обумовлюють надходження крові в аномальну посудину не тільки з легеневої артерії, але і з правої коронарної артерії, що відходить від аорти. У міру збільшення кількості міжкоронарних захистів напрямок струму крові в аномальній артерії змінюється, формується скидання з віночного русла в легеневу артерію, що призводить до розвитку «феномену обкрадання», тобто погіршення кровопостачання міокарда в басейні нормально розташованої правої коронарної артерії. Це супроводжується подальшим ішемічним пошкодженням міокарда і посилюванням його дисфункції.

Характер коронарної гемодинаміки може істотно змінюватися при наявності супутніх ВПС, що протікають з легеневою гіпертензією (ДМПП, ДМЖП та ін.). Це певною мірою ускладнює прижиттєву діагностику синдрому Бланда-Вайта-Гарланда.

Таким чином, протягом синдрому Бланда-Вайта-Гарланда розрізняють 3 патофізіологічні фази.

  1. Перша фаза характеризується адекватним кровенаповненням лівої вінкової артерії, обумовленим високим тиском у легеневому стовбурі.
  2. Друга фаза (критична) обумовлена падінням тиску в легеневій артерії і розвитком ^ омозів між правою і лівою коронарними артеріями.
  3. Третя фаза настає з розвитком ретроградного струму крові з лівої коронарної артерії в легеневий ствол і веде до посилення ішемії міокарда.

При аутопсії у осіб, які страждали синдромом Бланда-Уайта-Гарланда, виявляється збільшене серце шароподібної форми, різка дилатація лівого шлуночка, виражений фіброеластоз міокарда, гіпертрофія і деформація папілярних м'язів, аневризми лівого шлуночка, н

Класифікація

Розрізняють чотири анатомічні варіанти синдрому Бланда-Вайта-Гарланда: аномальне відходження лівої, правої, обох або доданої вінкових артерій від стовбура легеневої артерії. Статистично частіше зустрічається неправильне відгалуження лівої коронарної артерії. Також прийнято виділяти два типи синдрому, що розрізняються клінічною картиною:

  • інфантильний (з погано розвиненим коллатеральним кровопостачанням);
  • дорослий (з добре розвиненим коллатеральним кровопостачанням).

Симптоми

Клінічні прояви синдрому Бланда-Вайта-Гарланда, насамперед, залежать від його варіанту. Інфантильний тип зазвичай заявляє про себе у віці 2-3 місяців. При цьому відзначаються труднощі при годуванні дитини (так звана стенокардія годування): учащене хропляче дихання, задишка, пітливість, блідість шкірних покривів, ціаноз 1916, кашель, регургітація, блювота. Приступи також можуть провокуватися дефекацією, криком, будь-яким фізичним зусиллям, інтеркуррентними інфекціями.

Діти мляві, швидко стомлюються, повільно збільшують масу тіла. Об'єктивно визначається розширення меж серця, глухість серцевих тонів, тахікардія, систолічний шум і ритм галопа, збільшення печінки, вологі хрипи в легенях. Пізніше приєднуються набряки підшкірної клітковини, гідроторакс, асцит. Синдрому Бланда-Вайта-Гарланда є найбільш частою причиною розвитку інфаркту міокарда у дітей. Понад 90% дітей з інфантильним типом гинуть протягом першого року життя від важкої серцевої недостатності, порушень ритму і провідності серця.

При дорослому типі синдрому міжартеріальні коллатералі забезпечують достатнє коронарне кровопостачання і відносно сприятливий розвиток захворювання. Тривалий час стан хворих може зберігатися стабільним. Клінічні прояви можуть розвиватися у віці 3-25 років і навіть пізніше, характеризуючись стенокардією напруги і стенокардією спокою, ознаками серцевої недостатності, важкими аритміями і блокадами. Іноді першим проявом синдрому Бланда-Вайта-Гарланда служить раптова коронарна смерть. Рідкісним винятком є малосимптомний перебіг пороку і його випадкове виявлення при плановій електрокардіографії або коронарографії у зв'язку з інфарктом міокарда.

Діагностика

Діагностика синдрому Бланда-Вайта-Гарланда здійснюється за допомогою електрокардіографії, ехокардіографії, рентгенографії грудної клітини, коронарографії, аортографії, лівої вентрикулографії, зондування порожнин серця, МРТ і МСКТ серця.

На рентгенограмах у пацієнтів із синдромом Бланда-Вайта-Гарланда виявляється кардіомегалія, застій крові в легеневому колі кровообігу. Характерними ЕКГ-ознаками служать гіпертрофія міокарда лівого шлуночка і його ішемічна поразка, блокада лівої ніжки пучка Гіса. ЕхоКГ виявляє систоличну дисфункцію міокарда лівого шлуночка із зонами гіпо- та акінезії. Допплерехокардіографія нерідко дозволяє реєструвати турбулентний потік крові з аномальної віночної артерії в легеневий ствол.

Найбільш точні відомості щодо синдрому Бланда-Вайта-Гарланда дають аортографія і селективна коронарографія (КТ-коронарографія, МСКТ-коронарографія). При цьому на ангіограмах візуалізується розгалужена права і аномально розташована ліва коронарні артерії, ретроградне скидання контрасту в легеневий ствол.

У заключній фазі розвитку синдрому Бланда-Вайта-Гарланда катетеризація серця виявляє підвищену артеріалізацію крові на рівні легеневого ствола, обумовлену вираженим ліво-правим скиданням крові. Ліва вентрикулографія виявляє дилатацію порожнини шлуночка, ознаки мітральної недостатності. За допомогою МРТ і МСКТ серця визначається місце розташування вінкових артерій, виявляється супутня патологія серця і судин.

Лікування синдрому Бланда-Вайта-Гарланда

Хворі з синдромом Бланда-Вайта-Гарланда потребують консультації кардіохірурга і ретельного обстеження з метою визначення показань і протипоказань до оперативного лікування. Різні хірургічні методи корекції синдрому Бланда-Вайта-Гарланда спрямовані на забезпечення адекватного кровопостачання міокарда в басейні лівої вінкової артерії.

У разі добре розвиненого коллатерального кровообігу проводиться перев'язка гирла аномальної коронарної артерії (лігування фістули коронарної артерії). У цьому випадку все навантаження з кровопостачання міокарда бере на себе нормальна права коронарна артерія.

Іншим варіантом корекції синдрому Бланда-Вайта-Гарланда є шунтування аномально відходить лівої коронарної артерії за допомогою внутрішньогрудних артерій (маммарокоронарне шунтування). При синдромі Бланда-Вайта-Гарланда можливе проведення транслокації гирла лівої коронарної артерії в аорту, з'єднання лівої вінкової артерії і аорти за допомогою тунелю всередині легеневого стовбура.

Прогноз

Природна течія синдрому Бланда-Уайта-Гарланда асоційована з високим ризиком смерті в ранньому дитячому (інфантильний тип) або молодому віці (дорослий тип). Відхід правої коронарної артерії від стовбура легеневої артерії зустрічається вкрай рідко, не призводить до якихось клінічно значущих поразок серця і сумісно з нормальним життям. Випадки відходження обох віночних артерій від легеневого стовбура прогностично несприятливі і призводять до загибелі хворих протягом перших 2-х тижнів життя.

Істотно поліпшується прогноз при своєчасному виявленні і адекватної кардіохірургічної корекції синдрому Бланда-Уайта-Гарланда.

Image

Publish modules to the "offcanvas" position.