Саркома молочної залози - злоякісне неепітеліальне новоутворення молочної залози, що характеризується швидким зростом і дессемінацією, несприятливою течією. Саркома проявляється наявністю в молочній залозі щільної бугристої пухлини, витонченням і гіперемією шкіри над освітою, розширенням мережі підшкірних вен. Виявлення саркоми молочної залози проводиться на основі комплексу ехографічних, рентгенологічних, томографічних, цитологічних даних. При саркомі молочної залози показано радикальне хірургічне лікування (розширена мастектомія) з променевою і хіміотерапією.
Загальна інформація
У мамології та онкології саркома молочної залози належить до рідкісних типів злоякісних новоутворень, складаючи серед них від 0,6 до 2%. Саркома молочної залози може розвиватися у жінок і у чоловіків; гістологічно цей тип новоутворення ідентичний аналогічним пухлинам м'яких тканин, що зустрічаються в інших анатомічних областях. Найчастіше саркома розвивається на тлі листоподібної пухлини молочної залози. Саркома грудей схильна до швидкого зростання і метастазування, має надзвичайно злоякісну течію і несприятливий прогноз.
Саркома молочної залози
Класифікація типів саркоми молочної залози
У структурі саркоми відсутня епітеліальна і залізиста тканина. Найчастіше саркоми походять зі стромального компонента - поперечно-смугастих або гладких м'язів, жирової, нервової, кісткової тканини та ін. У молочній залозі можливий розвиток різних гістологічних типів сарком. Розміри саркоми молочної залози варіюють в діапазоні від 1,5 до 15 см.
Відповідно до морфологічного варіанту розрізняють фібросаркому, ліпосаркому, хондросаркому, ангіосаркому, лейоміосаркому, рабдоміосаркому, остеосаркому, злоякісну фіброзну гістіоцитому та ін. При гістологічному дослідженні частіше виявляються фібросаркоми (близько 30%), що походять з волокон сполучної тканини, які, досягають великих розмірів і не супроводжуються вилученням.
Ліпосаркоми - злоякісні мезенхімальні пухлини з жирової тканини, також характеризуються стрімким прогресуванням, але при цьому часто вилучаються і синхронно вражають обидві молочні залози. Рабдоміосаркоми, представлені елементами поперечно-смугастих м'язів, відрізняються крайньою злоякісністю, бурхливим зростанням з інфільтрацією тканин. Цей тип саркоми молочної залози вражає переважно молодих жінок, які не досягли 25 років.
Ангіосаркоми, утворені клітинами ендотелію судин, є швидкозростаючими пухлинами, що характеризуються наполегливою рецидивуючою течією; виявляються переважно у віці 35-45 років. Хондросаркоми та остеосаркоми позаскелетної локалізації становлять 0,25% випадків всіх сарком молочних залоз, відрізняються вираженим ступенем злоякісності; зустрічаються у жінок старше 55 років. За походженням розрізняють первинну саркому молочної залози і вторинну, що розвивається з спочатку доброякісних утворень (наприклад, листоподібних пухлин).
Причини розвитку саркоми молочної залози
Справжні причини виникнення саркоми молочної залози не визначені. Серед факторів, що мають у своєму розпорядженні розвиток саркоми, можуть виступати хімічні канцерогени, радіація, травмування молочної залози, обтяжений сімейний онкоанамнез.
Досить часто появі саркоми передує недостатньо радикальне проведення секторальної резекції молочної залози з приводу будь-якого доброякісного новоутворення - фіброаденоми, листовидної або веретеноклітинної пухлини. Саркома молочної залози може поєднуватися з фіброаденомою або раком протилежної залози, раком шийки матки і вологолища, раком прямої кишки.
Симптоми саркоми молочної залози
Розвиток саркоми починається з появи в молочній залозі щільного вузлового утворення, що має чіткі контури і бугристу поверхню. У міру зростання пухлинного вузла шкіра над ним витончується, набуває синюшно-багровий відтінок, на тлі якого виділяється розширений підшкірний венозний малюнок.
Зростання пухлини призводить до збільшення обсягу ураженої молочної залози, асиметрії грудей, хворобливості, вилучення кожного покриву над пухлиною. У запущених стадіях пухлина, що розпадається, може кровоточити. При бурхливому зростанні саркоми іноді розвивається виражена запальна реакція, що імітує абсцес молочної залози.
Темпи місцевого розповсюдження саркоми молочної залози можуть бути повільними, прогресуючими, стрибкоподібними і бурхливими. Зазначено, що високозлоякісні саркоми розвиваються бурхливо або стрибкоподібно, за кілька місяців; пухлини з відносно сприятливим прогнозом - повільно, іноді протягом довгих років. Для сарком молочної залози характерний гематогенний шлях метастазування в легені та скелет; залучення регіонарних лімфовузлів відзначається рідко.
Діагностика саркоми молочної залози
Чіткі критерії діагностики саркоми молочної залози в мамології не розроблені через рідкісну зустрічність патології і великий спектр гістологічної варіабельності. Діагностикою та лікуванням саркоми молочної залози займається мамолог-онколог. Пальпаторно в молочній залозі визначається великобугриста, еластична, рухлива пухлина, що має неоднорідну консистенцію; при огляді звертає увагу набряклість та гіперемія шкіри, ділянки вилучення.
Дані оглядової мамографії та УЗД молочних залоз при саркомі неспецифічні. У процесі дослідження виявляються тіні у вигляді конгломерату вузлів з бугристими контурами, що відтісняють у бік навколишні тканини. Добре визначається витончення шкіри над пухлиною і розширені підшкірні вени молочної залози. Додатково може проводитися МРТ або сцинтиграфія молочних залоз з технецією-99.
Остаточно діагноз саркоми молочної залози може бути підтверджений тільки за допомогою морфологічного та цитологічного дослідження зразків пухлини, отриманих при тонкоігольній або трепан-біопсії. Мікроскопічно саркома представлена елементами строми, клітинною атіпією з вираженим поліморфізом і збільшеними ядрами, відсутністю епітеліального компонента.
Лікування саркоми молочної залози
Адекватним обсягом втручання при виявленні саркоми молочної залози є мастектомія. Рідше, при високодиференційованих саркомах, виконується радикальна резекція. Лімфаденектомія показана при виявленні метастазів в регіонарних лімфовузлах або в разі близького розташування саркоми до лімфатичних структур, особливо при розпаді пухлини.
Комплексний підхід до лікування саркоми молочної залози дозволяє поліпшити віддалені результати. Тому в постопераційному періоді проводиться хіміотерапія антрацикліновими антибіотиками. Необхідність променевої терапії розглядається тільки при сумнівному радикалізмі оперативного втручання.
Прогноз при саркомі молочної залози
Прогностичними факторами, що впливають на тривалість безрецидивного періоду і виживаність, служать гістотип саркоми молочної залози, ступінь диференціювання, розміри пухлини. Кращі показники виживаності відзначаються при високодиференційованих саркомах і відсутності метастазування в регіонарні лімфовузли.
Саркома молочної залози схильна до місцевого рецидивування в області постопераційних рубців, культи молочної залози, а також віддаленого метастазування в легеневу і кісткову тканину. Питання доцільності проведення реконструктивної мамопластики дискутабельне.
