Рецидивуючий поліхондрит - рідкісне запальне захворювання, що вражає хрящові структури і сполучну тканину різних органів і систем. Імовірно має аутоімунну природу. Найпоширенішим симптомом є ураження вушних раковин, далі, в порядку убування - артрит, хондрит носової перегородки, різноманітні ураження очей, ураження дихальної системи (трахеї, гортані та бронхів), запальні процеси в серцево-судинній системі. Спочатку протікає хвилеподібно. З часом періоди загострень і ремісій часто змінюються поступово прогресуючою течією. Лікування консервативного, який рецидивує поліхондриту, зазвичай консервативне, з використанням глюкокортикоїдів. При важкому ураженні трахеї, гортані і серцевих клапанів потрібне оперативне втручання.
Загальна інформація
Рецидивуючий поліхондрит - хвороба запального характеру, що вражає хрящі і сполучну тканину. Можуть страждати вуха, суглоби, носова перегородка, трахея, гортань, серцеві клапани, очі, кровоносні судини і нирки. У початковий період зазвичай спостерігається серія загострень і ремісій. У подальшому протягом ревматичного поліхондриту часто стає прогредієнтним. Лікування, в основному, консервативне. У ряді випадків доводиться проводити операції, щоб відновити функції пошкоджених в результаті запалення життєво важливих органів.
Хвороба може розвинутися в будь-якому віці, проте пік захворюваності припадає на період від 40 до 50 років. Жінки і чоловіки хворіють однаково часто. Рецидивуючий остеохондрит відноситься до числа дуже рідкісних захворювань - до теперішнього моменту у всьому світі зареєстровано всього близько 800 випадків. Причини, що провокують фактори і механізми розвитку поки невідомі, однак, характерні зміни рівня антитіл в крові дозволяють припустити, що хвороба має аутоімунний характер.
Рецидивуючий поліхондрит
Симптоми
Клінічні прояви поліхондриту, що рецидивує, різноманітні за місцем ураження, тривалості та вираженості. У перші роки хвороби перебіг зазвичай рецидивуючий, хвилеподібний, в подальшому може змінюватися прогресуючим. Рецидиви можуть спостерігатися як в одній і тій же області, так і в різних. Дебют хвороби може нагадувати лихоманку неясного генезу і супроводжуватися підвищенням температури, слабкістю і болем у м'язах. У подальшому до загальних симптомів приєднуються локальні запальні процеси.
Перше місце за частотою ураження займають вушні раковини (від 85 до 95% випадків). Вухо стає болючим, набутим, ущільненим і набуває фіолетово-багрового відтінку. Мочка при цьому залишається інтактною. Запалення зазвичай двостороннє: під час першої атаки вражається одне вухо, під час наступних - інше або обидва. Атака триває від декількох днів до декількох тижнів, потім симптоми зникають. У результаті повторних запальних процесів кількість хрящової тканини зменшується, і вухо деформується, стає безформним, відвислим і дряблим. Якщо запалення поширюється на середнє і внутрішнє вухо, можливі слухові та вестибулярні розлади.
На другому місці за поширеністю - артропатії (від 52 до 85% випадків). Можуть проявлятися у вигляді артралгій, моно- або поліартритів і захоплювати великі і дрібні суглоби, а також грудино-реберні зчленування. В останньому випадку можливі болі та обмеження дихальних екскурсій легенів. Деформації в результаті запалення не виникає. Симптоми проходять самостійно або на тлі прийому НПВП. Трохи рідше спостерігається хондрит носової перегородки (від 48 до 72% випадків), що супроводжується ринореєю, закладеністю, неприємним почуттям розпирання і носовими кровотечами. При тривалому запаленні або повторних атаках хрящ зморщується, в результаті чого спинка носа спадається і розвивається сідловидна деформація.
Ураження очей відзначається в 50% випадків. Можлива офтальмоплегія, периорбітальний набряк, проптоз з хемозом (випинання очного яблука, що супроводжується набряком кон'юнктиви), рідше - склерит, епісклерит, кон'юнктивіт і сухий кератокон'юнктивіт, увеїт, ретинопатія, ішемічна нейропатія Приблизно в чверті випадків при рецидивуючому поліхондриті виникає ураження дихальних шляхів. У деяких випадках обмежене запалення може протікати безсимптомно і не впливати на стан пацієнта. Однак в цілому це - найбільш важкий прояв рецидивуючого поліхондриту, що займає перше місце в числі причин смерті пацієнтів.
При ураженні трахеї і гортані з'являється задишка, непродуктивний кашель, утруднення дихання, болю, осиплість голосу і дисфонія. При запаленні в області бронхів розвивається клінічна картина, що нагадує бронхіальну астму. На ранніх стадіях запалення утруднення дихання обумовлені набряком сполучної тканини. У подальшому, внаслідок руйнування хрящів можливе спадання уражених ділянок дихальних шляхів при глибокому, різкому вдиху і видиху.
Слухові та вестибулярні порушення спостерігаються у кожного четвертого хворого рецидивуючим поліхондритом. Можливий шум у вухах, зниження слуху, відчуття закладеності вуха і запаморочення. Ще одна група симптомів, що виявляється в кожному четвертому випадку рецидивуючого поліхондриту і, як і ураження дихальних шляхів, нерідко стає причиною смерті хворих, - ураження серцево-судинної системи. Найчастіше при рецидивуючому поліхондриті спостерігається аортальна недостатність, рідше розвиваються аритмії, перикардити і порушення провідності.
Діагностика
Рідкість захворювання і різноманітність клінічної симптоматики створюють чималі труднощі при діагностиці. Симптоми рецидивуючого остеохондриту можуть нагадувати прояви бронхолегкових інфекцій, травматичних ушкоджень, алергії, пухлин і різних ревматичних захворювань. У середньому діагноз «що рецидивує поліхондрит» виставляється через рік або більше після появи перших симптомів. Більшість пацієнтів проходить обстеження у кількох вузьких фахівців. Ситуацію ускладнює відсутність патогномонічних інструментальних і лабораторних тестів, що застосовуються для виявлення рецидивуючого поліхондриту.
В даний час при постановці діагнозу рецидивуючий поліхондрит найчастіше застосовують критерії McAdam, що ґрунтуються на клінічних симптомах хвороби. Діагноз вважається достовірним при виявленні трьох з шести ознак:
- Двосторонній запальний процес в області вушних раковин.
- Наявність неерозивного серонегативного артриту.
- Запалення в області носової перегородки.
- Поразка очей.
- Запалення хрящових структур трахеї, гортані та бронхів.
- Вестибулярні порушення.
В аналізах крові визначаються зміни, характерні для запального процесу: лейкоцитоз, підвищення СОЕ, анемія, збільшення кількості альфа- і гамма-глобулінів. При ураженні дихальної системи на рентгенограмах виявляється стеноз трахеї. Для уточнення ступеня стенозу, оцінки змін у підсв'язковому просторі і навколишніх тканинах виконується комп'ютерна томографія і магнітно-ядерна томографія. При ураженні суглобів на рентгенівських знімках спостерігається картина, характерна для ревматоїдного артриту: ерозії, звуження суглобової щілини, периартикулярний остеопороз.
Диференціальну діагностику необхідно проводити з ревматоїдним артритом, гранулематозом Вегенера, системною червоною вовчанкою і артеріїтом Такаясу. При цьому слід враховувати, що в 25-35% випадків рецидивуючий поліхондрит спостерігається в поєднанні з іншими аутоімунними захворюваннями.
Лікування
При легких ураженнях і запальних процесах середньої тяжкості застосовуються невисокі дози глюкокортикоїдів (15-20 мг). У важких випадках (ураження аорти, серця, судин, дихальних шляхів, нирок, очей і внутрішнього вуха) дозу глюкокортикоїдів збільшують до 40-60 мг. Можлива пульс-терапія, а також комбінація з цитостатичними імунодепресантами. При важких ураженнях бронхів, трахеомаляції, стенозах гортані і трахеї необхідні хірургічні втручання: трахеоборонхіальне стентування, сегментарна резекція бронхів або трахеостомія. Розвиток аортальної недостатності є показом для протезування клапана або ділянки аорти.
Прогноз при рецидивуючому поліхондриті залежить від локалізації, тяжкості ураження і частоти рецидивів. Тривалість життя пацієнтів після появи перших симптомів рецидивуючого поліхондриту коливається від 10 місяців до 20 років.
