Рак середини
Рак середостіння - різні за морфологією злоякісні новоутворення, розташовані в серединних відділах грудної порожнини. Прогресування раку медіастинального простору супроводжується болями в грудях, задишкою, дисфонією, кашлем, дисфагією, розвитком синдромів Горнера і верхньою полою вени. Діагностувати рак середостіння допомагає рентгенографія органів грудної клітини, комп'ютерне та магнітно-резонансне томографічне дослідження, медіастиноскопія або відеоторозкопія з біопсією. Хірургічне лікування раку середини може бути радикальним або паліативним (з метою декомпресії сусідніх органів). У більшості випадків також використовується променева терапія.
Загальна інформація
У збірне поняття «рак середостіння» включені різні за походженням об'ємні злоякісні утворення, що беруть початок у медіастинальному просторі. Серед усіх пухлин середостіння на частку злоякісних новоутворень різної гістологічної структури припадає 20-40%. Найчастіше рак середостіння представлений лімфомою (ретикулосаркомою, дифузною і нодулярною лімфосаркомою), хворобою Ходжкіна; рідше зустрічаються злоякісна тимома, ангіосаркома, нейробластома, дисгермінома, хондросаркома і остеобластокластома. Крім цього, в середовищі можуть виявлятися метастази первинного раку різної локалізації, саркоми, меланоми. Злоякісні пухлини середостіння виявляються переважно в осіб молодого та середнього віку (20-40 років), з рівною частотою у чоловіків і жінок. Лікуванням раку середостіння займаються фахівці в галузі онкології та онкопульмонології.
Рак середини
Причини
Справжні причини розвитку первинного раку середини залишаються нез'ясованими. Фахівці-онкологи припускають, що провідна роль в етіології злоякісних новоутворень медіастинальної локалізації належить іонізуючому випромінюванню, контакту з канцерогенними речовинами в побуті, сільському господарстві та на виробництві, вірусним агентам (вірусу Епштейна-Бар, ВІЛ-інфекції). Ризик виникнення неходжкінських лімфом середостіння вище у осіб, які отримували променеву терапію з приводу інших онкологічних процесів, а також у хворих на аутоімунні захворювання.
Деякі пухлини спочатку розвиваються як злоякісні (наприклад, лімфоми і саркоми); інші первинно виникають як доброякісні, але під дією несприятливих факторів піддаються малігнізації (наприклад, тимоми, тератоми та ін.); треті носять метастатичний характер. Метастатичний рак середостіння може бути «відлунням» раку легені, раку щитовидної залози, раку стравоходу або шлунку, раку молочної залози, колоректального раку, нефробластоми, меланоми, геморагічної саркоми Капоші при СНІДі. Метастазування з первинних осередків відбувається шляхом контактного розповсюдження, лімфогенним або гематогенним шляхом. Виявлення метастатичного раку середини служить несприятливою прогностичною ознакою.
Класифікація типів раку середини
Таким чином, залежно від свого походження рак середостіння підрозділюється на первинний (спочатку розвивається з органів середостіння) і вторинний (метастатичний рак інших локалізацій).
Згідно з гістогенетичною класифікацією, первинні злоякісні новоутворення середостіння діляться на пухлини, що походять з власних тканин середостіння, тканин, дистопованих (зміщених) в грудну порожнину в процесі ембріогенезу, і пухлини вилочкової залози:
Злоякісні пухлини, що розвиваються з власних тканин середостіння, включають:
- неврогенні пухлини (неврогенна саркома, нейробластома)
- мезенхімальні пухлини: з сполучної (фібросаркому), жирової (ліпосаркома), м'язової (лейоміосаркома), лімфоретикулярної (лімфома, лімфосаркома), судинної (ангіосаркому) тканини.
Серед дисембріогенетичних новоутворень середостіння, що беруть початок з дистопованих тканин, можуть зустрічатися:
- пухлини з тиреоїдної тканини (злоякісний внутрішньогрудний зоб)
- пухлини з мультипотентних клітин (злоякісна тератома - тератокарцинома)
- хоріонепітеліома, семинома (дисгермінома) та ін.
Злоякісні тимоми (рак вилочкової залози) схильні до інфільтративного зростання, раннього і обширного метастазування.
Рак середостіння може бути класифікований за локалізаційною ознакою. Так, у верхньому середостінні з злоякісних пухлин виявляються лімфоми, тимоми, медіастинальний зоб. У передньому середостінні, крім тимом і лімфом також зустрічаються мезенхімальні пухлини, тератоми. Середнє середостіння вражається лімфомами, заднє середостіння є улюбленим місцем локалізації злоякісних неврогенних пухлин.
Симптоми раку середини
Протягом раку середини виділяють безсимптомний період і період явних клінічних проявів. Тривалість безсимптомної стадії залежить від розташування пухлини, її розмірів, гістологічного типу, темпу зростання, взаємин з іншими структурами середини. Симптоматика всіх пухлин середостіння досить схожа, проте для злоякісних новоутворень характерне швидке прогресування симптомів. Клінічна картина будь-якої медіастинальної пухлини складається із загальних проявів, властивих онкопатології, ознак компресії або проростання органів середостіння і специфічних симптомів, що характеризують різні види новоутворень.
Найчастішою скаргою пацієнтів, які страждають на рак середини, служить больовий синдром, викликаний здавленням або проростанням нервових стовбурів. Болі локалізуються на боці ураження, часто іррадують в плече, шию, область між лопатками, іноді імітують стенокардію. При здавленні пухлинним конгломератом верхньогрудних нервових корінців виникає синдром Горнера. При зацікавленості поворотного гортанного нерва з'являється осиплість голосу, при компресії трахеї і великих бронхів - задишка і кашель, стравоходу - утруднення ковтання їжі.
При здавленні зростаючою пухлиною великих венозних стовбурів розвивається типовий для раку середостіння синдром верхньої підлоги вени, що характеризується задишкою, одутловатістю і синюшністю обличчя, тяжкістю в голові, набуханням вен шиї. У ряді випадків при раку середостіння виявляються збільшені лімфовузли над ключицею, проростання пухлиною грудної стінки, у дітей - вибухання грудини. На пізніх стадіях раку середини виникає слабкість, пітливість, гарячковий стан, схудання. Іноді відзначаються набряки кінцівок, артралгії і припухлість суглобів, аритмії, гепатомегалія, асцит.
Специфічними симптомами злоякісних лімфом служать нічна пітливість і шкірний свербіж. При внутрішньогрудному зображенні виникають симптоми тиреотоксикозу. Для фібросарком середостіння типові епізоди спонтанної гіпоглікемії - падіння рівня глюкози в крові. У хворих злоякісною тимомою нерідко розвивається синдром світіння, синдром Кушинга, гіпогаммаглобулінемія, анемія.
Діагностика раку середини
Хворі з передбачуваним діагнозом «рак середостіння» направляються на консультацію до торакального хірурга або онколога. Для встановлення точного морфологічного та топографо-анатомічного діагнозу вирішальну роль відіграють дані рентгенологічних, томографічних, ендовідеохірургічних досліджень, результати біопсії.
Обов'язковий перелік рентгенологічних досліджень включає рентгенографію грудної клітини, рентгенографію стравоходу з контрастуванням, комп'ютерну томографію. У більшості випадків проведене обстеження дозволяє встановити локалізацію раку середостіння і поширеність процесу, зацікавленість органів грудної порожнини (легенів, діафрагми, аорти, грудної стінки). Уточнити стан м'яких тканин в зоні новоутворення, виявити метастази пухлини в лімфовузли і легені допомагає МРТ.
У діагностиці раку середостіння широко застосовуються ендоскопічні методи. Бронхоскопія дозволяє виключити бронхогенну локалізацію пухлини, проростання новоутворення в трахею і великі бронхи. Крім цього, в процесі дослідження може бути проведена трансбронхіальна біопсія освіти. У ряді випадків вдаються до трансторакальної біопсії під ультразвуковим або рентгенологічним контролем. При виявленні збільшених лімфовузлів у підключичній області показана прескалена біопсія. При підозрі на лімфоретикулярні пухлини виконується стернальна пункція з вивченням мієлограми.
Високоінформативними діагностичними дослідженнями служать відеоторозкопія і медіастиноскопія, які дозволяють упевнитися в топографії пухлини середостіння, здійснити забір матеріалу для морфологічного дослідження під контролем зору. Для ревізії та біопсії середини також може застосовуватися парастернальна торакотомія і медіастинотомія. Рак середостіння необхідно диференціювати з аневризмою аорти, саркоїдозом, ехінококкозом, цнотливою кистою перикарда, абдоміно-медіастинальною липомою та іншими доброякісними пухлинами середини.
Лікування раку середини
Тактика лікування раку середостіння залежить від типу злоякісної пухлини, її локалізації та поширеності. Одні злоякісні пухлини (ретикулосаркома) чутливі до променевого лікування, інші (лімфома, лімфогранулематоз) - до поліхіміотерапії, опромінення, імунохіміотерапії. При метастатичному раку середостіння здійснюється паліативне опромінення в комплексі з хіміотерапією або гормонотерапією. Найбільш ефективним підходом до лікування радіочутливих сполучних пухлин і тератобластом визнана комбінована терапія, де радикальному видаленню пухлини середостіння передує неоад'ювантна променева терапія. Радіорезистентні пухлини (хондросаркоми, фібросаркоми, злоякісні шванноми, лейоміосаркоми) в резектабельних випадках відразу підлягають видаленню.
Резекція пухлин середостіння нерідко пов'язана з технічними труднощами, які обумовлені втручанням у зоні знаходження життєво-важливих органів, великих нервових стовбурів і магістральних судин. Під розширеним видаленням раку середини передбачається повне вичерпування пухлини разом з лімфовузлами навколишньою клітковиною, яка часто доповнюється резекцією органів, в які вона проростає (перикарда, легенів, стравоходу, нервів, судин та ін.). При локалізації новоутворення в задньому середостінні зазвичай здійснюється бічна або заднебокова торакотомія; у передньому середостінні - переднебокова торакотомія або стернотомія.
Крім радикального вичерпування раку середини, може здійснюватися паліативне видалення освіти з метою декомпресії середини. Після повного або часткового видалення пухлини проводиться хіміотерапія або променеве лікування з урахуванням найбільшої чутливості медіастинального новоутворення до того чи іншого впливу. Прогноз при раку середостіння розрізняється залежно від виду пухлини, але в цілому несприятливий. За показником виживання комбіноване лікування з до- і післяопераційною променевою терапією має переваги перед хірургічним.