Паннікуліт - прогресуюче ураження підшкірної жирової клітковини запального характеру, що призводить до руйнування жирових клітин і заміщення їх сполучною тканиною з утворенням вузлів, бляшок або інфільтратів. При вісцеральній формі паннікуліту відбувається ураження жирових клітин печінки, підшлункової залози, нирок, жирової клітковини сальника або забрюшинної області. Діагностика захворювання заснована на клініці і даних гістологічного дослідження. Лікування паннікуліту залежить від його форми.
Загальна інформація
Приблизно половина випадків паннікуліту припадає на спонтанну (ідіопатичну) форму захворювання, яка частіше зустрічається у жінок віком від 20 до 50 років. Решта 50% - це випадки вторинного паннікуліту, що розвивається на тлі системних і шкірних захворювань, імунологічних порушень, дії різних провокуючих факторів (холод, деякі медикаменти). Відомо, що в основі розвитку паннікуліту лежить порушення перекисного окислення жирів. Але, незважаючи на численні дослідження в галузі етіології та патогенезу цього захворювання, дерматологія досі не має чіткого уявлення про механізм його виникнення.
Паннікул
Класифікація паннікуліту
У класифікації паннікуліту виділяють первинну або спонтанну форму захворювання (паннікуліт Вебера-Крісчена) і вторинну. До вторинного паннікуліту відносяться:
- імунологічний - нерідко спостерігається на тлі системних васкулітів, у дітей може бути варіантом перебігу вузловатої еритеми;
- вовчанковий (люпус-паннікуліт) - розвивається при глибокій формі системної червоної вовчанки, характеризується поєднанням симптомів паннікуліту зі шкірними проявами, типовими для дискоїдної вовчанки;
- ферментативний - пов'язаний з впливом панкреатичних ферментів, рівень яких у крові підвищується при панкреатиті;
- проліферативно-клітинний - виникає при лейкемії, лімфомі, гістіоцитозі та ін.
- холодовий - локальна форма паннікуліту, що розвивається у відповідь на сильний холодовий вплив, проявляється щільними рожевими вузлами, які проходять протягом 2-3 тижнів;
- стероїдний - може виникати у дітей протягом 1-2 тижнів після закінчення загального лікування кортикостероїдами, характеризується мимовільним вилікуванням і не вимагає терапії;
- штучний - пов'язаний із введенням деяких медикаментозних препаратів;
- кристалічний - розвивається при подагрі і нирковій недостатності у зв'язку з відкладенням у підшкірній клітковині уратів і кальцифікатів, а також при відкладенні кристалів після ін'єкцій пентазоцину або менеридину;
- паннікуліт, пов'язаний з дефіцитом лав 1-антитрипсину (інгібітора лід-протеази), - спадкове захворювання, що супроводжується системними проявами: васкулітами, геморагіями, панкреатитом, гепатитом, нефритом.
За формою вузлів, що утворюються при паннікуліті, розрізняють вузловий, інфільтративний і бляшковий варіанти захворювання.
Симптоми паннікуліту
Основним проявом спонтанного паннікуліту є вузлові утворення, розташовані в підшкірно-жировій клітковині на різній глибині. Найчастіше вони з'являються на ногах і руках, рідше - в області живота, грудей або на обличчі. Після дозволу вузлів паннікуліту залишаються осередки атрофії жирової клітковини, які виглядають як округлі ділянки западіння шкіри.
Вузловий варіант паннікуліту характеризується появою в підшкірній клітковині типових окремо розташованих вузлів розміром від 3-4 мм до 5 см. Шкіра над вузлами може мати забарвлення від звичайного до яскраво-рожевого.
Бляшковий варіант паннікуліту являє собою окремі скупчення вузлів, які, зростаючись, утворюють бугристі конгломерати. Колір шкіри над такими утвореннями буває рожевий, бардовий або бардово-синюшній. У деяких випадках конгломерати вузлів поширюються на всю клітковину гомілки, плеча або стегна, здавлюючи при цьому судинні і нервові пучки, що обумовлює виражену хворобливість і набряк кінцівки, призводить до лімфостазу.
Інфільтративний варіант паннікуліту протікає з розплавленням вузлів або їх конгломератів. При цьому в області вузла або бляшки, як правило, яскраво червоного або бардового відтінку, з'являється флюктуація, типова для абсцесу або флегмони. Однак при розтині вузлів з них виходить не гній, а масляниста маса жовтого кольору. На місці розкритого вузла утворюється тривало вилучення, що не загоюється.
Змішаний варіант паннікуліту - зустрічається рідко і являє собою перехід вузлової форми в бляшкову, а потім в інфільтративну.
Зміни з боку підшкірної жирової клітковини в разі спонтанного паннікуліту можуть не супроводжуватися порушенням загального стану пацієнта. Але частіше на початку захворювання спостерігається симптоматика, схожа з проявами гострих інфекцій (ГРВІ, грипу, кору, краснухи тощо): головний біль, загальна слабкість, підвищення температури, артралгії, болі в м'язах, нудота.
Вісцеральна форма паннікуліту характеризується системним ураженням жирових клітин по всьому організму з розвитком панкреатиту, гепатиту, нефриту, утворенням характерних вузлів у забрюшинній клітковині і сальнику.
За своєю течією паннікуліт може бути гострим, підострим і рецидивуючим, тривати від 2-3 тижнів до декількох років. Гостра форма паннікуліту характеризується вираженою зміною загального стану з високою температурою, міалгіями, болями в суглобах, порушенням функції нирок і печінки. Незважаючи на проведене лікування, стан пацієнта прогресивно погіршується, зрідка бувають нетривалі ремісії, але протягом року захворювання закінчується летальним результатом.
Гостра течія паннікуліту більш згладжена. Для нього типове порушення загального стану, лихоманка, зміни функціональних проб печінки, резистентність до проведеного лікування. Найбільш сприятливо рецидивуючий або хронічний перебіг паннікуліту. При цьому рецидиви захворювання протікають не важко, часто без зміни загального самопочуття і чергуються з тривалими ремісіями.
Діагностика паннікуліту
Діагностику паннікуліту дерматолог проводить спільно з ревматологом, нефрологом і гастроентерологом. Пацієнту призначають біохімічний аналіз крові і сечі, печінкові проби, дослідження панкреатичних ферментів, пробу Реберга. Виявлення вузлів вісцерального паннікуліту здійснюють за допомогою УЗД органів черевної порожнини, УЗД нирок. підшлункової залози та УЗД печінки. Посів крові на стерильність дозволяє виключити септичний характер захворювання. Для диференціювання інфільтративного варіанту паннікуліту від абсцесу проводять бактеріологічне дослідження вузла, що відокремлюється.
Точний діагноз паннікуліту встановлюють за результатами біопсії вузла. При гістологічному дослідженні виявляють запальну інфільтрацію, некроз жирових клітин і їх заміщення сполучною тканиною. Діагностика вовчанкового паннікуліту заснована на даних імунологічних досліджень: визначення антинуклеарного фактора, антитіл до ds-ДНК, комплементу S3 і S4, антитіл до SS-A та ін.
Диференціальну діагностику паннікуліту проводять з вузловатою еритемою, липомою, олеогранулемою, інсуліновою ліподістрофією при цукровому діабеті, актиномікозом, індуративним туберкульозом.
Лікування паннікуліту
Терапія паннікуліту проводиться комплексно залежно від його форми і течії. Для лікування вузлового паннікуліту з хронічною течією призначають нестероїдні протизапальні (напроксен, диклофенак) і антиоксиданти (вітамін Е, аскорбінова кислота), проводять обколювання одиничних вузлових утворень глюкокортикоїдами. Ефективні фізіопроцедури: УВЧ, фонофорез гідрокортизону, магнітотерапія, озокерит, ультразвук, лазеротерапія.
При бляшковій та інфільтративній формі, підострій течії паннікуліту застосовують глюкокортикостероїди (гідрокортизон, переднизолон) і цитостатики (циклофосфан, метотрексат). Для поліпшення функції печінки доцільно призначення гепатопротекторів. Лікування вторинних форм паннікуліту обов'язково включає терапію фонового захворювання: панкреатиту, СКВ, васкуліту, подагри.
