Невус сальних залоз - це доброякісна пухлина, представлена гіперплазованими сальними залозами і деформованими волосяними фолікулами, яка розвивається в результаті локального порушення ембріонального розвитку тканин. Локалізується на волосистій частині голови та обличчі. Зовні має вигляд позбавленого волосся бляшки жовто-рожевого кольору овальної або неправильної форми з бородавчастою поверхнею. Діагноз встановлюється на підставі зовнішнього огляду та дерматоскопії, гістологічного дослідження. Видаляється новоутворення хірургічним шляхом. Відносно невеликих за розміром пухлин допускається використання лазера.
Загальна інформація
Захворювання має низку синонімічних назв: прогресуюча аденома сальних залоз, сальний невус, себорейний невус Ядассона. Вперше в 1895 році патологію описав провідний дерматовенеролог Європи Йозеф Ядассон. У 60% випадків порушення розвитку сальних залоз діагностується відразу після народження. У загальній популяції даний порок виявляється у 0,3% новонароджених. У 30% випадків шкірна освіта розвивається в ранньому дитячому віці. Ще 10% випадків припадають на середній і старший шкільний вік. Ця шкірна освіта однаково часто зустрічається у пацієнтів обох статей. У 6-30% випадків на тлі себорейного невуса розвиваються доброякісні і злоякісні пухлини.
Невус сальних залоз
Причини
Ембріональний розвиток тканин при прогресуючій аденомі сальних залоз порушується внаслідок генетичних дефектів у клітинах ектодерми. В даний час описано кілька видів мутацій, які можуть виникати спонтанно в процесі внутрішньоутробного розвитку або передаватися плоду від одного з батьків. До числа основних причин формування невуса сальних залоз належать:
- Мутація ектодермальних зародкових клітин. Формування ділянки дефектних сальних залоз та інших придатків шкіри є наслідком генетичних порушень в окремих стовбурових клітинах. Відомо, що мутації ДНК в ектодермальних клітинах плоду можуть провокуватися вірусом папіломи людини, отриманим від матері.
- Успадкування генетичного дефекту. Описані сімейні випадки невуса сальних залоз, які асоціюються з втратою гетерозіготності в області гена РТСН. Спосіб передачі генетичного дефекту, імовірно, парадомінантний, тобто пацієнти зі шкірною патологією є в кожному поколінні.
Патогенез
Невус сальних залоз відноситься до числа складних органоїдних гамартом - доброякісних пухлин, які являють собою тканинні аномалії, що формуються в процесі ембріонального розвитку. Зміни в тканинах дерми, що обумовлюють виникнення невуса, зачіпають сальні залози, епітелій, волосяні фолікули, потові залози. Проліферація клітин усіх структурних елементів шкіри призводить до формування пухлини характерного виду.
В основі розвитку себорейного невуса лежить порушення диференціювання плюрипотентних клітин у бік зрілих апокринових і сальних структур внаслідок наявних генетичних дефектів. Ступінь порушення диференціювання тканин може змінюватися протягом життя хворого. З цією особливістю пов'язане формування раку на місці спочатку доброякісної освіти. Підвищення проліферативної активності первинних епітеліальних зародкових клітин, спрощення їх будови, прогресивна втрата спеціалізованих функцій призводить до розвитку невус-асоційованих базаліом та інших форм раку шкіри.
Класифікація
Більшість сальних невусів виникає спорадично, але описані і сімейні випадки. Патологія придатків шкіри може бути самостійним захворюванням або ж поєднується з іншими вродженими аномаліями розвитку. Залежно від залучених у патологічний процес тканин і особливостей клінічної картини виділяють три форми захворювання:
- Поодинокі освіти. У переважній кількості випадків у пацієнта виявляється одиничне патологічне вогнище, розташоване на голові. При цьому інших порушень з боку нервової системи, внутрішніх органів не спостерігається.
- Множинні невуси. Описані випадки множинних поширених патологічних вогнищ, які розташовуються по всьому тілу. При цьому невуси мають переважно лінійну форму.
- Сальний невус з нейрокутаним синдромом. Аномалії розвитку можуть торкнутися не тільки шкіри, але також нервової і кісткової тканини, викликати патологію очей. У пацієнтів цієї групи крім характерних пухлин спостерігається епілепсія і затримка розумового розвитку.
Симтоми
Невус сальних залоз являє собою плоску бляшку округлої або витягнутої форми м'яко-еластичної консистенції. Діаметр утворення становить від 1 до 9 см. Поверхня бляшки блискуча, рідше з кератотичними нашаруваннями, густо покрита сосочками, напівкуточковими і бородавчастими папулами рожевого або жовтувато-коричневого кольору. Волосся на поверхні бляшки відсутнє.
Улюблена локалізація невуса Ядассона ‒ обличчя і волосиста частина голови, навколоушна область і шия. У клінічній дерматології описані випадки сальних невусів інших локалізацій, проте частота зустрічності атипово розташованих новоутворень вкрай низька. У більшості випадків шкірна патологія є вродженою, рідше розвивається в дитячому віці. З роками поверхня бляшки зазнає значних змін.
У дітей раннього віку область невуса гладка, блідо-рожева, злегка височіє над навколишніми незміненими тканинами, може бути ледь різна або вкрита дрібними сосочками. У підлітковому періоді шкіра в області ураження вгамовується, поверхня бляшки покривається бородавчатими папулами, які щільно прилягають один до одного. На цій стадії відбувається дозрівання апокринових залоз, помітний розвиток сальних залоз, бородавчаста гіперплазія епітелію.
У кожного п'ятого дорослого пацієнта на місці бляшки формується доброякісна або злоякісна пухлина, яка змінює клінічну картину основного захворювання. У процесі дозрівання невус не доставляє своєму володареві дискомфорту: не болить, не кровоточить, не збільшується в розмірах і не чешеться.
Ускладнення
Найбільш частим видом доброякісних неоплазій, що розвиваються на тлі невуса Ядассона, є трихобластома. Вона становить 5% від усіх невус-асоційованих пухлин. На другому місці - сирінгоцистаденома. Частота зустрічності базаліоми становить близько 1%. Також в області сального невуса виявляються проліферуюча трихолемальна кіста, вузловата гідраденома, плоскоклітинний рак шкіри.
Особливістю невус-асоційованих неоплазій є поява їх у пацієнтів молодого і середнього віку, повільне зростання і невеликі розміри пухлинних вузлів. Рак шкіри, що розвинувся на тлі сального невуса, відрізняється низьким ступенем агресії, метастазує набагато рідше, ніж зазвичай. У дітей злоякісні пухлини не утворюються. Ймовірність розвитку раку підвищується з віком.
Діагностика
Поставити діагноз невуса Ядассона не складає труднощів. Однак навіть тривала освіта не турбує пацієнтів, а патологічне вогнище вдається ховати під волоссям. У цьому причина того, що за консультацією дерматолога хворі нерідко звертаються вже при малігнізації наявних у них утворень. Діагностика невуса сальних залоз передбачає проведення:
- Загального огляду. Під час дерматологічного огляду з дерматоскопією виявляються характерні шкірні зміни: акантоз, недорозвинення волосяних фолікулів, папіломатозні вирости епідермісу. За зовнішнім виглядом патологічного вогнища можна припустити вигляд невус-асоційованої доброякісної або злоякісної пухлини.
- Гістологічного дослідження. Провідною патогістологічною ознакою вродженої патології шкірних покривів у дітей є наявність недифференційованих волосяних структур, у пізніших періодах - присутність у біоптатах гіпертрофованих сальних залоз без виводних протоків, папіломатозна гіперплазія епідермісу.
Диференційна діагностика невуса Ядассона проводиться із сирінгоцистаденозним сосочковим невусом, ювенільною ксантогранулемою. Від аплазії шкіри себорейний невус у дітей відрізняється більш гладкою папірусовидною поверхнею. Солітарна мастоцитома має відмінну від прогресуючої аденоми сальних залоз гістологічну будову. До обстеження можуть залучатися дерматоонкологи і хірурги.
Лікування невуса сальних залоз
Випадків злоякісної трансформації себорейного невуса до початку статевого дозрівання не відзначається. У зв'язку з цим, шкірну освіту рекомендовано своєчасно видаляти. Різні методи хірургічного лікування відрізняються за ефективністю усунення пухлини, естетичними результатами втручання. Для лікування невуса і пухлин, що розвинулися на його тлі, застосовуються:
- Хірургічне підсічення освіти. Метод дозволяє видаляти пухлини будь-якого розміру. Себорейний невус видаляється під місцевою анестезією до рівня підшкірної жирової клітковини або сухожильного шолома. Злоякісні новоутворення вимагають проведення розширеної хірургічної операції для запобігання рецидиву пухлин, які можуть рости інвазивно, метастазувати.
- Застосування методів фізичного впливу. СО2-лазер використовується для видалення патологічних осередків невеликої площі без ознак озлокачествлення. Електрокоагуляція і кріодеструкція можуть використовуватися для видалення некрупних доброякісних пухлинних вогнищ на обличчі і в області шиї, де поява рубців небажана.
Прогноз і профілактика
Способи профілактики появи невусів сальних залоз не розроблені, оскільки їх розвиток пов'язаний з генетичними дефектами клітин. Високий ризик злоякісного переродження сального невуса є показом для його видалення. Вік проведення операції визначається локалізацією освіти. Другою за значимістю причиною для хірургічного лікування є характерний зовнішній вигляд пухлини, який розцінюється як вад.
На голові освіта прихована волоссям, тому видалення невуса сальних залоз можна відкласти до початку підліткового віку. До цього терміну рекомендується динамічне спостереження патологічного вогнища у дерматолога. В області обличчя та шиї ризик рубцювання ран на місці віддалених себорейних невусів нижче у дітей, що є визначальним фактором у вирішенні питання про проведення хірургічного втручання.
