Недостатність клапана легеневої артерії
Недостатність клапана легеневої артерії - ураження клапана легеневої артерії, що виражається в нездатності створок до повного змикання, що супроводжується зворотним рухом крові з легеневого стовбура під час діастоли правого шлуночка. При недостатності клапана легеневої артерії виникає слабкість, серцебиття, напади задишки, ціаноз. Діагностична схема при недостатності клапана легеневої артерії включає проведення ЕКГ, ЕхоКГ, яремної флебографії, рентгенографії органів грудної клітини, катетеризації порожнин серця, ангіопульмонографії. Лікувальний алгоритм складається з терапії правожелудочкової недостатності, профілактики інфекційного ендокардиту, протезування клапана легеневої артерії.
- Загальна інформація
- Причини недостатності клапана легеневої артерії
- Особливості гемодинаміки при недостатності клапана легеневої артерії
- Симптоми недостатності клапана легеневої артерії
- Діагностика недостатності клапана легеневої артерії
- Лікування і прогноз недостатності клапана легеневої артерії
- Прогноз і профілактика недостатності клапана легеневої артерії
Загальна інформація
Недостатність клапана легеневої артерії - нещільне змикання створок клапана легеневої артерії, що веде до патологічної регургітації крові з легеневої артерії в правий шлуночок і розвитку об'ємного перевантаження останнього. Недостатність клапана легеневої артерії може бути вродженим або придбаним пороком серця. Поширеність вродженої недостатності клапана легеневої артерії становить 0,2%; вона зустрічається як ізольовано, так і в поєднанні з іншими вродженими вадами серця.
Причини недостатності клапана легеневої артерії
Вроджена форма пороку формується внаслідок дилатації легеневого ствола або порушення розвитку створок клапана. У дитячій кардіології зустрічається гіпоплазія і повна відсутність клапана легеневої артерії (агенезія, вроджена біс-клапанна легенева артерія). Іноді в легеневому клапані відсутня одна створка, а дві інші можуть бути нормальними або рудиментарними. Вроджена недостатність клапана легеневої артерії зазвичай зустрічається при тетраді Фалло, поєднується з відкритим артеріальним протоком, дефектом міжпредсердної перегородки, дефектом міжшлункової перегородки, подвійним відходженням магістральних судин від правого шлуночка, синдромом Марфана.
Найбільш частою причиною придбаної недостатності клапана легеневої артерії служить септичний ендокардит. До розширення клапанних комісур може призводити ураження легеневої артерії при сифілісі, атеросклерозі.
Недостатність клапана легеневої артерії може виникати після балонної вальвулопластики і вальвулотомії. Відносна недостатність клапана легеневої артерії зустрічається при легеневій гіпертензії, хронічних захворюваннях легенів і мітральному стенозі, тромбоемболії легеневої артерії. Іноді недостатність клапана розвивається внаслідок тиску аневризми аорти на легеневу артерію.
Особливості гемодинаміки при недостатності клапана легеневої артерії
Недостатність клапана легеневої артерії обумовлює зворотний струм крові з легеневого стовбура в правий шлуночок, куди також притікає кров з правого передсердя. Це викликає об'ємне перевантаження і дилатацію правого шлуночка.
За відсутності легеневої гіпертензії і трикуспідальної недостатності гіпертрофований правий шлуночок справляється зі збільшеним навантаженням. В умовах декомпенсації діастолічний тиск у правому шлуночку підвищується, що супроводжується розвитком правожелудочкової недостатності і недостатності тристворчастого передсердно-шлункового клапана.
При легкому ступені недостатності клапана легеневої артерії гемодинаміка може не страждати, проте повна відсутність клапана швидко призводить до прогресування серцевої недостатності.
Симптоми недостатності клапана легеневої артерії
Клініка вродженої недостатності клапана легеневої артерії маніфестує незабаром після народження з ознак правожелудочкової недостатності, респіраторних порушень, обумовлених здавленням бронхів і трахеї розширеними гілками легеневої артерії. При ізольованій вторинній недостатності клапана легеневої артерії клінічних проявів може не відзначатися тривалий час.
Скарги з'являються при прогресуванні недостатності правого шлуночка і трикуспідальної недостатності. У хворих з'являється сонливість, слабкість, серцебиття, напади задишки, ціаноз, болі в серці. У дорослих хворих старше 20-30 років можливе виникнення аритмій. Під час огляду звертає увагу набухання шийних вен, зміна фаланг пальців у вигляді барабанних паличок. Надалі виникають периферичні набряки, стійка тахікардія, гідроторакс, асцит, кардіальний цироз печінки. До найбільш небезпечних ускладнень недостатності клапана легеневої артерії слід віднести легеневі емболії, аневризму легеневої артерії.
Діагностика недостатності клапана легеневої артерії
При фізикальному обстеженні пацієнтів з недостатністю клапана легеневої артерії пальпаторно визначається пульсація правого шлуночка, діастолічне тремтіння; вислуховується посилення легеневого компонента II тону, що вбиває діастолічний шум.
Фонокардіографія реєструє в області легеневої артерії ранній, поступово затихає діастолічний шум. ЕКГ-дані свідчать про гіпертрофію та перевантаження правих відділів серця. Ехокардіографія з допплерографією виявляє ознаки діастолічної регургітації з легеневої артерії в правий шлуночок. Іноді визначаються вегетації на клапані, стеноз, розширення фіброзного кільця легеневої артерії, пролабування міжшлункової перегородки в порожнину лівого шлуночка.
Рентгенографія органів грудної клітини характеризується вибуханням дуги легеневої артерії, посиленням судинного малюнка легенів, ознаками дилатації правих відділів серця. Результати яремної флебографії при недостатності клапана легеневої артерії вказують на наявність трикуспідальної регургітації як слідства правожелудочкової недостатності. При зондуванні камер серця визначається підвищений ЦВД і кінцевий діастолічний тиск у правому шлуночку. Ангіопульмонографія доводить наявність регургітації, про що свідчить надходження контрасту під час його діастоли з легеневої артерії в правий шлуночок. При діагностиці необхідно виключити аортальну недостатність, ідіопатичне розширення легеневої артерії.
Лікування і прогноз недостатності клапана легеневої артерії
Медикаментозне лікування при недостатності клапана легеневої артерії сприяє зменшенню серцевої недостатності: з цією метою використовуються венозні дилататори та діуретики. Органічне ураження клапана вимагає проведення антибіотикопрофілактики бактеріального ендокардиту.
При відсутності порушення гемодинаміки кардіохірургічна корекція недостатності клапана легеневої артерії не показана. Дітям з вродженою недостатністю клапана легеневої артерії можуть виконуватися паліативні втручання (звуження легеневого ствола, накладення системно-легеневого анас томоза та ін.). Радикальна операція з корекції недостатності включає протезування клапана легеневої артерії біологічним або механічним протезом і усунення супутніх природжених вад серця.
Післяопераційний період може ускладнюватися розвитком ТЕЛА, вторинного інфекційного ендокардиту, дегенерацією біологічних протезів, що вимагає проведення репротезування.
Прогноз і профілактика недостатності клапана легеневої артерії
Прогноз при недостатності клапана легеневої артерії може бути різним. Гострі форми пороку, що маніфестують з перших днів життя, потребують раннього хірургічного втручання і супроводжуються високою летальністю. При ізольованій недостатності клапана легеневої артерії вада тривало залишається компенсованою, і хворі доживають до 40-57 років.
При веденні вагітності у жінок з недостатністю клапана легеневої артерії необхідно проводити профілактику гіпоксії плоду і передчасних пологів. Вагітним потрібен УЗД-моніторинг маточно-плацентарного кровообігу, спостереження акушера-гінеколога, кардіолога, терапевта, кардіохірурга.
Профілактика вторинної недостатності клапана легеневої артерії зводиться до попередження бактеріального ендокардиту, атеросклерозу, сифілісу, хронічних хвороб легенів, ятрогенних ускладнень при операціях на серці. Профілактика первинної недостатності клапана легеневої артерії - така ж, як при інших ВПС.