Листовидна бульбашка
Листовидна бульбашка (ексфоліативна бульбашка) - клінічна форма бульбашки, для якої характерне утворення плоских ненапружених бульбашок, повторна поява бульбашок під кірками на місці елементів, що вже дозволилися, і різко виражене розшарування епідермісу. Перебіг захворювання хронічний, багаторічний, зі схильність до генералізації та ураження великих ділянок шкіри. Точна діагностика та диференціювання захворювання від інших форм бульбашки здійснюється в ході гістологічного дослідження. При листоподібній бульбашці проводиться терапія імуносупресивними препаратами (кортикостероїдними гормонами, цитостатиками), місцеве лікування.
Загальна інформація
Свою назву листоподібна бульбашка отримала за рахунок характерних прошаркових корок, що покривають утворилися на місці бульбашок ерозії. У структурі дерматозів захворюваність на листоподібну бульбашку не перевищує 1,5%. Листовидна бульбашка є найбільш часто зустрічається формою бульбашки у дітей. У дорослих вона переважає над вегетуючою бульбашкою. Як і інші види бульбашки, листоподібна бульбашка має аутоімунний механізм розвитку з утворенням аутоантелів до клітин епідермісу. Без адекватної терапії хворі можуть загинути від приєднання вторинної інфекції, кахексії.
Листовидна бульбашка
Симптоми листоподібної бульбашки
Листовидна бульбашка починається з появи почервонілих ділянок шкіри з розташованими на них ущільненими дряблими бульбашками. В окремих випадках початок захворювання протікає за типом вульгарної бульбашки, дерматиту Дюрінга або нагадує еритематозні зміни при екземі, токсикодермії, себорейному дерматиті. Іноді бульбашки не виражені, а відшаровування епідермісу визначається як ділянка з нерівною поверхнею.
Бульбашки мають тонку покришку і швидко розриваються. Утворюються яскраво-червоні ерозії з рясним відокремлюваним, яке підсихає з утворенням корок. Нові порції відокремлюваного формують нові шари корок. У результаті утворюються характерні для листоподібної бульбашки елементи, покриті шаркоїстими кірками і нагадують шарове тісто.
Основною відмінною особливістю листоподібної форми бульбашки є ослаблення зв'язку зернистого і рогового шарів епідермісу, яке проявляється навіть на зовні здорових ділянках кожного покриву. Це обумовлює різко позитивний симптом Нікольського - відшарування епідермісу на значну відстань при потягуванні за залишки покришки бульбашки. З цієї ж причини навіть незначне поверхневе пошкодження незмінених ділянок шкіри призводить до розшаровування епідермісу з утворенням бульбашок.
Ерозії заживають повільно. Часто під кірками утворюються нові бульбашки і цей процес може тривати постійно, що також є клінічною особливістю листоподібної бульбашки. При прогресуванні захворювання окремі поруч розташовані бульбашки схильні зливатися з утворенням великих ділянок ураження.
Загальний стан пацієнтів з листоподібною бульбашкою на початку захворювання може бути нормальним. У міру збільшення площі уражених ділянок шкіри воно погіршується. Навіть незначні рухи починають завдавати пацієнту болю, через що страждає психіка і виникають порушення сну. Відзначаються підйоми температури, пацієнти втрачають апетит і худіють, розвивається кахексія. При поширенні процесу на шкіру голови, відбувається випадання волосся. Нігті тьмяніють, утовщаються і можуть випадати. Поразка слизової порожнини рота спостерігається вкрай рідко.
Діагностика листоподібної бульбашки
Часто діагноз листоподібної бульбашки можна поставити на підставі описаних вище клінічних особливостей захворювання. У мазках-відбитках з поверхні ерозій виявляються характерні для всіх видів бульбашки акантолітичні клітини, тобто клітини з порушеними міжклітинними зв'язками. Гістологічне дослідження виявляє наявність щілин або бульбашок між роговим і зернистим шаром епідермісу, розрив зв'язків між клітинами (акантоліз). У старих осередках відзначається паракератоз і гіперкератоз, дегенерація клітин зернистого шару шкіри.
З додаткових методів діагностики застосовують імунологічні дослідження, що підтверджують аутоімунний механізм розвитку захворювання. Однак реакції прямої і непрямої імунофлуорисценції (РІФ) не дозволяють точно відрізнити листоподібну бульбашку від вульгарної.
Листовидну бульбашку диференціюють від інших форм бульбашки, а також від дерматиту Дюринга, еритродермії, синдрому Лайелла та інших захворювань.
Лікування і прогноз листоподібної бульбашки
Лікування проводиться під наглядом дерматолога в основному глюкокортикостероїдами: дексаметазон, переднизолон, метилпреднізолон, тріамцинолон та ін. У важких випадках терапію доповнюють імуносупресорами (азатіоприн, метотрексат). Відзначено позитивний ефект при комбінації кортикостероїдних препаратів з синтетичними протималярійними засобами (гідроксихлорохін, хлорохін та ін.). Місцевим чином рекомендовані ванни з протизапальними, дезінфікуючими засобами або в'яжучими добавками (наприклад, відвар кори дуба).
Прогноз несприятливий. На тлі лікування захворювання може протікати тривалий час. Але в результаті пацієнт гине від кахексії, що приєдналися інфекцій або ускладнень постійної глюкокортикоїдної терапії.