Лентіго-меланома
Лентіго-меланома - різновид меланоми, що характеризується тривалою течією. Це пляма неправильної форми. Частіше виникає на відкритих ділянках тіла, рідше вражає шкіру спини і нижніх кінцівок. Лентіго-меланома має тривалу фазу радіального зростання, що часом обчислюється одним-двома десятиліттями. У подальшому переходить у фазу вертикального зростання, яка триває від декількох місяців до декількох років. Ризик метастазування нижчий, ніж при інших видах меланоми. Діагноз виставляється на підставі даних дерматоскопії, аналізу крові на онкомаркери і післяопераційного гістологічного дослідження. Лікування оперативне.
Загальна інформація
Лентіго-меланома - найрідкісніша з чотирьох основних типів меланоми: поверхнево-розповсюджуваної меланоми, акрально-лентингінозної, вузлової та лентіго-меланоми. Становить від 5 до 10% від загальної кількості меланом. Характеризується найбільш сприятливою течією. Загальна тривалість захворювання від появи перших ознак озлокачествления до проростання належних тканин і утворення метастазів становить від 2 до 20 років. Разом з тим, у фазі вертикального зростання лентіго-меланому здатна до швидкого метастазування, що стає причиною загибелі пацієнта.
У 85% випадків пухлина вражає відкриті ділянки тіла: обличчя, вуха, волосисту частину голови, шию і тильну сторону кистей рук. 15% припадають на лентіго-меланоми інших локалізацій (в основному - спини і нижніх кінцівок). Жінки страждають вдвічі частіше за чоловіків, при цьому новоутворення у них виникають пізніше і протікають менш злоякісно. Зазвичай лентіго-меланома діагностується після 40 років. Середній вік на момент постановки діагнозу у чоловіків становить 50-60 років, у жінок - 60-70 років. Лікування здійснюють фахівці у сфері онкології та дерматології.
Лентіго-меланома
Причини лентіго-меланоми
Дана форма меланоми виникає на тлі передракового захворювання шкіри - меланозу Дюбрея (в деяких джерелах - Дюбрейля), який характеризується наявністю пігментних плям різного кольору, розміру і форми, що нагадують великі веснушки. Факторами ризику розвитку меланозу Дюбрея, в свою чергу, вважаються надлишкова інсоляція, постійна травматизація шкірних покривів і висушування шкіри під дією несприятливих метеорологічних факторів. Меланозом Дюбрея частіше страждають світлошкірі блондини. Таким чином, лентіго-меланома виникає під впливом тих же схвальних факторів, що й інші види меланом, при цьому розвитку злоякісного новоутворення передує зміна шкірних покривів, характерна саме для цього виду онкологічного ураження шкіри.
Макроскопічно лентіго-меланома являє собою нерівномірно пофарбовану пляму неправильної форми. Діаметр плями коливається від декількох міліметрів до 2-5 см, описані окремі випадки меланом розміром близько 20 см. При мікроскопічному дослідженні лентіго-меланоми на початкових стадіях визначаються розростання великих атипових меланоцитів з рясною цитоплазмою і гіперхромними ядрами. При меланозі Дюбрея меланоцити не поширюються до рогового шару шкіри, при переродженні в лентіго-меланому спостерігається інфільтрація всіх шарів епідермісу.
Ділянки злоякісного переродження можуть чергуватися із зонами без ознак малігнізації. При наявності волосяних фолікулів в області ураження виявляються ланцюжки, що «опоясують» зовнішні відділи цих фолікулів. При переході лентіго-меланоми у фазу вертикального зростання зони незмінених клітин зникають, атипові клітини проникають за межі епідермісу і утворюють скупчення невеликого розміру («псевдоаконтичні абсцеси»). При дослідженні дерми виявляються збільшення діаметра капілярів, лімфоцитарна інфільтрація і гіпереластоз строми.
Існують також лентіго-меланоми, що представляють собою коричневаті бугристі пухлини без ознак фонових змін, характерних для меланозу. При дерматоскопії таких неоплазій визначається зникнення кожного малюнка. Мікроскопічне дослідження лентіго-меланоми свідчить про наявність реактивного розростання і утовщення епідермісу. Атипові клітини новоутворення групуються в тяжкі та об'ємні скупчення, частіше розташовані в нижній частині епідермісу. Виявляються також окремі структури атипових меланоцитів, що локалізуються у верхній частині епідермісу.
Симптоми лентіго-меланоми
На ранніх стадіях лентіго-меланому має досить бліде забарвлення і виглядає як велика веснушка або коричневата пляма на шкірі. При прогресуванні процесу лентіго-меланому починає більш виразно виділятися на тлі навколишньої незміненої шкіри. Розмір неоплазії збільшується, при цьому швидкість зростання може істотно відрізнятися - від декількох міліметрів до декількох сантиметрів протягом року.
Колір лентіго-меланоми може варіювати від насиченого коричневого до рожевого, жовтуватого, червоного або білого. Характерна нерівномірність забарвлення і неправильні чіткі контури. Іноді великі лентіго-меланоми через неоднорідність кольору і складність контурів нагадують географічну карту. Нерідко зустрічаються пухлини, схожі на яскраву кляксу на тлі більш блідих «розлучень». Межі лентіго-меланоми чіткі, поверхня гладка. Пухлина не височіє над незміненою шкірою.
При переході у фазу вертикального зростання межі новоутворення стають менш чіткими, починають нагадувати зигзагоподібну або хвилясту лінію. Пляма височіє над поверхнею шкірних покривів. На поверхні плями виникають вузолки, ділянки лушпіння, тріщини, скоринки та осередки вилучення. Колір лентіго-меланоми може змінюватися на синюватий, фіолетовий або чорний. Пацієнти відзначають появу свідомості в галузі неоплазії. Після переходу у фазу вертикального зростання можливе метастазування в лімфовузли та віддалені органи. При поширенні пухлинного процесу з'являються загальні симптоми онкологічного ураження: втрата ваги, слабкість, підвищена стомлюваність і гіпертермія.
Діагностика лентіго-меланоми
Лентіго-меланома діагностується дерматоонкологом на підставі скарг, даних анамнезу, результатів зовнішнього огляду та додаткових досліджень. План обстеження включає в себе дерматоскопію і аналіз крові на онкомаркери. Під час огляду за допомогою дерматоскопа оцінюють межі та структуру новоутворення. При підозрі на вертикальне зростання лентіго-меланоми виконують біопсію регіонарних лімфовузлів та інші дослідження, спрямовані на виявлення лімфогенних і гематогенних метастазів.
Біопсія первинного вогнища на етапі діагностики не показана через небезпеку поширення злоякісних клітин. За стандартами ВООЗ дозволена ексцизійна біопсія незміненої шкіри на відстані 2 мм-1 см від неоплазії. Гістологічне дослідження для підтвердження діагнозу лентіго-меланоми здійснюють після хірургічного вичерпування пухлини.
Лікування і прогноз при лентіго-меланомі
Лікування даної патології здійснюється за тими ж принципами, що і при інших типах меланом. Основним методом лікування лентіго-меланоми є хірургічне втручання. Новоутворення широко вичерпуються із захопленням навколишніх незмінених тканин. Величина відступу від краю лентіго-меланоми до місця розрізу визначається залежно від стадії процесу і може становити від 0,5 до 2 см. Подальше збільшення відступу не рекомендується як таке, що не забезпечує підвищення ефективності лікування.
При лентіго-меланомі з лімфогенними метастазами рекомендується регіонарна лімфаденектомія з видаленням всіх глибоких і поверхневих вузлів даної анатомічної області. За наявності віддалених метастазів тактику лікування лентіго-меланоми визначають індивідуально залежно від локалізації вторинних вогнищ і поширеності онкологічного процесу. Одиночні резектабельні метастази і метастази, що становлять безпосередню загрозу для життя пацієнта, видаляють хірургічним шляхом.
Можливості хіміотерапії та променевої терапії обмежені через низьку чутливість лентіго-меланоми до перерахованих впливів. Застосування цих методів лікування доцільно за наявності множинних метастазів. Можливі монотерапія або комбінована терапія. Прогноз визначається фазою онкологічного процесу. При радіальному (поверхневому) зростанні спостерігається 100% п'ятирічна виживаність. У фазі вертикального зростання прогноз при лентіго-меланомі істотно погіршується, до п'яти років з моменту хірургічного втручання вдається дожити всього 15% хворих.