«Криптококкоз легенів (Хвороба Буссе-Бушке, Європейський бластомікоз, Легковий торульоз)»
Криптококкоз легких - це важкий мікоз органів дихання, що виникає переважно у хворих з важкими імунними порушеннями, інфікованих патогенними дріжджеподібними грибами роду Cryptococcus. За клінічною течією нагадує пневмонію, проявляється кашлем, задишкою, лихоманкою, кровохарканням. У ряді випадків криптококкоз легенів протікає безсимптомно. Захворювання діагностується за допомогою рентгенографії та КТ органів грудної клітини, лабораторних методів дослідження. Призначається консервативна антифунгальна терапія, при необхідності виконується хірургічне втручання.
Загальна інформація
Криптококкоз легких (легковий торулез, європейський бластомікоз, хвороба Буссе-Бушке) відноситься до опортуністичних інфекцій, протікає в гострій, підострій або хронічній формі, розвивається в осіб, які страждають на імунодефіцити. Є марк <unk> СНІДу. Поширений повсюдно. Протягом 20 останніх років спостерігається значне зростання захворюваності. Близько 1 мільйона випадків хвороби реєструється щорічно, 70-90% з них - у ВІЛ-інфікованих пацієнтів, 10-25% - у хворих на лімфому Ходжкіна. Дві третини хворих становлять чоловіки віком від 30 до 60 років. Діти страждають рідко.
Криптококкоз легенів
Причини
Збудником хвороби є дріжджеподібні гриби роду Cryptococcus, представники виду Cryptococcus neoformans. Природним резервуаром інфекції служать птиці (голуби, горобці, канарки, довгохвості папуги та деякі інші). Патогени виявляються в позначці. У самих птахів захворювання не розвивається. Криптококи мають стійкість до високої і низької температури навколишнього середовища, тривало зберігаються в ґрунті і потрапляють в організм людини при вдиханні частинок пилу.
Мікроміцети нерідко населяють слизові оболонки респіраторного тракту як сапрофіти. Криптококкоз виникає на тлі вираженої імуносупресії (менше 200 лімфоцитів CD 4 в 1 мкл). Патологічний процес розвивається у 5-20% хворих на СНІД і є одним із критеріїв цього стану. Рідше хворіють пацієнти з гемобластозами та реципієнти органів і тканин. Серед гематологічних хворих індукована криптококами інфекція частіше зустрічається у страждаючих лімфогранульоматозом.
Патогенез
Механізм розвитку хвороби повністю не вивчений. Вхідними воротами інфекції є органи дихання, шлях передачі - повітряно-пиловий. Фахівці у сфері інфектології припускають, що з пилом у дихальні шляхи потрапляють дрібні (розміром 2-3 мкм) клітини криптококів. Вони досягають легких з струмом повітря і перетворюються на тканинні форми. У осіб з нормально функціонуючою імунною системою гриби латентно персистують у легальній тканині протягом декількох місяців або років або стають причиною малосимптомного, самостійно купованого запального процесу.
Криптококкоз розвивається на тлі гноблення клітинної ланки імунітету. Патогени активно розмножуються, викликають первинне запалення легеневої паренхіми. У запальний процес нерідко залучаються внутрішньогрудні лімфовузли. Інфекція гематогенним шляхом поширюється по організму, виникають важкі ураження головного мозку, внутрішніх органів. При патоморфологічному дослідженні виявляються осередки інфільтрації легкової тканини, лімфоцити, гістіоцити, макрофаги, гранули, що розпадаються, в центрі яких знаходяться скупчення дріжджеподібних грибів.
Симптоми криптококкозу легких
За клінічними проявами хвороба нагадує пневмонію. Тяжкість перебігу патології широко варіюється. Імунокомпетентні особи переносять респіраторний криптококкоз легко, симптоми патології виражені слабо або відсутні. Підвищення температури до субфебрильних цифр, тривалий сухий кашель можуть купуватися самостійно, без медикаментозного лікування. Ознаки інтоксикації не виявляються. Наслідки перенесеної інфекції зазвичай виявляються випадково при плановому рентгенологічному дослідженні легких.
Патологічний процес в імунокомпроментованих хворих розвивається бурхливо. Частіше первинно спостерігається ураження центральної нервової системи за типом менінгоенцефаліту з подальшою скасацією. Криптококкоз легких з клінічною картиною важкої пневмонії зустрічається рідше. Пацієнта турбує фебрильна лихоманка, що супроводжується тупими ноючими болями в грудях. Запальна реакція плеври проявляється наростанням інтенсивності больового синдрому, посиленням болю при глибокому вдиху, кашлі, фізичному навантаженні.
Кашель продуктивний, мокрота виділяється в помірній кількості, часто присутнє кровохарканя. Характерно швидке наростання ознак дихальної недостатності аж до розвитку респіраторного дистрес-синдрому. Збільшується частота дихання і серцевих скорочень. Задишка виникає при найменшому фізичному навантаженні і в спокої. Хворі скаржаться на виражену загальну слабкість, пітливість. При підострій течії патології та хронізації процесу крім постійного кашлю зі мізерною мокротою спостерігається поступове значне зниження маси тіла.
Ускладнення
При імуносупресії первинний легальний криптококкоз часто призводить до подальшого поширення інфекції та розвитку скасованого процесу з ураженням головного мозку, нирок та інших органів. Без специфічного лікування летальність сягає 100%, від цієї патології гине близько 40% ВІЛ-інфікованих. Безпосередніми причинами летального результату також можуть ставати легкова кровотеча і гостра дихальна недостатність. Хронічно поточний процес провокує формування пневмосклерозу, появу плевродіафрагмальних зрощень. Порушується екскурсія легень, поступово розвивається хронічна легенево-серцева недостатність.
Діагностика
Діагностичний пошук при підозрі на криптококкоз здійснюють лікарі-інфекціоністи. При опитуванні та вивченні медичної документації уточнюють імунний статус пацієнта. При зборі анамнезу враховують професійний маршрут і захоплення хворого. Криптококкоз органів дихання часто розвивається у голубівників, заводчиків канарок або папуг. Огляд і фізикальне дослідження дозволяють виявити неспецифічні ознаки микотичної пневмонії. Аускультативно визначаються вологі хрипи з обох сторін. При приєднанні плевриту з'являється різке ослаблення дихання і укорочення перкуторного звуку на стороні ураження. Остаточний діагноз виставляється на підставі даних наступних діагностичних методик:
- Променеві дослідження. На рентгенограмах і комп'ютерних томограмах легких виявляються множинні ділянки легеневої інфільтрації. Інфільтрати частіше розташовуються в нижніх частках обох легких, язичкових сегментах ліворуч і середньою часткою праворуч. У деяких з них визначаються порожнини розпаду. Іноді є ознаки випоту в плевральних порожнинах, двостороння міліарна степемінація. Криптококкоз з безсимптомною течією рентгенологічно виявляється у вигляді одиночного об'ємного пухлинного утворення (криптококоми).
- Бактеріологічні аналізи. Виконується мікроскопія мокротиння, отриманого при бронхоскопії бактеріального лаважу та біопсійного матеріалу, крові. При фарбуванні тушшю візуалізуються великі (до 20 мкм) тканинні форми мікроміцетів, укладені в щільну прозору капсулу. Посів матеріалу на стандартні поживні середовища дає зростання колоній криптококів протягом 3-10 днів.
- Серологічна діагностика. Методи латекс-агглютинації та ІФА застосовуються для виявлення антигену грибів (глюкуроноксиломаннана) в сироватці крові пацієнта. За допомогою ПЛР встановлюються специфічні фрагменти ДНК криптокока. Даний метод серодіагностики володіє високою точністю, може використовуватися для моніторингу лікування захворювання.
Всі ВІЛ-інфіковані пацієнти з кількістю CD4-клітин нижче 200 на 1 мкл підлягають обстеженню на криптококкоз. Патологію слід диференціювати з лімфомою, номінованим туберкульозом, пневмоцистною пневмонією. Хворим призначаються консультації фтизіатра, пульмонолога, онколога, гематолога. З урахуванням частоти ураження ЦНС, тяжкості перебігу торульозного менінгоенцефаліту пацієнтам необхідний огляд невролога.
Лікування криптококкозу легких
Зазвичай проводиться консервативна терапія антифунгальними препаратами. Хірургічне втручання вважається недоцільним, виконується рідко. Як правило, резекують одиночні великі криптококоми. Схеми і тривалість лікування залежать від форми і тяжкості перебігу патології, імунного статусу пацієнта. Антимікотики використовують для запобігання скасуванню процесу і небезпечного для життя ураження ЦНС. Принципи антифунгальної терапії криптококового мікозу органів дихання визначаються станом імунної системи хворого:
- Ведення імунокомпетентних пацієнтів. Випадково виявлений безсимптомний або малосимптомний криптококкоз легких зазвичай купується самостійно. Здійснюється спостереження хворих з моніторуванням титру криптококових антигенів крові. Іноді призначається лікування флуконазолом терміном від 3 до 6 місяців.
- Лікування імунокомпроментованих хворих. При ізольованій легальній формі хвороби застосовуються препарати класу азолів тривалими курсами. Поєднання криптококової пневмонії з менінгоенцефалітом або номінований процес є показаннями для призначення комбінованої терапії азолами і флуцитозином.
Прогноз і профілактика
Прогноз багато в чому залежить від наявності або відсутності імунних розладів. Особи з нормально функціонуючим імунітетом легко переносять криптококкоз, в результаті спостерігається повне одужання. У пацієнтів, які страждають імунними порушеннями, часто розвивається номінований процес, що істотно зменшує шанси на одужання і збільшує ризик летального результату. Особливо небезпечний криптококкоз для ВІЛ-інфікованих хворих, які не отримують антиретровірусну терапію. Первинна профілактика мікозу не розроблена. Пацієнтам з криптококкозом, інфікованим ВІЛ, показано регулярне спостереження інфекціоніста і довічний прийом флуконазолу.