Коліквативний туберкульоз шкіри (скрофулодерма) - часто зустрічається дитячо-юнацька форма туберкульозного ураження шкіри. Це щільний флюктуючий вузол без типової локалізації, частіше одиничний, рідше множинний, що володіє тенденцією до повільного зростання. Дозволяється свищами з вилученням та кров'янисто-гнійним відділюваним. Результат - рубцювання специфічним «мостовидним» рубцем. Коліквативний туберкульоз шкіри може бути первинним (гематогенним) і вторинним (лімфогенним). Захворювання діагностують клінічно з використанням туберкулінових проб, рентгенографії, гістології та мікроскопії. Лікування проводиться протитуберкульозними засобами.
Загальна інформація
Коліквативний туберкульоз шкіри (скрофулодерма) - локальна форма туберкульозного ураження шкірних покривів за типом «холодного» (уповільненого) запалення. Зустрічається тільки у дітей і підлітків. Характеризується поодинокими, рідше множинними глибоко залягаючими в дермі вузлами, які виникають первинно у неінфікованих раніше пацієнтів або вторинно - у хворих, які багато років страждають на туберкульоз внутрішніх органів. Коліквативний туберкульоз шкіри не має сезонності та гендерної складової, не володіє ендемічністю, але дуже контагіозний.
На частку коліквативного туберкульозу шкіри припадає більше чверті всієї туберкульозної патології дерми. Однак лікарі різних спеціальностей, особливо дільничні педіатри, зустрічаючись з ранніми проявами патології, не мають професійної настороженості при діагностиці клінічних проявів, найчастіше приймаючи скрофулодерму за банальну піодермію. Це сприяє пізній діагностиці коліквативного туберкульозу, вилученню первинних елементів з утворенням змальовуючих шкіру рубців, які залишаються своєрідною «чорною міткою» у пацієнта на все життя, що залишилося.
Коліквативний туберкульоз шкіри
Причини
Причина захворювання - кислотостійка мікобактерія Коха, відкрита 1882 року. Є аеробною паличкою, що не має капсули і не утворює суперечку. Під мікроскопом визначається тільки при фарбуванні по Цілю-Нільсену. Існує два шляхи зараження коліквативним туберкульозом шкіри:
- Гематогенний. Первинно інфекція потрапляє в організм повітряно-крапельним шляхом і вражає внутрішні органи, з яких мікобактерії з струмом крові заносяться в шкіру.
- Лімфогенний. Інфікування шкіри виникає вторинно на тлі тривалого туберкульозу внутрішніх органів з ураженням лімфатичних вузлів і лімфогенною міграцією мікобактерії з патогенних лімфовузлів у шкіру.
Патогенез
Механізм розвитку коліквативного туберкульозу шкіри полягає в утворенні туберкульозної гранули. Швидкість формування первинного елемента залежить від кількості мікобактерій, що проникли в шкіру, їх вірулентності та стану імунної системи пацієнта. Туберкульозне запалення при коліквативному туберкульозі шкіри - це класичний приклад аутоімунного процесу.
Сенсибілізовані до мікобактерій Т-лімфоцити імунної системи при проникненні в шкіру починають активно пов'язувати чужорідні для організму антигени, якими є палички Коха. Тим самим вони перешкоджають розвитку коліквативного туберкульозу шкіри. Однак настає момент, коли мікробів стає занадто багато, вони «окупують» шкіру, впроваджуються в неї, і Т-лімфоцити починають пов'язувати клітини власної шкіри разом з мікобактеріями. Виникає аутоімунний процес, що викликає додаткову сенсибілізацію шкіри. Відбувається деструкція шкірних шарів з розвитком гранули.
У свою чергу, мікобактерії в місці свого впровадження в тканину дерми запускають механізм «холодного» уповільненого запалення, в основі якого лежить неможливість повного «перетравлювання» палички Коха фагоцитами імунної системи організму. Місцевий імунітет змушений працювати з подвоєною силою, знищуючи мікобактерії та інфіковані клітини шкіри. У результаті фагоцитоз набуває незавершеного характеру. «Непереварені» мікобактерії формують у підставі гранули запальний інфільтрат, що складається з імунних клітин і померлих паличок Коха. Так утворюється первинний елемент скрофулодерми - флюктурувальний вузол. Коліквативний туберкульоз шкіри часто поєднується з іншими формами туберкульозу шкіри.
Класифікація
У клінічній дерматології прийнято виділяти два варіанти скрофулодерми, що мають різні шляхи виникнення:
- Первинний гематогенний коліквативний туберкульоз шкіри. Виникає у пацієнтів, які раніше не хворіли на туберкульоз, при попаданні мікобактерій у шкіру з струмом крові.
- Вторинний лімфогенний коліквативний туберкульоз шкіри. Розвивається у хворих, які давно страждають на туберкульоз. Гранулема формується в результаті вторинного обсіменіння шкіри мікобактеріями з уражених інфекцією лімфатичних вузлів.
Симптоми
Клінічні прояви коліквативного туберкульозу шкіри мають невеликі відмінності залежно від форми. Гематогенна форма локалізується на кінцівках (навколо суглобів), обличчі та шиї, характеризується появою овальних, щільних, малоболізнених, які глибоко залягають у шарах шкіри вузлів до 5 см у діаметрі. Первинні елементи спаяні з тканинами, що підлягають, мають синюшне забарвлення, схильні до розтину і утворення глибоких язв з кров'янисто-гнійними виділеннями і формуванням ділянок некрозу. Загоєння йде мляво, утворюються мінливі шкіру «рвані» рубці з «мостоподібними» перемичками.
Осередки лімфогенного коліквативного туберкульозу шкіри виникають в області шийних і подчелюстних лімфатичних вузлів. Характеризуються появою в дермі і підшкірній жировій клітковині щільнуватих первинних бугоркових елементів червонувато-лілового кольору, що мають тенденцію до повільного зростання, злиття між собою і утворення конгломератів, які, абсцедуючись, розкриваються на поверхні у вигляді свищів і в'язв. Зазвичай такі утворення неглибокі, з гладкими тестоподібними краями і творожистим секретом на дні. Рубцюються повільно, спочатку обплутуючи всю поверхню кожного дефекту павутиною з мостоподібних перемичок, а потім заповнюючи решту проміжків грануляціями. Після загоєння утворюється зневажливий рубець.
Діагностика
Діагноз скрофулодерми ставлять на підставі анамнезу, клінічної картини і результатів рентгенологічного дослідження, яке проводять з метою встановлення первинного вогнища туберкульозного ураження. При постановці діагнозу враховують типову локалізацію процесу. При утрудненнях у процесі диференційної діагностики коліквативного туберкульозу шкіри виконують гістологічне дослідження. Морфологічні зміни при обох формах коліквативного туберкульозу шкіри ідентичні і зводяться до формування неспецифічного інфільтрату з осередками некробіозу, інфільтрованого мононуклеарними клітинами. Мікобактерії розташовуються у верхніх шарах ураженої ділянки шкіри, що полегшує діагностику скрофулодерми.
Результати туберкулінових проб можуть різнитися в різних вікових категоріях. Діти старшого віку дають різко позитивну реакцію Манту, пацієнти молодших вікових груп відповідають неспецифічно. Коліквативний туберкульоз шкіри диференціюють з іншими локальними формами туберкульозу шкіри, сифілітичними гуммами, піодермією, актиномікозом, еритемою Базена, вульгарною ектимою і гідрадітом. У сумнівних випадках проводиться дослідження крові in vitro: Т- СНІТ.ТБ або квантифероновий тест. Поряд з дерматологом, пацієнта консультує фтизіатр.
Лікування коліквативного туберкульозу шкіри
Терапію проводять у стаціонарах закритого типу з урахуванням контагіозності пацієнтів. Призначають специфічні протитуберкульозні препарати за індивідуальними схемами з розрахунком курсової дози на кілограм ваги хворого (ПАСК, бензоіламіносаліцилат кальцію). Місцево застосовують УФО, перев'язки з мірамістином, етакридину лактатом, розчином перманганату калію і йодоформом.
При легкому перебігу захворювання прогноз сприятливий. При вилученні коліквативний туберкульоз шкіри набуває хронічного характеру, погано піддається терапії, рецидивує, триває роками.