Хвороба Бінсвангера
Хвороба Бінсвангера - субкортикальна енцефалопатія, що прогресує ураження білої речовини головного мозку. У переважній більшості випадків обумовлена артеріальною гіпертонією, рідше провокується амілоїдною ангіопатією і генетично обумовленою ангіопатією CADASIL. Проявляється розладами мислення і пізнавальної діяльності, прогресуючим недоумством, порушеннями ходьби і розладами функцій тазових органів. На пізніх стадіях пацієнти повністю безпорадні і потребують постійного догляду. Лікування - симптоматична і патогенетична терапія основного захворювання, корекція неврологічних і психічних порушень.
Загальна інформація
Хвороба Бінсвангера - прогресуюча субкортикальна енцефалопатія. Обумовлена судинними порушеннями в результаті стійкого підвищення артеріального тиску. Вперше була описана в 1894 році німецьким невропатологом і психіатром Отто Бінсвангером. Стала широко відомою, завдяки учню Бінсвангера Альцгеймеру. Протягом довгого часу не визнавалася більшістю невропатологів і психіатрів через недостатньо чіткий опис і малу кількість досліджених випадків захворювання.
Ставлення до хвороби Бінсвангера змінилося після появи МРТ і КТ головного мозку. Дані, отримані при проведенні комп'ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії, підтвердили загальний характер змін білої речовини головного мозку у хворих на артеріальну гіпертонію з супутньою прогресуючою деменцією. В даний час захворювання вважається досить широко поширеним, дослідженням хвороби Бінсвангера присвячено безліч публікацій. Лікування хвороби Бінсвангера здійснюють невропатологи і фахівці в галузі психіатрії.
Хвороба Бінсвангера
Етіологія і патогенез хвороби Бінсвангера
Основною причиною розвитку даного захворювання є стійке підвищення артеріального тиску при есенційній або симптоматичній гіпертонії. Фахівці відзначають, що у літніх людей хвороба може провокуватися постійним зниженням або різкими добовими коливаннями артеріального тиску. У літературі зустрічаються згадки про пацієнтів, у яких підкіркова енцефалопатія виникла на тлі нормального артеріального тиску. В окремих випадках пусковим фактором стають інші захворювання, що супроводжуються ураженням судин головного мозку (амілоїдна ангіопатія і церебральна аутосомно-домінантна ангіопатія).
За різними даними, хворі з артеріальною гіпертензією становлять від 75 до 98% від загальної кількості пацієнтів з хворобою Бінсвангера. При симптоматичній та есенційній гіпертонії перші ознаки підкіркової енцефалопатії зазвичай виявляються у віці 50 років і старше, середній вік хворих становить 54-66 років. У пацієнтів, які страждають генетично обумовленою ангіопатією, симптоми прогресуючої деменції з'являються в середньому або молодому віці. Амілоїдна ангіопатія зазвичай діагностується в осіб похилого віку.
Патологічні зміни білої речовини обумовлені склерозом дрібних артерій головного мозку, що супроводжується зменшенням просвіту судин і збільшенням товщини судинної стінки. Тотальне погіршення кровопостачання підкіркових областей викликає дифузні зміни білої речовини атрофічного характеру. У білій речовині з'являються множинні крововиливи, кісти і дрібні осередки руйнування, його щільність знижується, вона зменшується в обсязі і частково заміщається рідиною (гідроцефалія). Шлуночки мозку розширюються.
Симптоми хвороби Бінсвангера
Для судинної підкіркової енцефалопатії характерні порушення ходи, розлади функції тазових органів, нерізко або помірно виражені неврологічні симптоми (зазвичай проходять), прогресуюче недоумство, вольові та емоційні порушення. Хвороба розвивається поступово. Можливо як безперервний прогредієнтний перебіг, так і повільне прогресування з тривалими періодами стабілізації. Посилення симптоматики зазвичай безпосередньо пов'язане з тривалим підвищенням артеріального тиску. Результатом стає повна безпорадність, нездатність до самообслуговування і відсутність контролю над функціями тазових органів.
Слабоумство має характер, типовий для судинних захворювань головного мозку. Спостерігається погіршення пам'яті, зниження рівня суджень, уповільнення і нестійкість психічних процесів. Часто виявляється «емоційне недержання» - виражена нездатність стримувати емоції з переважанням астенічних реакцій. Можливі тривалі періоди стабілізації і навіть тимчасовий регрес наявних порушень.
Залежно від переважаючої симптоматики виділяють дисмнестичне, амнестичне і псевдопаралітичне недоумство. При дисмнестичному слабоумстві спостерігається нерізко виражене зниження пам'яті та інтелекту, уповільнення фізичних і психічних реакцій. Критика до власного стану і поведінки незначно порушена. У клінічній картині амнестичного недоумства превалюють виражені порушення пам'яті на поточні події при збереженні минулих спогадів. Для псевдопаралітичного недоумства характерні стійкий, одноманітний благодушний настрій, незначні розлади пам'яті і виражене зниження критики.
Клінічна картина при всіх формах недоумства вельми варіативна, може виявлятися переважання як коркових, так і підкіркових порушень, при цьому коркові порушення супроводжуються більш помітним зниженням інтелектуально-мнестической діяльності. В окремих випадках спостерігаються епілептичні напади. Недоумство супроводжується порушеннями в емоційній і вольовій сфері. Можливі неврозоподібні явища, підвищена виснажуваність і зниження настрою. На пізніх стадіях хвороби відзначається обмеження інтересів, емоційне оскудіння і втрата спонтанності.
Порушення ходи, як і недоумство, прогресують поступово. Спочатку кроки стають дрібнішими, пацієнт починає шаркати ногами, важко відриває ноги від землі. У подальшому порушується автоматизм ходьби, походка стає повільною і обережною, всі рухи контролюються свідомо, ніби хворий йде по слизькому льоду. Виділяють такі ознаки порушень ходи при хворобі Бінсвангера: зменшення довжини кроку, уповільнення ходьби, потреба в підвищеній стійкості, труднощі при початку ходьби і зниження стійкості при поворотах.
Порушення функцій тазових органів на початкових стадіях проявляються гіперактивністю сечового міхура - раптовими сильними позивами на сечовипускання і частішанням сечовипускання, які при прогресуванні хвороби трансформуються в імперативне недержання сечі. Поряд з порушеннями функція тазових органів можуть виявлятися й інші неврологічні симптоми, в тому числі - псевдобульбарний синдром, спадні парези і паркінсоноподібні розлади.
Діагностика хвороби Бінсвангера
Діагноз виставляється на підставі анамнезу, клінічної картини, даних КТ і МРТ головного мозку. Підставою для постановки діагнозу є клінічно значуща деменція, підтверджена результатами нейропсихологічного дослідження, в поєднанні з мінімум двома ознаками, характерними для хвороби Бінсвангера. Серед цих ознак - наявність захворювання, що супроводжується системним ураженням судин (симптоматична або есенційна гіпертонія, аритмія, інфаркт міокарда, цукровий діабет тощо); неврологічні порушення (розлади ходьби, спастична сечова бульбашка, імперативні позиви на сечовипускання або імперативне недержання сечі); свідчення судинної патології головного мозку (інсульт в анамнезі, осередкові неврологічні симптоми).
У деяких випадках хворобу Бінсвангера потрібно диференціювати з хворобою Альцгеймера. У процесі диференційної діагностики використовують ішемічну шкалу Хачинського, що враховує поступовість або раптовий початок хвороби, прогредієнтність або ступенеобразность течії, вираженість порушень особистості, а також наявність або відсутність депресивних розладів, емоційної нестійкості, артеріальної гіпертонії, атеросклерозу, інсультів і
Лікування хвороби Бінсвангера
Лікування здійснюють неврологи і психіатри у співпраці з терапевтами, кардіологами, ендокринологами та іншими фахівцями (залежно від основної патології). План лікування складають індивідуально, з урахуванням стадії та особливостей перебігу основного захворювання, вираженості неврологічних, мнестичних, емоційних та інтелектуальних порушень. Проводять етиопатогенетичну та симптоматичну терапію, призначають лікарські засоби для корекції емоційного стану та поліпшення когнітивних функцій. В основі хвороби лежить підвищення АД, тому важливим завданням терапії стає його нормалізація. При цьому необхідно не допускати надмірного зниження артеріального тиску, постійно підтримуючи показники в межах 120/80 мм рт. ст., оскільки гіпотонія може сприяти посиленню порушень, що виникли.
Для профілактики порушень мозкового кровообігу призначають антитромбоцитарні засоби. За наявності супутніх хвороб серця використовують ^ агулянти. Для поліпшення когнітивних функцій застосовують інгібітори МАО, ноотропи, антиоксиданти, нейротрофічні, мембраностабілізуючі та антихолінестеразні препарати. При депресивних розладах здійснюють терапію з використанням антидепресантів (переважно - інгібіторів зворотного захоплення серотоніну).