Гігантський пігментний невус - це вроджене доброякісне новоутворення шкіри, що являє собою пігментну пляму великих розмірів (більше 20 см), що іноді займає значну частину кінцівки або тулуба. Завдяки характерному зовнішньому вигляду діагностика такого невуса не представляє ніякої складності. Гігантський пігментний невус відноситься до меланомонебезпечних невусів, тому бажано його видалення. Однак через великі розміри це не завжди можливо. Пацієнти з невдаленим невусом повинні регулярно проходити огляди дерматоонколога для своєчасної діагностики початку його злоякісної трансформації.
Загальна інформація
Виникнення гігантського пігментного невуса обумовлено порушенням процесу диференціювання меланобластів, що відбувається біля плоду в періоді від 10-го до 25-го тижня його внутрішньоутробного розвитку. Частота народження дитини з таким невусом становить 1 на 500 тисяч новонароджених. Однак за деякими даними гігантський невус зустрічається у 1-2% населення земної кулі. Захворювання може поєднуватися з іншими вродженими аномаліями, наприклад, з гідроцефалією, нейрофіброматозом Реклінгхаузена, епілепсією, первинною меланомою м'якої оболонки головного мозку.
Гігантський пігментний невус
Симптоми гігантського пігментного невуса
Гігантський пігментний невус через свої величезні розміри часто займає цілі анатомічні області. Він може розташовуватися на тулубі, кінцівках, шиї або голові. При його симетричному розташуванні на тулубі виникає картина, що нагадує жилетку, на шиї - комір. Можливо поєднання гігантського невуса з множинними дрібними невусами, які зазвичай розташовані на деякому віддаленні від нього.
Поверхня гігантського невуса нерівна, колір може варіювати від сірого і коричневого до чорного. З плином часу відбувається утовщення шкіри ураженої ділянки та посилення пігментації. При цьому різні ділянки невуса можуть мати різне фарбування. Поверхня невуса стає неоднорідною, бугристою і бородавчатою. У більшості випадків на окремих ділянках невуса з'являється волосся. Оскільки гігантський пігментний невус зростає повільно, то в міру зростання дитини спостерігається відносне зменшення розмірів невуса. Наприкінці підліткового періоду відзначається зменшення пігментації невуса і припинення його утовщення.
Як і інші вроджені невуси, гігантський пігментний невус залишається на шкірі свого власника все його життя. Такі невуси зберігаються навіть у дуже похилому віці, коли відбувається поступове зникнення всіх придбаних невусів.
Ускладнення гігантського пігментного невуса
Головне ускладнення гігантського невуса - це його малігнізація і трансформація в меланому. Цей процес може бути спровокований різними гострими або багаторазово повторюваними травмуючими впливами на невус: механічними, радіаційними (в тому числі і сонячними променями), хімічними.
Перехід гігантського пігментного невуса в меланому може трапитися в будь-якому віці. За різними даними це відбувається в 2-13% випадків захворювання. При трансформації невуса в меланому відзначається його прискорений зріст, зміна обрисів і кольору, кровоточивість, поява на поверхні ерозій і корок.
Діагностика гігантського пігментного невуса
Поставити діагноз гігантського пігментного невуса дозволяють його характерний вид і факт наявності невуса на шкірі з самого народження. Додаткові дослідження необхідні для своєчасного виявлення трансформації невуса в меланому. Найчастіше з цією метою використовуються дерматоскопія і сіаскопічне дослідження, що дозволяють вивчити структуру і краї невуса під 10-30-кратним збільшенням. За допомогою дерматоскопії для планування операції проводять точне визначення меж невуса.
Гістологічна картина гігантського пігментного невуса, як і інших вроджених пігментних невусів, характеризується відсутністю меланоцитів у сосочковому шарі дерми і збільшенням їх вмісту в базальному шарі епідермісу. Невусні клітини виявляються в нижніх шарах дерми, підшкірній жировій клітковині та придатках шкіри: протоках потових і сальних залоз, волосяних фолікулах. При гігантському пігментному невусі невусні клітини проникають також у м'язи, кістки і мозкові оболонки.
Лікування гігантського пігментного невуса
Незважаючи на великі розміри невуса і грудний вік пацієнтів, найкращий спосіб його лікування - це видалення. Така лікувальна тактика пов'язана з високою ймовірністю малігнізації гігантського невуса, яка може відбутися вже на першому році життя. Рішення про операцію приймається індивідуально, з урахуванням розташування і розмірів невуса, віку і стану здоров'я пацієнта, ступеня можливої інвалідизації в результаті операції та ін. Якщо операція відкладається, то пацієнту необхідне постійне спостереження онколога з оглядами не рідше, ніж 1 раз на квартал.
Оперативне лікування гігантського пігментного невуса проводиться спільно дерматоонкологами та пластичними хірургами. Воно полягає в його повному посіченні невуса із захопленням 0,5см здорової шкіри, розташованої на кордоні з ним. Якщо розміри і локалізація невуса не дозволяють видалити його відразу, проводиться поетапне посічення. Віддалений під час операції матеріал в обов'язковому порядку проходить гістологічне обстеження. Великі дефекти шкіри, що виникають в результаті операції, вимагають закриття шляхом шкірної пластики. Пластика може бути проведена методом вільної пересадки шкіри або аутодермопластикою з трансплантацією власних шкірних клаптиків на судинних дільницях. Для пластичного закриття дефекту застосовують також технологію штучного вирощування культур власних клітин епідермісу на синтетичних аналогах дерми.
