Гебефренічний синдром - психопатологічний симптомокомплекс, що характеризується наявністю дитячості і дурашливості в поведінці. Проявляється жартівництвом, гримасничанням, емоційною неадекватністю, необґрунтовано піднесеним настроєм, нецілеспрямованістю і ситуаційністю вчинків. Хворі голосно і безпричинно сміються, кривляються, катаються по підлозі, безглуздо жартують, некритичні до власної поведінки. Діагностика проводиться клінічним і психодіагностичним методом. Лікування медикаментозне, спрямоване на купування симптомів, може включати антипсихотики, транквілізатори, препарати інсуліну та інші засоби.
Загальна інформація
Назва синдрому сталася з давньогрецької мови, в перекладі означає «дитячий, юнацький розум». Вперше патологія була описана в 1871 році і виділена як окреме захворювання - гебефренічна парафренія. Пізніше лікарі стали розглядати її як варіант недоумства, а потім як форму злоякісної шизофренії, що швидко призводить до когнітивного дефіциту. Епідеміологічний пік спостерігається в підлітництві - в 14-19 років, різко знижується до 25 років. У більш пізньому віці випадки поодинокі. Серед хворих на шизофренію поширеність синдрому становить 4,5-6%. Існує гендерна схильність - гебефренії більш схильні юнаки.
Гебефренічний синдром
Причини гебефренічного синдрому
Гебефренічний синдром частіше виникає при шизофренії. Дана форма захворювання характеризується початком у підлітковому віці, прогресивним розвитком когнітивних і особистісних порушень. Рідше синдром визначається у хворих з епілепсією, реактивними, інтоксикаційними і пов'язаними з органічним ураженням мозку психозами. Попереджувальними факторами гебефренії є:
- Спадкова схильність. Ймовірність синдрому підвищується при обтяженому анамнезі. Гебефренічна шизофренія часто діагностується у підлітків, чиї близькі родичі мають ендогенні психози в анамнезі.
- Органічні ураження ЦНС. У рідкісних випадках гебефренія розвивається внаслідок дегенеративних процесів, травм і новоутворень у головному мозку. При органічній епілепсії характерна скронева локалізація вогнища.
- Психогенні несприятливі фактори. Дитячі психотравми, стресові умови життя дитини або підлітка стають пусковими механізмами появи шизофренічної симптоматики. Дебют гебефреного синдрому нерідко збігається з втратою батька (розлученням, смертю), зміною місця проживання, дезадаптацією в шкільному колективі.
- Психобіологічні особливості. Можливий причинно-наслідковий зв'язок преморбидных якостей з виникненням синдрому. Встановлено, що гебефренії передує антидисциплінарна, асоціальна і кримінальна поведінка, раннє статеве дозрівання, гомосексуальний досвід підлітків.
Патогенез
В основі гебефренічного синдрому лежать відхилення у функціонуванні структур мозку, відповідальних за планування і контроль складної поведінки, прояв емоцій, обробку різномодальної інформації. Пубертатний вік стає критичним періодом щодо стабілізації міжнейронних зв'язків. Маніфестація синдрому відбувається під впливом ендогенних і екзогенних стресових факторів, що викликають стан декомпенсації відповідних недорозвинених (дизонтогенетичних) або пошкоджених функцій.
Симптоми гебефренічного синдрому
Однією з основних характеристик гебефренії є ранній початок. У більшості випадків дебют припадає на підлітництво. При реактивному, органічному, інтоксикаційному психозі, епілепсії гебефренічний синдром може розвинутися в будь-якому віці. Пацієнти відрізняються підвищеним фоном настрою, глузливістю поведінки. Непродуктивна ейфорія характеризується необґрунтованим веселощами, надзвичайною яскравістю і неадекватністю афективних реакцій, втратою ньюансованості, збідненням емоцій.
Хворі неспроможні до співчуття, байдужі до проблем і трагічних подій у сім'ї, школі, на виробництві. Дії пацієнтів не пов'язані з імпульсивністю або маячними ідеями. Поведінка не має мотивів, цілеспрямованості, визначається ситуацією і сьогочасними потягами. Хворі пожвавлюються при увазі з боку оточуючих, демонструють манерність, кривляються, дражняться, гримасують, регочуть, кувиркаються. Гіперсексуальність неконтрольована, відзначається ексгібіціонізм, демонстративна мастурбація.
Апетит підвищений, з частими приступами обжорства. Регрес поведінки супроводжується поверненням до дитячих вчинків і навичок. Хворі відмовляються сідати за стіл під час обіду, кричать, беруть їжу руками, розкидають її. При зауваженнях і покараннях кричать, верещать, гарчать, кидаються на підлогу, стають агресивними і злісними. Мова гучна, непослідовна, розірвана. Пацієнти «зісковзують» з однієї теми на іншу, не можуть цілеспрямовано вести бесіду, часто відповідають невпопад, ставлять недоречні і нетактовні питання. У структурі гебефренічного синдрому можуть відзначатися депресивні, маячні, галюцинаторні та кататонічні розлади. На тлі шизофренії течія прогресивна, безперервна, злоякісна. Тривала ремісія і напади для цього порушення невластиві. При інших психозах та епілепсії симптоми проявляються і згасають згідно з перебігом основного захворювання.
Ускладнення
При гебефренічній шизофренії патологія має прогресуючий перебіг, призводить до інтелектуального та емоційно-вольового регресу, розвитку кататоно-гебефренічного та кататонічного синдрому. Протягом 2-3 років з моменту маніфестації симптомів формується олігофреноподібний дефект з елементами дизонтогенезу. Хворі виявляються соціально дезадаптованими, не в змозі виконувати побутові завдання, потребують постійного догляду. Як правило, їм підтверджується друга (рідше перша) група інвалідності.
Діагностика
При діагностиці гебефренічного синдрому лікар-психіатр звертає увагу на наявність або відсутність трьох компонентів: рухово-вольових змін (гримасничання, глузливість), емоційної неадекватності, паралогічних розладів мислення. Маячня і галюцинації можуть бути присутніми, але носять характер включень. Методами обстеження хворого є:
- Спостереження. Відстеження поведінки та емоційних реакцій пацієнта проводиться протягом декількох тижнів перебування в стаціонарі. Відзначається недотримання режимних вимог, ігнорування дисципліни, підвищений і нестійкий фон настрою.
- Бесіда. Психіатр проводить розпитування родичів: уточнює анамнестичні дані, час дебюту симптомів, їх вираженість, повноту. Під час розмови з хворим виявляє розірваність і подвійність мислення, «зісковзування», нецілеспрямованість мови, втрату мелодійності вимови.
- Психодіагностика. Психолог досліджує когнітивні функції пацієнта, емоційно-особистісні характеристики (за відсутності або невеликої глибини дефекту). Визначається виражена аморфність, непослідовність, атаксія мислення, нестійкість уваги, відволікання, нездатність зосередитися на завданні, засвоїти інструкцію. У комплексі особи виявляються маніакальні, істеричні та шизоїдні риси.
Гебефренічний синдром важливо розрізняти зі схожими змінами поведінки при пухлинних новоутвореннях лобних відділів мозку, деменціях на тлі хвороби Гентінгтона і Піка. З цією метою проводиться диференційна діагностика: огляд окулістом (виявлення змін очного дна), неврологічне обстеження, ЕЕГ, КТ і МРТ головного мозку.
Лікування гебефренічного синдрому
Ефективні способи лікування гебефренії продовжують досліджуватися. Існуючі методи терапії націлені на усунення поведінкових, емоційних розладів і галюцинаторно-маячної симптоматики. Підбір медикаментів, дозування і тривалість прийому визначаються психіатром індивідуально. Може бути призначена інсулінотерапія, гіпервітамінна терапія, прийом транквілізаторів, антипсихотичних препаратів. Для підтримки стабільного стану використовується комбінація нейролептиків-пролонгів і карбонату літію, таке поєднання дозволяє попереджати неконтрольовані поведінкові симптоми, зокрема агресію.
Прогноз і профілактика
Прогноз гебефренічного синдрому залежить від перебігу основного захворювання. У пацієнтів з шизофренією своєчасне і регулярне лікування дозволяє уповільнити регрес і збільшити тривалість активного соціального життя. При токсичному, органічному і реактивному психозі успішна терапія сприяє повному усуненню симптомів. У хворих на епілепсію прогноз визначається ефективністю купування нападів. Профілактика синдрому зводиться до попередження хвороб, на основі яких він проявляється. Для дітей і підлітків, схильних до розвитку шизофренії, потрібно створити умови, в яких мінімальна ймовірність стресів, психологічних травм. Необхідно виробити тактику виховання, що сприяє формуванню стійкої системи загальноприйнятих цінностей, що перешкоджає розвитку асоціальної та антисоціальної поведінки.
