«Еритематозна бульбашка (Себорейна бульбашка, Синдром Сеніра-Ашера)»
Еритематозна бульбашка (себорейна бульбашка, синдром Сеніра-Ашера) - це клінічна форма бульбашки, що поєднує в собі прояви істинної бульбашки, себорейного дерматиту і еритематозного варіанту системної червоної вовчанки. Типовими симптомами еритематозної бульбашки є червоні вкриті щільними кірками ділянки ураження шкіри обличчя в поєднанні з себорейними осередками на волосистій частині голови. Характерна тривала течія з ремісіями. Діагностика еритематозної бульбашки заснована на дослідженні мазків-відбитків і біопсійного матеріалу. Лікування проводиться глюкокортикостероїдами, методами екстракорпоральної гемокорекції, місцевим введенням триамцинолону і накладенням глюкокортикоїдних мазей.
Загальна інформація
На думку більшості авторів, що займаються дослідженнями в галузі клінічної дерматології, еритематозна бульбашка являє собою клінічний варіант істинної бульбашки, що підтверджують випадки її трансформації в листоподібну або вульгарну бульбашку. Однак інші дослідники вважають захворювання різновидом листоподібної бульбашки з легкою течією. Локалізація еритематозної бульбашки та схожість її проявів на волосистій частині голови з картиною себорейного дерматиту послужили підставою для другої назви захворювання - себорейна бульбашка.
Еритематозна бульбашка
Симптоми еритематозної бульбашки
Починається еритематозна бульбашка з появи чітко відмежованих ділянок почервоніння шкіри - еритематозних вогнищ. Вони локалізуються переважно в області щік і спинки носа. Еритематозні плями вкриті пухкими і тонкими сірувато-жовтими скоринками, які утворюються внаслідок підсиху рідини, що виходить з бульбашок, що розкрилися. Самі бульбашки, що виникають на поверхні плям, тонкі і дряблі, настільки швидко розкриваються, що найчастіше залишаються непомітними як для пацієнта, так і для лікаря.
Прояви еритематозної бульбашки, що локалізуються на обличчі, поєднуються з ураженням волосистої частини голови у вигляді вкритих жирними лусочаками вогнищ червоного кольору, що нагадують картину себорейного дерматиту. На уражених ділянках відбувається рубцева атрофія і випадання волосся, що призводить до алопеції.
Тривалий час (у середньому 5-7 років) прояви еритематозної бульбашки зачіпають тільки шкіру голови. Надалі може відбуватися генералізація процесу з появою висипань на шкірі міжлопаточної області, грудей і спини. Розташовані на тулубі еритематозні плями вкриті щільними кірками, зняття яких завдає пацієнтові болю. При видаленні корок з поверхні плями під ними виявляються відкриті гирла волосяних фолікулів, що мають вигляд шипків.
Приблизно у 33% пацієнтів з еритематозною бульбашкою шкірні прояви захворювання супроводжуються ураженням слизових оболонок. Відзначається позитивний симптом Нікольського. У деяких пацієнтів типові висипання еритематозної бульбашки комбінуються з покритими кірками папулами або вогнищами з характерними для себореї жирними чесуйками.
Діагностика
Припустити еритематозну форму бульбашки лікарю-дерматологу дозволяють типові клінічні прояви і локалізація осередків ураження. Підтверджують діагноз позитивний симптом Нікольського, виявлення в мазках-відбитках типових для бульбашки акантолітичних клітин, результати гістологічного та імунологічного дослідження взятого шляхом біопсії матеріалу.
- Гістологічне дослідження виявляє наявність бульбашок і щілин в області рогового і зернистого шарів епідермісу, фолікулярний гіперкератоз.
- При проведенні прямої імунофлуоресценції спостерігається «люпусна смуга», що йде вздовж базальної мембрани, і скупчення міжклітинних антитіл в епідермісі. Непряма імунофлуоресценція також виявляє антитіла, але не дає «люпусної смуги».
- У крові пацієнтів з еритематозною бульбашкою часто виявляються характерні для системної червоної вовчанки антинуклеарні антитіла, антитіла до SS-A і ds ДНК.
Диференціальну діагностику еритематозної бульбашки проводять із себорейною екземою, системною червоною вовчанкою, розацеа, актінічним дерматитом, іншими формами бульбашки, багатоформною ексудативною еритемою.
Лікування еритематозної бульбашки
Основна терапія еритематозної бульбашки полягає в системному прийомі глюкокортикоїдів (переднизолон, триамцинолон, метилпреднізолон). При наявності у пацієнта виразки шлунка або виразкової хвороби 12п. кишки препарати вводяться внутрішньомишково. При генералізованій формі для очищення крові пацієнта від циркулюючих в ній імунних комплексів показані методи екстракорпоральної гемокорекції:
- плазмаферез;
- каскадна фільтрація плазми;
- імуносорбція;
- гемосорбція;
- кріоаферез.
Місцеве лікування еритематозної бульбашки полягає в накладенні окклюзійних пов'язок з глюкокортикоїдними мазями і внутрішньоочаговому введенні триамцинолону.