Бронхоектатична хвороба у дітей
Бронхоектатична хвороба у дітей (БЕБ) - це придбана хронічна патологія дихальної системи, яка супроводжується незворотним розширенням і деформацією бронхів і гнійно-запальним процесом. Клінічно вона проявляється вологим кашлем з мокротою, дихальною недостатністю, деформацією грудної клітини, частими бронхітами. Діагностика БЕБ включає рентгенографію, бронхоскопію і КТ грудної клітини. Лікування бронхоектатичної хвороби у дітей консервативне: антибіотики, муколітики, бронхолітики, інгаляційні глюкокортикостероїди, фізіотерапія. При необхідності може проводитися оперативне втручання.
Загальна інформація
Бронхоектатична хвороба у дітей - це гетерогенне хронічне захворювання бронхолегочної системи, яке характеризується незворотною деформацією і гнійно-запальними змінами бронхіального дерева і проявляється рецидивуючими бронхітами. Вперше дана нозологія була описана французьким лікарем і анатомом Рене Лаеннеком в 1819 році. Загальна поширеність БЕБ становить від 1,5 до 15 дітей на 1 000 населення. Захворювання частіше зустрічається в екологічно несприятливих регіонах, а також у сім'ях курців. Чоловіча стать більш схильна до розвитку БЕБ - хлопчики хворіють в 1,5-2 рази частіше дівчаток. В останні десятиліття спостерігається зменшення поширеності бронхоектатичної хвороби у дітей. Це пов'язано зі зниженням частоти інфекційної захворюваності та ефективністю проведеного антибактеріального лікування.
Бронхоектатична хвороба у дітей
Причини
Бронхоектатична хвороба у дітей - це поліетіологічне захворювання. Як правило, первинні бронхоектази формуються на тлі раніше перенесених важких або рецидивуючих бактеріальних або вірусних захворювань - бронхітів, пневмоній, кору, грипу, кашлюку. У дітей на тлі морфологічної незрілості легеневої тканини бронхоектази можуть виникнути всього за 24-48 годин. В окремих випадках бронхоектатична хвороба у дітей стає наслідком потрапляння чужорідного тіла в бронх. При масивній обтурації структурна деформація може сформуватися вже через кілька годин. Загострення бронхоектатичної хвороби у дітей можуть провокувати респіраторні вірусні захворювання (аденовірус, вірус грипу та парагрипу, риновірус та ін.). Посилює перебіг БЕБ хронічний бронхіт, який може бути викликаний гемофільною паличкою, деякими видами стафілококів і пневмококів, рідше - лід-гемолітичним стрептококом.
Крім основної причини бронхоектатичної хвороби у дітей, існують схвальні фактори, на тлі яких ризик розвитку захворювання істотно зростає. До них належать спадкова схильність у вигляді генетично обумовленого дефекту стінок бронхіального дерева, вживання матір'ю алкоголю, наркотиків і тютюнових виробів під час вагітності, гастроезофагеальна рефлюксна хвороба, зниження імунітету, ателектази різної етіології, пасивне куріння, забруднена атмосфера. Також важливу роль відіграє локалізація вогнища запалення в базальних відділах легенів при потенційно небезпечних захворюваннях і неадекватне лікування.
В основі патогенезу бронхоектатичної хвороби у дітей лежить два основних фактори - запалення бронхів і порушення їх прохідності. Перший викликає метаплазію і вилучення епітелію слизової оболонки, деструкцію еластичних і гладкомишкових волокон і хрящових кілець, склерозування стінки. Все це стає причиною втрати еластичності і резистентності бронхів до «кашлевого поштовху», потім - виникнення деформації і порушення мукоциліарного кліренсу. У таких умовах підвищується внутрішньобронхіальний тиск, який викликає розширення бронха і розвиток бронхоектатичної хвороби у дітей. Порушення прохідності повністю блокує повітря, що залишилося в дистальних відділах бронхів, яке при видиху також провокує внутрішньобронхіальну гіпертензію. Це сприяє розвитку запалення дистальніше місця обструкції, що замикає «порочне коло».
Класифікація
У вітчизняній педіатрії прийнята наступна класифікація бронхоектатичної хвороби у дітей:
- За формою деформації бронхів: циліндричні, мішотчасті, кистоподібні, веретеноподібні, змішані.
- За ступенем тяжкості БЕБ: легка, середньотяжка, важка.
- За періодом захворювання: загострення, ремісія.
- За поширеністю: сегментарна, полісегментарна, пайова, тотальна.
Симптоми у дітей
Основна поява бронхоектатичної хвороби у дітей - хронічний бронхіт. Початкові симптоми можуть спостерігатися вже у віці 3-4 років. У цьому періоді перебіг захворювання часто має безперервний рецидивуючий характер. У дітей старшого віку загострення виникають з частотою 3-5 разів на рік. Основний клінічний симптом у період ремісії - вологий кашель з виділенням мокротиння. Відділення останньої відбувається переважно вранці, в деяких випадках - у великій кількості («повним ротом»). У частини дітей виникає гіповітаміноз, який проявляється сухістю шкіри, ламкістю волосся і нігтів, тріщинами в куточках рота і глоситом. Іноді присутня деформація грудної клітини. Загальний фізичний розвиток страждає рідко. У період загострення бронхоектатичної хвороби у дітей може спостерігатися астеновегетативний синдром, виражена експіраторна задишка, як при фізичному навантаженні, так і в спокої, оральна крепітація, примісь гноя і крові в мокроті, лихоманка, дуже рідко - кровохарканя.
Діагностика
Діагностика бронхоектатичної хвороби у дітей ґрунтується на зборі анамнестичних даних, фізикальному обстеженні, лабораторних та інструментальних дослідженнях. При зборі анамнезу педіатром особлива увага приділяється раніше перенесеним вірусним і бактеріальним захворюванням бронхолегочної системи, наявності можливих попереджувальних факторів. При візуальному огляді залежно від тяжкості можуть виявлятися різні ознаки БЕБ. При аускультації прослуховується жорстке дихання, різнокаліберні вологі хрипи, амфоричні шуми. Лабораторні аналізи при загостренні бронхоектатичної хвороби у дітей неспецифічні і вказують на наявність вогнища запалення в організмі. Виявляється підвищення СОЕ, лейкоцитоз, зрушення формули крові вліво. З метою визначення патогенних агентів, які викликали загострення, можуть використовуватися бактеріологічні, бактеріоскопічні аналізи мокротиння, серологічні тести крові.
Провідну роль у діагностиці бронхоектатичної хвороби у дітей відіграє інструментальне обстеження - рентгенографія грудної клітини, бронхоскопія та комп'ютерна томографія. На рентгенограмі можна визначити зменшення обсягу легені, його зміщення, деформацію та клітинистість легеневого малюнка. Частіше вражається ліва легеня. Бронхоскопія дає можливість виявити порушення мукоциліарного кліренсу, запальні та структурні зміни в просвіті бронха. Прямими ознаками бронхоектатичної хвороби у дітей на КТ є розширення бронхів, відсутність звуження дистальних відділів бронхіального дерева і погіршення його видимості в крайових ділянках легенів.
Диференційна діагностика бронхоектатичної хвороби у дітей як самостійного захворювання проводиться з іншими нозологіями, які супроводжуються розширенням бронхів. Сюди належать легенева форма муковісцидозу, синдром Муньє-Куна, синдром Вільямса-Кемпбелла, алергічний бронхолегочний аспергіллез, вроджена циліарна дискінезія і вроджені вади розвитку бронхіального дерева.
Лікування бронхоектатичної хвороби у дітей
Лікування загострень бронхоектатичної хвороби у дітей консервативне. Режим постільний або напівпостільний. Раціон дитини насичується вітамінами А, С, білковою їжею і жирами. Вуглеводи і сіль обмежуються. Основа медикаментозного лікування - антибактеріальні препарати, обрані відповідно до чутливості мікрофлори, висіяної з мокротиння. Також залежно від клінічної ситуації можуть застосовуватися муколітики, бронхолітики та інгаляційні кортикостероїди. При необхідності виконують лікувальну бронхоскопію з метою санації бронхіального дерева. З фізіотерапії при бронхоектатичній хворобі у дітей призначають масаж, позиційний дренаж, УВЧ-, ДМВ-, СМВ-терапію, електрофорез, лазеротерапію, аплікації парафіну та озокериту.
У важких випадках бронхоектатичної хвороби у дітей проводиться оперативне лікування у вигляді моно- або полісегментарної резекції легені. Основними показаннями до операції вважаються неефективність призначеного консервативного лікування на тлі стійкої осередкової інфекції та розвиток життєугрожаючих станів, у тому числі легеневих кровотечей.
Прогноз і профілактика
Прогноз при бронхоектатичній хворобі у дітей на тлі ранньої діагностики та лікування сприятливий. Подальшого прогресування і поширення на інтактні ділянки бронхіального дерева за умови адекватно підібраної терапії не спостерігається. У подальшому пацієнти зберігають працездатність, повністю адаптуються в соціумі. Первинна профілактика бронхоектатичної хвороби у дітей спрямована на запобігання розвитку даної патології. Вона включає в себе антенатальну охорону плоду, попередження і раціональне лікування респіраторних інфекцій, виключення всіх потенційних етіологічних факторів. Суть вторинної профілактики БЕБ полягає в зниженні частоти загострень і формуванні стійкої клінічної ремісії. До неї належать санаторно-курортне лікування, повноцінне харчування, виключення провокуючих факторів, фізіотерапія і ЛФК.